background image
159
Fetusun Hastal¿klar¿
olup sol konjenital diyafram hernisi olan va-
kalarda postnatal tedavi ile karilatirildiinda
sakalim oraninda fark saptanmamitir.
9
Bu
sonuç vakalarin çounda LHR'nin 0.9'dan bü-
yük olduu ve LHR'nin 1'den büyük olduu va-
kalarda en iyi sonuçlarin alindii düünülürse
airtici deildir. Bu fetoskopik teknik LHR'si
birin altinda olup karacier herniasyonu olan
konjenital diyafram hernisi olan fetuslarda
denenmitir. Avrupa'daki yenidoan merkez-
lerinde balonla trakeal oklüzyonun doumdan
hemen önce açilmasi %83 sakalima yol açar-
ken, konvansiyonel postnatal tedavi %11 sa-
kalim salamitir.
10,11
Bu tedavi FDA onayli ay-
rilabilir balon cihazi bulunmayan Amerika'da
hâlihazirda kullanilmamaktadir.
Fetoskopik cerrahi, amniyotik bant sendro-
munun tedavisinde baarili bir ekilde kullanil-
maktadir. Amniyotik bant amniyosentez sonu-
cunda veya kendiliinden bir ekstremiteyi çev-
reliyebilir ve o ekstremitede amputasyona veya
umblikal kordun tutulumu halinde ölüme yol
açarak turnike gibi etki gösterebilir. Amniyotik
bantlarin fetoskopik olarak lazerle gevetilme-
si sadece ekstremite amputasyonunu önleme-
mi ayni zamanda kord kazalarindan ölümü
de engellemitir. Amniyotik banttan etkilenen
ekstremitede bant gevetilse bile sekonder len-
födem veya distal ekstremitenin büyüyeme-
mesi gibi amniyotik banta bali anormallikler
görülebilir.
33
Konjenital üst hava yolu obstrüksiyon send-
romu trakeal veya laringeal atreziye bali tam
hava yolu obstrüksiyonu sonucu görülür. Kon-
jenital üst hava yolu obstrüksiyon sendromu
olan fetuslarin üçte biri hidropsun gerileme-
siyle birlikte atreziden larenks veya özefagu-
sa doru perfore olur.
34
Son zamanlarda bazi
hastalara hidropsun gerilemesini salamak için
larenjeal veya trakeal atrezinin fetoskopik la-
zer ile perforasyonu uygulanmitir.
35
EXIT (ex
utero intrapartum tedavi) prosedürü bu bebek-
lerin doumu için gereklidir, ancak hidropsun
gerilemesi daha salikli bebeklerde görülür.
Posterior üretral valve bali mesane çikiin-
da obstrüksiyon megasistik böbreklere, oligo-
hidramniyosa, ve tedavi edilmezse ciddi renal
displazi ve pulmoner hipoplaziye bali ölüme
yol açar. Bu durum vezikoamniyotik ant veya
açik vezikostomiyle tedavi edilmitir. 20. gebe-
lik haftasindan önce bulgu veren vakalar am-
niyon sivi hacminin restorasyonunu salayan
posterior üretral valvin fetoskopik/sistoskopik
lazer ablasyonu için aday olabilirler. Bu yakla-
imla daha iyi bir renal sonuç elde edilip edile-
meyecei bilinmemektedir.
16,36,37
Q AÇIK FETAL CERRAH¶
Açik fetal cerrahi endikasyonlari çok azdir ve
bu durumlarda nadiren bu ekilde fetal girii-
me ihtiyaç duyulur. Daha önce belirtildii gibi,
konjenital pulmoner hava yolu malformasyon-
larinda (CPAM) nonimmün hidropsu gerilet-
mek için steroidler etkili olabilir. Hidropsun
ilerledii steroide dirençli CPAM açik fetal
cerrahi için bir endikasyondur.
5,6,29
Açik fetal
cerrahide maternal riskler geni laparotomi
insizyonuna, histerotomiye, ve tedavi sirasinda
gerekli olan youn tokolize bali olarak fetosko-
pik giriimden daha fazladir. Meningomyelosel
haricinde açik fetal cerrahi fetusun hayati tehli-
kede olduu durumlarda endikedir. CPAM için
yapilan açik fetal cerrahide, torakoabdominal
insizyon kullanilir ve CPAM siklikla lobar oldu-
u için sikimi geride kalan en ufak hipoplas-
tik lobun korunmasi için azami dikkat gerekir.
Hidropik CPAM'de uygulanan açik fetal cerra-
hi sonrasi sakalim %60'dir. Ancak kayiplarin
çou hastalarin, hastaliin geç döneminde, son
dönem nonimmün hidrops gelitikten sonra re-
fere edilmesine bali görülür. Yakin takip edilen
ve steroide ramen hidropsa ilerleyen vakalar
eer cerrahi hastaliin erken döneminde uygu-
lanirsa, daha iyi adaylardir.
Sakrokoksigeal teratom 25000 canli doum-
da bir görülen nadir bir durumdur. Hizla bü-
yüyebilir ve yüksek debili kalp yetmezliine,
polihidramniyosa, erken douma veya nonim-
mün hidropsa bali anne karninda ölüme se-
bep olabilir. Hidrops varliinda hemen hemen
her zaman fatal seyreder, son zamanlarda anne
karninda baarili rezeksiyonlar bildirilmi-
tir.
13,14,38
Baarili vakalarda anahtar, hidropsun
erken evresinde giriimin yapilmasidir. Sakro-
koksigeal teratomlarda fetal cerrahinin amaci
nonimmün hidropstan sorumlu olan geni
vasküler balantilarin kesilmesidir. Anorektal
sfinkter tonus korunur, ve teratomun tama-
mini çikarmaya urailmaz. Sakrokoksigeal
teratomun pelvik kismi postnatal dönemde
çikarilir. Bu bebekler en az 3 yil boyunca sak-
rokoksigeal teratomun tekrarlamasi veya ma-
lign transformasyonun tespiti için, tekrarlayan
-fetoprotein düzeyleri, MRI ve fizik muayene
ile takip edilir.
39,40
Açik fetal cerrahi ayni zamanda baka teda-
visi olmayan veya konvansiyonel yaklaimla-
rin baarisiz olduu hayati tehdit eden baka
durumlarda da kullanilir. Bunlara örnek ola-
rak perikardiyal teratomlarin rezeksiyonu ve
komplet kalp blou olup mimetik ve steroid
tedavisine ramen hidrops gelien fetusa fetal
pil takilmasi verilebilir. Belki de fetal cerrahi
alaninda en belirgin deiiklik meningomye-
losel gibi hayati tehdit etmeyen durumlarda
da bu tekniin uygulanmasidir.
12
Folik asit
uygulamasinin meningomyelosel insidansi-
ni azaltmasina ramen, halen 2000 doumda
bir görülmektedir. Meningomyelosel yikici
bir anomali olmasina ramen anne karninda
ölümcül seyretmez. Eski çalimalarda menin-
gomyelosel onarimi için uygulanan fetal cerra-
hinin elik eden Chiari II malformasyonunda
arka beynin herniasyonunu geriye döndürdü-
ü, ventrikülomegali genileme hizini yavalat-
tii ve belki de postnatal dönemde ventrikülo-
peritoneal ant ihtiyacini azalttii bildirilmitir.
Myelomeningosel tedavisi çalimasi (MOMS
çalimasi) fetal myelomeningosel onariminin
postnatal dönemde ventriküloperitoneal ant
ihtiyacini azaltarak nörogeliimsel sonuçlari
düzeltebilecei yönündeki sorulari cevaplamak
için Ulusal Salik Enstitüsü tarafindan destek-
lenen prospektif randomize bir çalimadir.
41
Çalimaya 5 yil boyunca hedeflenen 200 vaka-
nin 130'u alindi, fakat Ulusal Salik Enstitüsü
çalimanin tamamlanmasini önerdi.
Posterior üretral valve bali mesane çikii
tikaniklii açik fetal cerrahi ile tedavi edilen
yapisal anomalidir. Yerini bu antlarin daha
az invaziv olmasi nedeniyle hizla vezikoam-
niyotik ant almitir. Vezikoamniyotik ant-
lar amniyon sivisini restore ederken akcier
büyümesine izin verir. Böbrek veya mesaneyi
ilerleyen hasardan korumaz. Uygulamada da,
baarili olarak tedavi edilmi vakalarin %50'si
diyaliz ve/veya böbrek nakli gerektiren böbrek
yetmezliine ilerler. Siklikla bu çocuklar fib-
rotik, hipertrofiye olmu, kompliyansi düük
mesane nedeniyle kötü nakil adayidirlar.
16,36,37
Son zamanlarda, mesane çikiindaki tikanikli-
a yönelik vezikostomi için açik fetal cerrahi,
genitoüriner sistemin dekompresyonu ve hem
mesane hem de böbrekleri korumak için en et-
kili yöntem olarak yine uygulanmaktadir.
EX UTERO ¾NTRAPARTUM
TEDAV¾
Ex utero intrapartum tedavi (EXIT) trakeal
klip uygulamasi için açik fetal cerrahiden ge-
lien en yararli tekniklerden biridir. Doum
sirasinda konjenital diyafram hernisi olan be-
bein trakeasindan cerrahi klipslerin çikaril-
masi sirasinda plasenta desteiyle çaliabilmek
için gelitirilmitir. Hava yolunda tikaniklia
yol açan servikal teratom, lenfanjiom gibi bo-
yunda yerleen kitlelerin, konjenital üst hava
yolu obstrüksiyonu sendromuna bali intren-
sek hava yolu obstrüksiyonunun; teratom veya
konjenital pulmoner hava yolu malformasyo-
nuna bali intratorasik hava yolu obstrüksiyo-
nunun tedavisinde ve ayni zamanda ciddi kon-
jenital diyafram hernisi veya hipoplastik sol
kalp sendromunda ekstrakorporeal membran
oksijenizasyon desteine güvenli geçi amaciy-
la kullanilmitir.
42-45
KAYNAKLAR
Kaynaklar için DVD'ye bakiniz.