küre deiiklii yada hemostaz bozukluklari
yine bu hastalarda siklikla karililan durum-
lardir.
larda anormal laboratuar sonucu yada Tablo
428-1'deki belirti ve bulgulara bali olarak
taninmaktadir. lk basamak hekimlerin en sik
karilatii hematolojik problemler kanama,
solukluk, sarilik, sik infeksiyon geçirme yada
demir eksiklii tanisiyla demir kullanip tedavi-
ye yetersiz yanit verme durumlaridir.
OLAN ÇOCUKTA
ADAPTASYON
yonlarca kan hücresini verebilmektedir. Örne-
in; akut infeksiyon sirasinda lökosit sayisi 10
kat ve üzerinde artabilmekte yada akut ane-
mide dolaimdaki çekirdekli kirmizi hücre ve
retikülosit sayisi belirgin biçimde artmaktadir.
Birçok hematopoeitik büyüme faktörü kemik
iliinden, kan hücrelerinin yapimini uyarmak-
tadir ki bu günler içinde gerçekleir. Kemik
ilii, ayni zamanda kendini çabuk toparlaya-
bilme özelliine de sahiptir. Hayati tehdit eden
anemi, kanama diatezi ya da ilerlemi kanserli
hastalar hastaliklarindan yada tedavi etkilerin-
den airtici bir biçimde hizla kurtulup oyun/
okul aktivitelerine devam etmektedir. Böylece
hematolojik hasta çocukta kompansasyon me-
kanizmalari hizla devreye girmektedir.
PRENS¾PLER¾
lebilir bir anemi nedeni olup medikal tedavi-
ye de oldukça hizli yanit vermektedir. mmun
trombositopenik purpura (ITP) ise nedeni ge-
nellikle bilinmese de hizla düzelmesi ve daha
sonrasinda da tedavi ihtiyacinin büyük oranda
ortadan kalkmasi ile karakterize bir durumdur.
Viral infeksiyonlara sekonder gelien nötrope-
ni de genellikle 1-2 hafta içinde kendini sinirla-
yan geçici bir durum olup, nadiren infantlarda
görülen antikor aracili nötropenideki gibi 12-
18 aya kadar uzamaktadir.
Orak hücreli anemili çocuklar ise pnömokokal
sepsisten, penisilin tedavisi ile korunmakta,
hidroksiüre ve kronik kan transfüzyonu prog-
ramindan fayda görmekte yada küratif tedavi
olarak bu hastalara kemik ilii nakli yapilabil-
mektedir. Öte yandan bu etkili tedavilerin bir-
çounun maliyeti çok yüksek olup gelimekte
olan ülkelerde bu tedavilere ulamakta zorluk
olabilmektedir.
maktansa tedavi etmektir. Örnein, ITP gibi
birçok hastalikta sadece ilaç tedavilerinin pa-
hali olmasi sözkonusu deildir, tedavi ettiiniz
hastada tedaviye bali yan etki görülmesi hem
aile hem de çocuk için tramvatik olabilmekte-
dir. Bu nedenle hem doru taniyi koymak hem
de tedavi kararini vermek çok önemlidir. Ör-
nein talasemi minörlü hastalar siklikla aylar
yada yillarca demir tedavisi alabilmektedir. Bu
nedenle tedavi stratejisi, her anormal kan dee-
rini düzeltmek için hastaya tedavi vermek deil
hastaliin doal seyrini, tedavinin hastaya ve
ailesine getirecei yükü ve tedavi seçenekleri-
nin olumlu ve olumsuz etkilerini kapsar nite-
likte olmalidir.
OLARAK KANAMA YADA
TROMBOZ
vuru nedeni kanamadir. Hikayenin içerii ve
fizik muayeneden elde edilen bilgiler, kanama
hastaliinin primer hemostaz(trombosit sayi
ve fonksiyonu, mikrovasküler hastaliklar) yada
sekonder hemostaz (bir yada daha çok koagu-
lasyon faktör eksiklii) bozukluuna bali olup
olmadii hakkinda çok önemli ipuçlari vere-
bilmektedir. Pozitif aile hikayesi, kanamanin
lokalizasyonu, kanama süresi, kanamanin yay-
ginlii, altta yatan hastalik ve ya gibi faktörler
önemli ayirt edici noktalardir. Bazen çocuk-
larda görünür bir hemorajik diatez olsada, he-
mostatik sisteme ait testler normal bulunmak-
ta, bu durumda altta yatan ba dokusu hastalii
yada vasküler sistemi ilgilendiren hastaliklar
düünülmelidir (Henoch-Schönlein purpurasi
ve Ehlers-Danlos sendromu gibi).
birlikte hastalik siklikla hemorajik bulgu-
purik döküntüler vücudun özellikle spesifik
bölgelerinde(alt ekstremite) nadiren de sirt ve
göüste görülmektedir. Lezyonlar genellikle
palpabl olup trombositopenide görülen petei
ve purpuralar genellikle palpe edilmemektedir.
ntestinal mukozadaki vaskülite bali olarak alt
gastrointestinal sistemden kanama meydana
gelmektedir. Bu durumda klinisyen Henoch-
Schönlein Purpura yerine kanama diatezin-
den kukulanabilmektedir. Bu durumda taniya
yönlendirebilecek dier bulgular (yumuak
doku ve eklem tutulumu, karin arisi, böbrek
yetmezlii) gözden geçirilmelidir.
müzde gelimi görüntüleme yöntemleri sa-
yesinde asemptomatik iken bile tespit edilebil-
mektedir.
kan hücrelerinin artmasi sonucu gelien he-
matojik bir durum olup, yüksek hemoglobin
ve yüksek hematokrit nedeniyle kan viskozite-
sinin artmasiyla birtakim sekellere neden ola-
bilmektedir. Polistemi, daha çok yenidoanin
sorunu olup ayirici tani ve tedavisi bölüm 50'de
vurgulanmaktadir. Bazen plazma volümünün
dehidratasyona bali olarak azalmasiyla hasta-
lar polistemik görülebilirler ve gerçek bir erit-
rosit kitle artii yoktur.
Erikinde gözlenen primer polistemi, polistemi
vera, JAK2 genindeki mutasyona ikincil gelien
myeloproliferatif bir hastaliktir. Çocukluk ça-
inda gözlenen polistemi, daha siklikla sekon-
der bir nedenle, örnein kronik hipoksiye bali
(siyanotik konjenital kalp hastalii,yüksekte
yaama yada kronik pulmoner hastalik) olarak
gözlenmektedir. Sekonder polistemi, eritropo-
etin salgilayan tümörlere(Wilm's tümörü) bali
da olabilir. Rusya'nin Chuvash bölgesinde gö-
rülen Von Hippel-Lindau genindeki mutasyo-
na bali görülen sendrom ise izole bir genetik
hastaliktir.
yapilmaktadir. Bazi hastalar hipervizkoziteye
bali letarji, baarisi, tromboza yatkinlik geli-
tirebilirler. Tedavide, hemoglobin konsantras-
yonunu ve kan vizkozitesini azaltmaya yönelik
filebotomi yapilmaktadir.