SHF'nin de katkilariyla birlikte, yaygin ve olduk-
ça kompleks morfogenetik deiikliklere urar.
Kardiyak çiki yolu musküler yapili konus ve
ona bitiik trunkus arteriozus olmak üzere ikiye
bölünebilir, tümüne birden, primitif sa ventri-
külden kaynaklandii için konotrunkus adi veri-
lir. Konotrunkus normalde biçimlenmi ventri-
küler septumun üzerine binmek için sola kayar.
Daha sonra her iki damar arasinda ekillenmi
olan konotrunkal septum diye bilinen musküler
sirt ile beraber, trunkus arteriozus, nöral çikinti
kaynakli mezankimal hücreler tarafindan aorta
ve pulmoner arterlere ayrilir (
ner arterlerde sol ventrikül ile ilikilidir. Akabin-
de, her iki damarin spiral eklinde rotasyonu,
aortanin daha dorsal ve sola, pulmoner arterin
de daha öne ve saa doru yerlemesini salar.
Bu spiralleme hadisesi, aorta ve pulmoner arte-
rin sirasiyla sol ve sa ventrikül ile normal düz-
lemde oturmasini salar.
düzgün septasyonu ve yeniden biçimlenmesi
için gereklidir.
birbirinden farkli hücre tipleri eklinde farkli-
laabilme yeteneklerini korurlar (
antero-posterior aks boyunca köken aldiklari
rölatif pozisyona göre deiir ve kismi olarak
Hox kodu tarafindan ayarlanir.
ganglia, periferik sinir sistemi, böbrek üstü
bezleri ve melanositlerin bulunduu, farkli
embriyonik yapilara katkida bulunurlar. Kulak
ile ilgili ektopik kalinlama bölgesinden kalkip
üçüncü somite ilerleyen nöral çikinti hücreleri,
gelimekte olan farengeal arklar boyunca göç
eder ve her bir aortik ark arterinin mezenki-
mini ve çiki yoku septumunu ayiran mezenki-
min içini doldurur (
DKH'ye yol açar. Örnein, Fallot tetralojisinde
(FT), aorta ve pulmoner arter arasindaki ko-
notrunkal septum oluur fakat büyük damar-
lardaki hatali dizilim (malalignment) sonucu,
konotrunkal septum ve aorta saa doru kayar.
Sonuç olarak ata binen aorta görülür ve konot-
runkal septumun musküler ventriküler septum
ile birlemesinde bozukluk ventrikül septal
defekte neden olur (
VSD'ye neden olur, musküler VSD'lerden farkli
olarak, doumdan sonra kendiliinden kapan-
ma potansiyeli yoktur.
rur. AP aks boyunca aort ark arterleri sirayla
ortaya çikarlar, eletirilmi dorsal aorta ile
birlemeden önce her biri farengeal arki geçer
(
mez ve üçüncü, dördüncü ile altinci arterler
en sonunda gelimi aortik ark ile proksimal
pulmoner arterin ayri ayri bölgelerini olutur-
mak için kapsamli bir yeniden biçimlenmeye
urarlar. Sa tarafli dorsal aorta ve aortik ark
arterlerinin çounluu, sol tarafli arkus aorta-
nin geliimini salamak için programlanmi
hücre ölümüne urar. Üçüncü aortik ark arte-
ri proksimal karotis ve subklaviyen arterlerin
oluumuna katkida bulunur. Sol dördüncü
aortik ark arteri, sol karotis komünis ve sol
subklaviyen arterler arasindaki transvers aor-
tik arki oluturur. Son olarak, altinci ark arteri
proksimal pulmoner arter ve duktusu arterio-
zus oluumuna katkida bulunur (
pildiinda, anormal sa subklaviyen arterlerin
ve dier hafif ark defektlerinin üçüncü aortik
ark defektinden, kesintili aortik arkin dördün-
cü arktan, patent duktus arteriozus ile proksi-
mal pulmoner arter hipoplazisi/devamsizlii-
kaynaklandiina inanilir.
sinyalizasyon basamaklarindaki bozukluklar
insanlarda gözlenenlere benzer çiki yolu de-
fektlerine yol açar.
ventrikül septal defekt ve aortik ark örüntü bo-
zukluklari bulunur. Yani, nöral çikinti göç veya
farklilama anormallikleri insanlarda görülen
birçok konotrunkal ve aortik ark defektlerinin
altta yatan nedenidir. Gerçekte, nöral kalint-
zenginletirdii transkripsiyon faktörü TFAP2
'nin mutasyonlari, fetal kardiyak fizyoloji için
gerekli özellemi aortik ark damari olan duk-
tus arteriozus açikliina neden olur (
kalici trunkus arteriozus (çiki septasyon bo-
zukluu), ventrikül odaciklari ile birlikte kal-
bin çiki yolunun yanli dizilimi ve ventrikül
septal defektlerini
den olur (
ve Tbx1'e-baimli ekilde Fgf8 gibi büyüme
faktörlerini salgiladiklarindan nöral kalinti
hücrelerini etkilerler, SHF ve çiki yolundan
kaynaklanan nöral çikinti hücreleri arasinda
karilikli etkileim, muhtemel normal geliim
için gereklidir. Buna uygun olarak, DiGeorge
sendromu olan (22q11 delesyonu sendromu)
insanlar, SHF geliiminin hücreden- baimsiz
defektleri ve nöral-çikinti kaynakli dokularin
hücreden baimsiz olmayan defektleri varmi
gibi görünür. Çok sayida kardiyak çiki yolu
defektlerinin SHF göç, farklilama veya çoal-
manin dorudan sonucu olup olmadiinin be-
lirlenmesi ilginç olacaktir.
ile kodlanm¿ùt¿r.