background image
522
KISIM 10: Transplantasyon
arili karacier naklindan sonra, hasta seçimi,
cerrahi teknik ve postoperatif bakimin yaninda
organ koruma ve immünosupresyon yöneti-
mindeki sürekli iyilemeler sonucunda greft ve
hasta sakalimi artmitir. Nakil için erken sevk
ve rejeksiyon, enfeksiyon ve biliyer ve vasküler
komplikasyonlarin klinik yönetimindeki iler-
lemeler de daha iyi sonuçlar elde edilmesine
katki salamitir.
EP¾DEM¾YOLOJ¾
Birleik Devletler'de her yil yaklaik 600 çocua
k aracier nakli yapilmaktadir.
1
Bunlarin %15'i
canli donörlerden yapilan karacier nakille-
ridir. 2007 yilinda, Birleik Organ Paylama
Ai (UNOS) ulusal bekleme listesinde yaklaik
olarak 400 çocuk karacier nakli için bekliyor-
du. Nakil için beklerken olan ölüm riski yala
ilgilidir. Bir yaindan küçük çocuklar bekleme
listesindeki -çocuk ya da yetikin- tüm adaylar
arasinda en yüksek ölüm oranina sahip olanlar
olup, bu oran büyük çocuklar ve yetikinlerin
ölüm oranlarinin yaklaik 6 katidir.
KARAC¾¼ER NAKL¾
END¾KASYONLARI
Karacier nakli endikasyonlari
Tablo 130-1
'de
siralanmitir. Karacier nakli, kronik karaci-
er fo nksiyonu durumlari ya da akut karacier
nekrozu nedeniyle hayati tehlike taiyan yet-
mezlikte endikedir. Çocuklarin çounluunun
karacier nakli için sevklerinin sebebi koles-
tatik karacier hastaliindan kaynaklanan son
dönem karacier hastaliidir. Bunlardan biliyer
atrezi tek baina en yaygin taniyi oluturmakta
olup, karacier nakli yapilan tüm çocuklarin
yaklaik olarak %45'ine karilik gelmektedir.
2
Metabolik karacier hastaliklari, akut karacier
yetmezlii, karacier maligniteleri ve kronik
hepatit dier yaygin endikasyonlar arasindadir.
KARAC¾¼ER NAKL¾N¾N
DE¼ERLEND¾R¾LMES¾
Karacier hastaliklari uzmaninin karacier
naklinin uygun olup olmayacaini deerlendi-
rebilmesi için, altta yatan karacier hastaliinin
doal geçmiinin ve de balantili tüm primer
ekstrahepatik hastaliklarin komplikasyon ya
da belirtilerin tam olarak anlailmasi zaruridir.
Karacier nakli yapilmasi kararindan sonra,
çocuun salik durumu Bölüm 424 ve 425'te
anlatildii gibi ek enteral ya da parenteral besin
takviyesi gerektirebilecek olan uygun beslenme
yönetimine özel önem verilerek nakle hazir
hale getirilmelidir.
Hastaliin yönetimi üzerinde etkisi ola-
bilecek deerlendirmenin bir parçasi olarak
rutin ekilde yapilan laboratuvar testlerinden
bazilari unlardir: diferansiyel tam kan sa-
yimi (CBC); retikülosit sayimi; koagülasyon
çalimalari; kimyasal panel; trigliserid; serum
magnezyum; ve sitomegalovirüs (CMV), HIV,
HSV1 (bebekler için IgM) ve hepatit A, B ve C
serolojileri. Hasta cinsel yönden aktifse, VDRL
(venereal disease research test) testi de yapilir.
Bazi merkezler kemik younluu çalimasini
dayanak almaktadir.
Tüberküloz deri testi siklikla yapilmakta-
dir. Geçmi kizamik, kabakulak ve kizamikçik
(KKK) immünizasyonu teyit edilmeli ya da se-
rolojileri alinmalidir. Tavsiye edilen en erken
tarihte rutin immünizasyonlar oluturulmali-
dir. Naklin gelecek 4 hafta içerisinde yapilmasi
beklenmiyorsa, duyarli tüm çocuklara KKK
immünizasyonu yapilmalidir.
Karacierin Doppler ultrasonografi ve
batin BT tetkiklerinin de aralarinda olduu
görüntüleme çalimalari, portal venöz kan
akiinin açiklii ve yönü, spontan portosiste-
mik antlarin varlii ve hepatik arteriyel ana-
tominin tüm varyasyonlari ile ilgili önemli
anatomik bilgiler vermekte ve dolayisiyla nakil
operasyonunun planlanmasinda nakli yapacak
cerraha yardimci olmaktadir. Karacier hacmi-
nin ve karacier tümörünün varliinin tespiti
de karin BT ya da MRG tetkikinin saladii
önemli klinik bilgilerdir.
Sosyal çalima ve/veya psikolojik deerlen-
dirme hasta ve ailenin destek ihtiyaçlarinin de-
erlendirilmesinde ve baarili bir nakil sonucu
salamak için dikkatli bir yönetim gerektiren
psikososyal problemlerin izlenmesinde kritik
önemdedir.
KARAC¾¼ER NAKL¾N¾N
ZAMANLAMASI VE ÖNCEL¾¼¾
Nakil öncesi morbidite ve mortalitenin neden-
leri arasinda ensefalopati, enfeksiyonlar, hepa-
topulmoner sendrom, hipoglisemi ve kanama
bulunmakta ve bunlar nakil gerçekleene kadar
Bölüm 424 ve 425'te ayrintili olarak anlatildii
gibi idare edilmektedir. Karacier hastalii ile-
ride nakil yapilacai açikça görülecek ekilde
ilerlemise, iddetli komplikasyonlari n ortaya
çikmasini beklemek yerine olasi karacier nak-
li için çocuklarin hastaneye sevki yapilmalidir.
Bekleme listesindeki aciliyet ve genel sira-
lama hastanin mevcut karacier durumunun
iddetine ve ABO kan grubuna göre belirlenir.
Karacier hastaliindan önemli bir ölüm riski
olduu deerlendirilen akut karacier yetmez-
lii (8 haftadan kisa süreli balangici olan) olan
çocuklar listede en acil 1A durumu kriterlerini
karilamaktadir. Kronik karacier hastalii ya
da karacier tümörleri olan ve varis kanamasi
gibi iddetli karacier hastalii komplikasyon-
lari gelitirmi olan çocuklar 1B durumuna hak
kazanirlar. Karacier nakli bekleyen çocuklarin
kalani 3-aylik bir dönem içinde ölüm olasiliini
ve dolayisiyla daha yüksek nakil aciliyeti bulu-
nan vakalari tahmin eden bilgisayar mortalite
Tablo 130-1.
Karaciëer Nakli Endikasyonlar·
Kolestatik Karaciëer Hastal·ë·
Biliyer aterzi
Alagille sendromu
Primer sklerozan kolanjit
Progresif familial intrahepatik kolestaz
Criggler-Najjar sendrom tip 1
Safra asit sentez bozukluklar¿ (örneöin, Byler
hastal¿ö¿)
Akut Karaciëer Hastal·ë·
Fulminan viral hepatit
Toksin ile tetiklenen hepatik nekroz
Asetominofen ile tetiklenen hepatik nekroz
Otoimmun hepatit
Neonatal demir depo hastal¿ö¿
Wilson hastal¿ö¿
Metabolik Karaciëer Hastal·ë·
Wilson hastal¿ö¿
Alfa-1 antitripsin eksikliöi
Üre siklus bozukluklar¿
Trizonemi
Glikojen depo hastal¿ö¿ tip IA ve IV
Mitokondriyal bozukluklar
Hiperokzalüri tip 1
Kolesterol ester depo hastal¿ö¿
Kronik Hepatit
Kriptojenik siroz
Viral hepatit
Otoimmun hepatit
Karaciëer Tümörü
Hepatoblastoma
Hepatosellüler karsinom
Yeniden Nakil
Kronik rejeksiyon
Hepatik arter trombozu
Primer nonfonksiyon
Diëer
¾laç toksistesi
Kistik fibrozis
Konjenital hepatik fibrozis
Polikistik karaciöer hastal¿ö¿
Neonatal demir depo hastal¿ö¿
Protein C eksikliöi
Hemofili A ve B (eöer tranfüzyon-iliùkili karaciöer
hastal¿ö¿ da mevcutsa)