gösterebilen optik sinir hipoplazisi nedeniyle
önemlidir.
ta görme yakinmalari veya periferal görmenin
azalmasi olarak kendini gösterebilir.
ÜRET¾M¾, YAPISI VE
DÜZENLENMES¾
hormonlarla tanimlanan be ana sinifta fark-
lilami salgilayici hücrelerden oluur. Bu hor-
monlar aaidakileri içerir:
mon (TSH). Bu hormonlarin her biri 204
amino asitten ibaret olan iki alt üniteden
oluurlar. alt ünitesi bu üç hormonda da
özdetir ve alt ünitesi ise reseptöre ba-
lanma bakimindan özellik arz eder.
lidir.
lipotrofik hormon ve endorfin gibi
ürünlerin üretimini de arttiran, pro-
opiomelanokortin öncü molekülünden
kaynaklanan bir polipeptiddir.
(prolaktin salgilayan hücreler) çok sayida asi-
dofilik boyanan hücrelerdir. Kortikotroplar, ti-
rotroplar ve gonadotroplar bazofilik boyanma
gösterirler. Somatotroplar ve laktotroplar ben-
zer öncü hücrelerden meydana gelirler. Farkli-
lama en az iki özgül transkripsiyon faktörü-
nün, PIT-1 (POUIFI olarak da adlandirilir) ve
PROP-1, varliina ihtiyaç duyar. Somatotrop
farklilamasinin düzenlenmesindeki kusurlar,
TSH eksikliine de neden olur; çünkü tirotrop
farklilamasi ve fonksiyonlari benzer transkrip-
siyon faktörleri tarafindan düzenlenmektedir.
Gonadotroplar ve kortikotroplar, birbirinden
baimsiz mekanizmalarla farklilamasina ra-
men, PROP-1 gen anormalilii olan çocuklar-
da pubertede belirginleen hipogonadotropik
hipogonadizm ve yaamin ileri dönemlerinde
görülebilen ACTH yetersizlii oluabilir.
leri olan preprohormonlar, lider veya sinyal
sekansi olarak adlandirilan amino terminal
amino asit sekanslari içerir ki bunlar proteini
translasyon sonrasi modifikasyon ve depola-
ma bölgeleri olan hücre içine yönlendirirler.
Bir hormon genellikle prohormon olarak de-
polanir. Prekürsör moleküller, salinim yoluna
transportu süresince, çeitli proteolitik bölüm-
lerle biyolojik olarak aktif maddeler olan daha
küçük proteinlere dönüürler.
¾NSÜL¾N-BENZER¾ BÜYÜME
FAKTÖR AKSI
iki zincir içi disülfit baa sahip, 191 amino asit
içeren ve tek zincirli 22KD bir peptiddir. BH,
prolaktin ve koryonik somatomammotropin
(CS; plesental laktojen) ile sekans homoloji-
sini gösterir.
BH kendisinin özgül reseptörünün hücre dii
bölgesine balanir ve hücreyi aktive ederek
insülin-benzeri büyüme faktörünün sentezi
gibi moleküllerin sentezini balatir. Büyüme
hormonu saliniminin düzenlenmesi oldukça
karmaiktir ve çeitli endojen diurnal ritim ve
eksternal etkenler buna etki eder; bu etkileimi
hipotalamusun tamamladii ve santral sinir sis-
teminin aracilik ettii tahmin edilir. BH serum-
da nispeten kisa yari ömre sahiptir (20-25 daki-
ka) ve salinimi pulsatildir. Bu nedenle rastgele
ölçümler klinik uygulamada kullanili deildir.
Normalde BH'nun büyük miktarlari derin uy-
kunun balangicinin ilk bir saati içinde sali-
nir.
strese cevap olarak meydana gelmektedir.
daha yüksek santral sinir sistemi merkezlerin-
den kaynaklanan nörotransmitterler tarafindan
düzenlenen, hipotalamik BH salgilatici hor-
monun (BHRH) salinimi tarafindan yönetilir.
Somatostatin (somatotropin-salinimini durdu-
rucu faktör) hiperglisemi ve serbest ya asitle-
rinin yükselmesi gibi etkilere yanit olarak, hi-
potalamus tarafindan üretilir ve BH salinimini
durdurur. BH ve IGF-1, somatostatin salinimi
için hipotalamusu uyarir ve böylece BH salini-
mi negatif geri bildirim yoluyla durdurulur.
uyardii proteinler somatomedinlerdir. Bun-
hormonlar¿ aras¿ndaki düzenleyici iliùkinin tamam¿n¿ anlatmaktad¿r. Oklar düzenlenmenin yolunu iùaret
etmektedir. ¾ùaretler (+ veya -) s¿ras¿yla uyar¿c¿ veya engelleyici etki olup olmad¿ö¿n¿ göstermektedir. He-
def bez hormonlar¿n¿n negatif geri bildirimi soldaki oklar taraf¿ndan tan¿mlanm¿ùt¿r. K¿sa ve aù¿r¿ k¿sa geri
bildirim döngüsü mekanizmas¿ saöda, s¿ras¿yla hipotalamus ve ön hipofizden sal¿nan trofik hormonlar¿n
engelleyici etkisi arac¿l¿ö¿yla resmedilmiùtir.