da ventriküler septum üzerinde konumlanmak
için saa kayacak olan atriyoventriküler septum
(AVS), ortak atriyoventriküler kanali (AVK),
sa ve sol AVK olmak üzere ikiye ayirir (
E zamanli olarak, kalbin sol tarafina doru
hareket ettiinde konotrunkal bölge aorta ve
pulmoner trunkus olarak ayrilir, böylece AVS
üzerinde pozisyon alir (
kayii tek-giri ve tek-çikili kalbi, ayri atriyal
giri ve venriküler çikilari olan dört odacikli
kalbe çevirir.
yollarinda malalignment'e (yanli hizalanma)
yol açabilir (
nallarin sol ventrikül içinde birlemesiyle so-
nuçlanabilir, bu durum çift-girili sol ventrikül
(ÇGSV) olarak adlandirilir. Kaymanin tamam-
lanmamasi sa AVK'nin yalnizca kismi olarak
sa ventrikül ile birletii ``dengesiz'' AVK de-
konotrunkal septumun sola doru kayii sek-
teye urarsa, pulmoner arter ve aortanin ikisi
birden sa ventrikülden çikar, çift çikili sa
ventriküle (ÇÇSV) neden olur. Embriyolojik
pencereden bakildiinda, çift çikili sol ventri-
kül ve çift girili sa ventrikülün klinik olarak
seyrek görüldüünü söylemek sürpriz deildir.
Tersine, kardiyak katlanmadaki herhangi bir
anormallik, kalbin özel bölgelerindeki uygun-
suz hizalanmalarin dier bulgulariyla beraber,
çift girili sol ventrikül veya çift çikili sa vent-
rikül ile ilikili olabilir.
li incelendiinden burada anlatilmamitir.
inversus totalis'li hastalarda büyük olasilikla
sol sa asimetrinin tersi iyi-düzenlenmitir ve
bu sebeple viseral organogenezdeki defektlerin
insidansi düüktür. Ancak, sol sa defektli has-
talarin çounda viseroatriyal heterotaksi var-
dir ve bundan dolayi koordinasyonu salayan
sinyallerin yokluunda kardiyak, pulmoner ve
Bu tip hastalarda hemen hemen tüm kardioge-
nez basamaklarinda defekt olabilir. Genellikle,
sa veya sol tarafin hakim olmasina göre has-
talarda ya bilateral sa-taraflilik (aspleni send-
romu) veya bilateral sol-taraflilik (polispleni
sendromu) görülür. Bu hastalarda, akcier-
lerin, kalp ve bairsaklarin sa veya sol tarafi
kopyalanmitir. Embriyonun sa veya sol ta-
rafini belirleyen basamaklardaki bozukluklar,
sirasiyla aspleni veya polispleni sendromlarina
neden olur. Gerçekte, sol-sa yolain bileen-
lerindeki mutasyonlar, heterotaksili hastalarin
bazilarinda bulunur. Heterotaksinin ailevi ör-
nekleri de çinko-parmak transkripsiyon fak-
töründe (ZIC3) sol-sa aks anormallikleri ile
sonuçlanan mutasyonlarin tanimlanmasina
olanak verir.
zus ve proksimal pulmoner arterleri ilgilendiren
doumsal kalp defektleri tüm DKH'nin %20 ila
%30'unu oluturur. Kalbin bu bölgesi, önceden
trunkus sola doöru yer deöiùtirirken, atriyoventriküler septum (AVS) saöa doöru yer deöiùtirir. B: Giriù yolu, atriyoventriküler septum (*) taraf¿ndan saö (ravc) ve
sol atriyoventriküler kanal (lavc) olmak üzere ikiye ayr¿l¿r. Trunkus arteriozus (ta) olarak bilinen ç¿k¿ù yolu bölünme ile aortopulmone trunkus (apt) haline gelir.
C: En sonunda, sol (la) ve saö (ra) atriyumlar s¿ras¿yla sol ventrikül (lv) ve saö ventrikül (rv) ile ayn¿ hizada s¿ralan¿r. LV ve RV, büyük damarlar¿n 180-derece
rotasyonu sonras¿, s¿ras¿yla aorta (ao) ve pulmoner arter (pa) ile ayn¿ hizada s¿ralan¿r. D: Sol-saö aks¿n belirleyicileri koordineli olarak tersine dönerse situs
inversus denilen durum ortaya ç¿kar E: Apt'nin sola yer deöiùtirmesi baùar¿s¿z olursa saö ventrikülden hem aorta hem de pulmoner arterin ç¿kt¿ö¿ çift ç¿k¿ùl¿ saö
ventriküle (DORV) geliùir. F: Benzer ùekilde AVS'nin saöa kaymas¿nda problem olursa hem saö hem de soll atriyumun ikisi birden sol ventriküle aç¿l¿r, çift giriùli
sol ventrikül (DILV) olarak adland¿r¿lan durum ortaya ç¿kar. G: Apt'nin rotasyonu baùar¿s¿z olursa saö ventrikülden aorta, sol ventrikülden pulmoner arterler
ç¿kar, büyük arterlerin transpozisyonuna (TGA) neden olur.