background image
1499
Karaciöer Hastal¿ö¿ Olan Süt Çocuöu ve Çocuklar¿n Deöerlendirilmesi
ele alinmalidir. zole hiperbilirubinemi duru-
munda direk kisim %15'in altindaysa hemoliz
açisindan deerlendirme yapilmalidir (433.
bölüme bakiniz). Hemoliz olmadiinda Gilbert
sendromu tanisi muhtemeldir (421. Bölüme
bakiniz). Eer direk bilirubin total bilirubinin
%15'inden daha fazlaysa Dubin-Johnson veya
Rotor sendromu tanisi dikkate alinmalidir. Ha-
yatin ilk yilindan sonra, dier karacier enzim
yükseklikleriyle ile birlikte olan sarilikta ka-
racieri etkileyen enfeksiyöz, otoimmün veya
sistemik hastalik olmasi muhtemeldir.
Tablo
419-5
'te direk bilirubinemi ile giden hastaliklar
listelenmitir.
Tablo 419-1
ve
419-2
'de siklikla
biyokimyasal kanitli karacier hastaliklari gös-
terilmitir. Sarilii ve direk bilirubin yükseklii
olan hastada hastaliin airliinin belirlenmesi
önemlidir. Eer kronik karacier hastaliinin
önceden bililnen bir kaniti yoksa ve sarilik
balangici ani ise fulminan hepatit olasilii
açisindan protrombin zamani, INR, glukoz ve
amonyak düzeyleri gibi karacier fonksiyon
testleri acil olarak deerlendirilmelidir (Bölüm
424'e bakiniz). Benzer ekilde bilinen karacier
hastalii olan bir hastada sarilik düzeyinde hiz-
li arti durumunda karacier fonksiyonlari de-
erlendirilmelidir. Hastaliin airliina dayali
deerlendirme
Tablo 419-6'
da belirtilmitir.
Karacier enfeksiyonlari daha detayli olarak
237. bölümde tartiilmitir (
Tablo 237-1
ve
237-2
'ye bakiniz).
Q ÇOCUKLARDA HEPAT¶T¶N
DE´ERLEND¶R¶LMES¶
Çocuklarda hepatitin farkedilmesi siklikla
zordur, çünkü klinik prezentasyon öncelik-
le nezle benzeri sendrom gibi ate, halsizlik,
bulanti ve ishal gibi hafiftir ve özgül deildir.
Çou çocukta sarilik gelimez ve yine çoun-
da asit, ensefalopati gibi bulgular son dönem
karacier hastaliina ilerlemeden ortaya çik-
maz. Küçük çocuklarda yuvaya gitme hikaye-
si, yaitlarinda ve bakimevlerinde çalianlarda
hastalik öyküsü sorgulanmalidir. Hepatitli bir
çocukta balangiç deerlendirmeleri arasinda
trombosit sayimi ve formülü içeren tam kan
sayimi, serum total ve direk bilirubini, aspartat
aminotransferaz (AST), alanin aminotransfe-
raz (ALT), gamma-glutamil transferaz (GGT)
ve protrombin zamani (PT) yer alir. AST ve
ALT'deki hafif artilar herzaman hafif hastalia
iaret etmez ve son dönem karacier yetmez-
liinde her ikisi de düebilir. Karacier sentez
fonksiyonunun en faydali göstergesi ise PT'dir.
Eer etyoloji bilinmiyorsa viral hepatit için
serolojik testler olan anti-hepatit A virus im-
münglobulin M (IgM), hepatit B yüzey antijeni
(HBsAg), anti-hepatit B "core" IgM (HBc) ve
anti-hepatit C virus (HCV) deerlendirilmeli-
dir. Eer bu testler negatifse Ebstein-Barr virus
ve cytomegalovirus gibi dier viral sebepler
düünülmelidir. Serum transaminazlarinda
kronik yükseklik sistemik hastaliklarin karaci-
er tutulumunu yansitabileceinden kalp has-
talii, obezite veya endokrin veya kas hastalii
semptomlari da deerlendirilmelidir (Bölüm
423'e bakiniz). zoniazid, nitrofurantoin, sülfo-
namidler ve dier potansiyel hepatotoksik ilaç-
lara maruziyet hikayesi belirlenmelidir. Otoim-
mün hastalik, enflamatuvar bairsak hastalii,
immün yetmezlik veya sistemik hastalik özellik
veya semptomlari aranmalidir. Eer sebep bu-
lunamazsa ileri deerlendirmenin aciliyeti has-
taliin airlii ve kronikliine dayanir.
Bir çocukta aminotransferaz düzeylerinde
veya dier karacier fonksiyon testlerindeki
yükseklik üç aydan daha uzun süre devam edi-
yorsa karacier hasarinin etyolojisinin tanim-
lanmasinda agresif tutum sergilenmesi gerekir.
Erikinlerde agresif bir deerlendirme için alti
Tablo 419-5.
Büyük Çocuklarda Direk
Hiperbilirubinemi ile ¶liêkili Durumlar
Yayg·n Olanlar
Enfeksiyöz
Hepatit A, B
Epstein-Barr virüs
Sepsis
¾mmün arac¿l¿ karaciöer hastal¿ö¿ (Bölüm 420 ve
Tablo 420-1
'e bak¿n¿z)
Otoimmün hepatit
Primer sklerozan kolanjit
Anatomik
Kolelitiazis
Nadir
Enfeksiyöz (
Tablo 237-1
ve
237-2
'ye bak¿n¿z)
Leptospirozis
Hepatit C, D, E
Metabolik
Wilson hastal¿ö¿
Porfiri
Alfa-1 antitripsin eksikliöi
Kistik fibrozis
Anatomik
Koledok kisti
Safra kanal striktürü
¾ntrahepatik kistik biliyer dilatasyon (Caroli
hastal¿ö¿)
¶laç ve Toksinler
Tablo 422-1
'e bak¿n¿z
Multisistemik Hastal·klar
Sepsis
Kronik hepatik allogreft rejeksiyonu
Venooklüzif hastal¿k
Langerhans hücreli histiyositoz
Hemofagositik lenfoproliferatif bozukluklar
Tablo 419-6.
Direk Hiperbilirubinemili
Çocuëun Deëerlendirilmesi
¶lk basamak: iyi görünen çocuk
Genel
Tam kan say¿m¿, trombosit say¿m¿
Elektrolitler, kalsiyum, fosfor, BUN, kreatinin
Hepatobiliyer hasar¿n deöerlendirilmesi
AST, ALT, GGT
Total ve direk bilirubin
Hepatoselüler fonksiyonun deöerlendirilmesi
Total protein, albumin
Protrombin zaman¿, INR
Glukoz
Tan¿y¿ belirlemek için çal¿ùmalar
Alfa-1 antitripsin fenotipi
Terde klor
Alagille özellikleri aç¿s¿ndan gööüs radyografisi
Koledok kisti, taùlar ve diöer t¿kanmalar¿n
belirlenmesi için ultrasonografi
Enfeksiyon hastal¿klar¿ çal¿ùmalar¿
Hepatit A, B, C serolojisi
EBV seroloji paneli
HIV antikoru
¾laç kullan¿m öyküsü
Karaciöer biyopsisi
¶lk basamak: hasta görünüêlü çocukta
(yukar·dakilere ek olarak)
Hepatoselüler fonksiyon deöerlendirilmesi
Amonyak
Faktör V ve VII
Tan¿y¿ belirlemek için çal¿ùmalar
Seruloplazmin
24 saatlik idrar bak¿r konsantrasyonu
¶kinci basamak:iyi veya kötü görünüêlü çocukta
tan· konulamad·ë·nda dikkate al·nmal·d·r
Süksinilaseton için idrar (küçük hastalarda
tirozinemi için)
Amino ve organik asitler için idrar
Kortizol
Anormal safra tuzlar¿ için serum ve idrar
Otoimmün belirteçler
Antinükleer antikor
Antimitokondriyal antikor
Anti-düz kas antikor
Anti-karaciöer-böbrek mikrozomal antikor
Çok uzun zincirli yaö asitleri
¾drar porfirinleri
Laktat:pirüvat oran¿ (mitokondriyal hastal¿klar
için)
Karnitin (total ve serbest) ve açilkarnitin
Kolanjiyografi (MR, ERCP veya perkütan)