background image
1677
S¿v¿, Elektrolit ve Asit-Baz Bozukluklar¿
malari doumdan kisa süre önce lüminal kal-
siyum kanallari TRPV5 ve TRPV6'nin salini-
mini göstermitir.
219
Yenidoan farede TRPV6
düzeyleri en yüksek salinima hayatin birinci
haftasinda ulair ve sonrasinda TRPV5 düzey-
lerinin %10'una iner. Karit olarak, TRPV5 dü-
zeyleri artip en yüksek seviyeye hayatin üçüncü
haftasinda ulair, takibinde TRPV5 saliniminin
azaldii saptanir ve erikin yalara kadar sabit
kalir. Bu salinim bilgileri sayesinde yenidoan
böbrein, hizli büyüme dönemleri boyunca po-
zitif kalsiyum dengesini salamak için hayatin
erken döneminden itibaren kalsiyuma iddetli
ekilde duyarli olabileceinin öne sürülür. Kar-
it olarak, yenidoan böbrein kalsiyumun geri
emilimine olan bu güçlü eilimi, "loop" (kulp)
diüretiklerinin kullanimi ile renal parankimal
kalsiyum depolanmasi (nefrokalsinozis olarak
isimlendirilir) riskini arttirabilir.
Olgunlamami böbrekteki baka pek çok
taima ileminin tersine, fosfatin fraksiyone
geri emilimi erikin böbree göre (yaklaik
%80'i geri emilir) gelimekte olan veya yeni-
doan böbreinde (yaklaik %99'u geri emilir)
daha yüksektir.
221,222
Süzülen fosfatin büyük çounluu eri-
kin proksimal tübülde, iki izoformu olan,
tip II sodyum baimli fosfat ortak taiyicilari
(SLC34) ile geri emilir: SLC34A1 veya NaPi-
IIa, ve SLC34A3 veya NaPi-IIc.
223
NaPi-IIc
izoformu yenidoan döneminde baskindir ve
ilgili gendeki mutasyonlar, SLC34A3, otozomal
resesif hipofosfatemik rikets nedeni olarak be-
lirlenmitir.
224
Proksimal tübül olgunlatikça
NaPi-IIa baskin izoform haline gelir.
225
Kanitlar yenidoan proksimal tübülünün
erikine göre fosfat alim kapasitesinin daha yük-
sek olduunu ileri sürmektedir. Proksimal tübül
firçamsi kenar veziküllerinde fosfat tainmasini
inceleyen in vitro çalimalar yenidoan Gine
domuzu böbreklerindeki veziküllerdeki NaPi
taiyicilarinin sayisinin erikin böbreklerdeki
veziküllerdekinden 4 kat daha yüksek olduunu
göstermitir.
226
Yüksek fosfat geri emilim kapa-
sitesine ramen yenidoan böbreinin erikin
böbree göre fosfat alimindaki dalgalanmalara
uyum salamak konusunda daha az yeterli ol-
duu ortaya çikmaktadir. Bu sonuca fosfat tak-
viyeli ve fosfatin çikarildii diyetlerle beslenen
yenidoan ve erikin Gine domuzu izole edilmi
proksimal tübül veziküllerinde fosfat tainmasi
ile ilgili çalimalardan varilmitir.
226
Erikinde, PTH NaPi-II aktivitesini baskila-
yarak fosfat salinimini arttirir.
229
Yenidoanda,
PTH'ya böbrein cevabi körelmitir, PTH var-
liinda proksimal tübül fosfat geri emiliminde
minimal azalma olur.
217
Bununla birlikte yeni-
doan böbrek fosfat tainmasina PTH'nin etki-
sinin zayif olmasi, büyümeye yönelmi yenido-
anda hem kalsiyum hem de fosforoun tutulma-
sini salamasindan dolayi avantajli olabilir.
220
Böbrek üriner magnezyum salinimini dü-
zenleyerek magnezyum homeostazinda önemli
bir rol oynar. Böbrein magnezyum homeosta-
zindaki önemi, insanlardaki klinik hipomagne-
zemi ile giden, magnezyum tainmasi ile ilikili
taiyicilari kodlayan genlerdeki mutasyonlarin
ortaya konulmasi ile aydinlatilmitir.
231238
Erikin böbrekte, magnezyum tainmasinin
asil bölgesi, süzülen magnezyumun %70'ini
geri emen KÇK'dir.
230
Bu kisimdaki magnez-
yum geri emilimi paraselüler Ca
2+
/Mg
2+
kanali
olan paracellin-l araciliiyla pasif difüzyon ara-
ciliiyla olur.
239
KÇK'daki magnezyum tain-
masi için itici güç, NKCC2 ve ROMK'nin ortak
etkileri ile yaratilan lümen pozitif elektrokim-
yasal gradyenttir.
230
Distal tübüldeki aktif mag-
nezyum tainmasi magnezyum kanali TRPM6
araciliiyla olur.
240
Erikin böbrekten farkli ekilde, gelimek-
te olan böbrein proksimal tübülü daha fazla
süzülmü magnezyumu (%50-60) geri emer.
174
Proksimal tübüldeki yaa bali magnezyum
tainmasindaki azalmanin Mg
2+
geçirgenliin-
deki deiikliklere bali olduu ileri sürülmek-
tedir.
174
'
241
Bu hipoteze ek destek gelimekte
olan proksimal tübüllerde dier iyonlar için
deiken geçirgenliin (örnein, Cl) gösteril-
mesi ile salanir.
124
GEL¾øEN BÖBREKTE
GLUKOZ VE AM¾NO AS¾T
TRANSPORTU
Erikin nefronda filtre edilen glukozun
%99'undan fazlasi proksimal tübülden geri
emilir.
243
Glukozüri preterm ve miad yenido-
anlarda doumdan hemen sonra gelimekte
olan böbrein düük glukoz geri emilim kapa-
sitesi düünülünce
244
nadir deildir.
126
Erikin
böbrekte proksimal tübülden filtre edilmi glu-
kozun geri emilimi için sirasiyla yüksek ve dü-
ük afiniteli Na
+
ile elemi glukoz taiyicilari
olan SGLT1 ve SGLT2 ilev görür.
245
Gelien
böbrekte glukozun tainmasi, postnatal dö-
nemdeki çocukta sodyum tainmasini etkile-
yen gelien proksimal tübülün yüzey alaninin
genilemesi, proksimal tübül Na
+
,K
+
-ATPase
etkinliinin artmasi ve SGLTl ve SGLT2 sa-
liniminin artmasi gibi etkenlerden etkilenir.
121246,247
Normal artlar altinda, proksimal tübül özel
Na
+
/ amino asit kotransporterleri ile bütün
amino asitlerin tainmasini yüksek kapasite ile
gerçekletirir.
251
Genellikle idrar amino asit se-
viyeleri yenidoanlarda erikin hayvanlara göre
daha yüksektir.
252
Yenidoan hayvanlarda ami-
no asitlerin idrara artmi salinimi amino asit
taiyicilarinin azalmi salinim veya etkinliine,
proksimal tübül bazolateral Na
+
, K
+
-ATPase
etkinliinin azalmi olmasina ve olgunlama-
mi proksimal tübülün sizdirmasina bali geri
kaçaa balanmaktadir.
254
Preterm ve miad ye-
nidoanlar glisin, prolin, hidroksiprolin, lizin,
arginin, ornitin ve taurin için yüksek oranda
salinim gösterirler,
255-259
bu durum özel amino
asit taima mekanizmalari için farkli olgunla-
ma modelleri olduuna iaret etmektedir.
GEL¾øEN BÖBREKTE AM¾NO
AS¾T TRANSPORTU
Erikin böbrekte amino asit transportunun
çounluu proksimal tübülün ilk bölümün-
de gerçekleir.
127
Normal artlar altinda bu
bölüm bütüm amino asitlerin emilimi için
yüksek kapasite ile çaliir
.
250
Amino asitlerin
transepitelyal emilimi özel Na
+
/amino
asit
kotransporterlari ile ilikili aktif transportla
gerçekleir.
251
Genel olarak erikin hayvanlara
göre yenidoanlarda idrar amino asit düzeyle-
ri yüksektir.
127
Dolayisiyla azalmi amino asit
emilim kapasitesi kritik bakim koullarindaki
hasta prematüre süt çocuklarinin amino asit
eksikliine büyük ölçüde duyarli olmalarina
neden olur.
253
KAYNAKLAR
DVD'ye bakiniz.
BÖLÜM 466
S¿v¿, Elektrolit ve
Asit-Baz
Bozukluklar¿
Manjula Gowrishankar
Çeviri: Selçuk Yüksel
Vücut sivilarinin kompozisyonu, metabolik
gereksinimler ve deiime uyum salama ye-
tenei infant ve çocuklarda erikinlere göre
farkliliklar gösterir. Sivi ve elektrolitlerin veya
asit-baz dengesinin akut bozukluklari hayati
tehdit edici olabilirken, kronik dengesizlikler
özellikle beyin ve kemiin gelime ve büyüme-
sini engeller.
VÜCUT SIVI VE ELEKTROL¾T
DA¼ILIMININ
DÜZENLENMES¾
Su vücudun balica bileenidir. Total vücut
suyu (TVS) vücut airliinin %60 ile %80'i
arasindadir. Yeni doan bir bebein vücut air-
liinin %80'ine yakini su iken, 12 ayin üzerin-
deki bir çocukta %60'i sudur. Ya dokusunun