background image
1543
Anemi
konusuysa akla kayiba bali bozukluklar gelir.
Dier taraftan anemi olmasina ramen retiku-
losit sayisi normal ya da düük ise kemik iliin-
de üretimle ilgili bozukluklar akla gelir.
Anemilerin morfolojik siniflandirmasi erit-
rosit boyutu (ortalama eritrosit hacmi [[MCV])
ve eritrosit ekillerine göre yapilir. Bazi çocuk-
luk çai anemilerinin tanisinda periferik yay-
madaki eritrosit görünümü ve eritrosit eklinin
incelenmesi önem arzeder (
ekil:430-1
). Pato-
fizyolojik ve morfolojik kriterlere göre tanida
izlenecek algoritma
ekil 430-2
'de gösterilmi-
tir.
TANISAL YAKLASIM
Q H¶KAYE ALMA
Hikaye alinirken diyet, enfeksiyon öyküsü, kro-
nik hastaliklar, kullanilan ilaçlar, çevresel ma-
ruziyetler ve etnik köken sorgulanmalidir.
3
Süt
çocukluu döneminde, diyet özellikle demir
eksiklii için önemlidir. Sadece saf inek sütü
ya da demir ile güçlendirilmemi inek sütü
mamalari ile beslenen süt çocuklari demir ek-
siklii geliimi açisindan risk altindadir.
4
nsan
sütündeki demir, inek sütündekinden daha iyi
emilmekle beraber yaamin ilk yilindaki hizli
büyüme için yeterli deildir ve süt çocukluun-
da sadece anne sütü alan bebeklerde 9. ve 12.
aylar arasinda demir eksiklii geliebilir. Siki
vejeteryan (vegan) olan annelerin emzirdikleri
bebeklerde vitamin B-12 eksiklii geliebilir.
5
Fazla keçi sütü ile beslenen süt çocuklari folik
asit eksiklii geliimi için risk altindadir.
6
Bir çocua anemi tanisinin konulduu ya,
konjenital hastaliklarin kazanilmi hastaliklar-
dan ayriminda tanisal önem arzeder. Eritrosit
membrani ve eritrosit enzim bozukluklari ye-
nidoan döneminde anemi ve sarilik ile kendi-
ni gösterirken, orak hücreli anemi ve talasemi
major gibi major beta-globin zincir bozukluk-
lari yenidoan döneminde normal hematolojik
deerlerle seyreder ve 3 ila 6 aylik olana kadar
belirti vermez.
Hemolitik anemilerin çou genetiktir bu
yüzden aile öyküsü almak potansiyel kalitim
eklinin tanimlanmasi için önemlidir. Here-
diter sferositoz gibi kalitimsal anemide aile
öyküsünde yenidoan hiperbilirubinemisi,
anemi, sarilik, splenomegali, splenektomi ya da
safra tai olmasi taniya yardimci olur. Aile öy-
küsünde dominant kalitim eritrosit membran
bozukluklarini desteklerken çekinik kalitim
hemoglobinopatilerin ve enzimopatilerin ka-
rakteristiidir.
Çocukluk çai anemilerinin, ayirici tani-
sinda farkli etyolojilerin sikliklarinin derecesi
gözönünde bulundurulmalidir. Çocukluk çai
anemilerinin en sik nedeni demir eksiklii
anemisi ve akut ve kronik enfeksiyonlara bali
anemilerdir. Daha sonra en sik olan herediter
sferositoz gibi genetik durumlardir. Orak hüc-
re anemisi Afrika kökenli Amerika'lilarda yay-
gindir, talasemi ise Akdeniz ya da güneydou
Asya halklarinda yaygindir. Aneminin dier
nedenleri bunlara göre daha nadir görülür.
Q F¶Z¶K MUAYENE
Aneminin en önemli fizik muayene bulgusu
solukluktur, fakat sadece aneminin derecesi
ciddi boyutlara ulatii zaman bulgu verir (he-
moglobin < 7-8 g/dL). Anemi en iyi özellikle
esmer tenli çocuklarda mukoz zarlarin ve kon-
juktivanin solukluu ile anlailir. Avuç içi çizgi-
lerinin kirmizi rengi hemoglobin 7-8 g/dL'nin
altina dütüü zaman kaybolur.
7
Çocuklar air
anemiyi, anemi yava gelitii zaman bile çok
iyi tolere ederler.
7
Demir eksiklii olan bazi ço-
cuklar, hemoglobin deerleri 5-6 g/dL'nin alti-
na düse bile çok az bulgu verirler. Hemoglobin
deeri kronik olarak 6,5-8g/dL olan orak hücre
anemili çocuklar siklikla normal aktivitelerini
yaparlar ve çok az bulgu verirler.
8
Taikardi,
sadece anemi çok ciddi olduunda ya da ani
gelitiinde olur. Sarilik, en iyi skleranin sari
olmasi ile anlailir ve hemolitik sürece iaret
eder fakat kronik hemolitik anemili çocuklarin
bazilarinda klinik olarak sarilik olmaz.
1
Lenfa-
denopati, hepatosplenomegali ve sistemik has-
taliklarin belirti ve bulgulari fizik muayenede
önem arzeder.
Q LABORATUVAR TANISI
Anemi üphesi olan bir çocuun inceleme-
sinde yaa ve cinsiyete uygun standartlara
göre anemi tanimlamasinin yapilmi olma-
si zorunludur (
Tablo 429-1
). Afrika kökenli
Amerika'lilarda hemoglobin konsantrasyonu
beyazlara göre yaklaik olarak 0,5 g/dL düük-
tür ve bu farklilik demir eksiklii ya da talase-
mi ile açiklanamaz.
9
Normal
Sferositozis
Orak hücre anemisi
Megaloblastik anemi
Eliptositoz
Akantositoz
Demir eksiklii
Stomatositozis
Talasemi taiyici
Talasemi major
Homozigot hemoglobin C hastalii
Mikroanjiyopatik hemolitik anemi
øEK¾L 430-1.
Çeùitli durumlarda görülen k¿rm¿z¿ hücre morfolojisi.