background image
2138
KISIM 29: Sinir Sistemi Bozukluklar¿
acil müdahalae gerektiren ve tanisal ilemlerin
daha yava ilerleyebilecei hastalar ayirt edilir.
Nöbet üphesi olan bir çocua yaklaimla ilgili
ekil 547-2
'de gösterilmitir.
Nöbet üphesi olan bir bebek ya da çocua
müdahale eden klinisyen ilk olarak hastanin
genel durumunu deerlendirilmelidir. Status
epileptikus tibbi acildir ve acilen tedavi edil-
melidir. Jeneralize status epileptikusu olan bir
hastayi taninak zor deildir, hiçbir hastalik
bundan daha dramatik olamaz. Non-konvulzif
status epileptikus fark edilemeyebilir.Kavrama
yetenei azalan bir çocuk sürekli olan nöbet-
ler nedeni ile zamanla letarji ve obduntasyona
ilerler. Status epileptikusun tanimasi ve yöneti-
mi Bölüm 561'de gösterilmitir.
Daha önce salikli olan, tekrarlayan nö-
betler, bilinç düzeyinde bozukluk veya iyi gö-
rünmeyen bir çocuk yakin takip edilmelidir.
Mümkünse hasta hastanede yatirilarak izlen-
melidir çünkü nöbet sepsis, menenjiti travma
veya toksik veya metabolik ensefalopatinin ilk
bulgusu olabilir. Bilinç deiiklii olan çocu-
un deerlendirmesi daha sonra tartiilmitir.
Stabil, toksik görünmeyen bir çocukta,
dikkatli bir öykü ve fizik muayene en önemli
bilgiyi salayacaktir. Öykü ve muayenenin 2
amaci vardir: (1) Epileptik olup olmadiini
belirlemek için olayin tam ayrintisini ören-
mek, (2) Altta yatan nörolojik hastalia bali
nöbetler çok iyi huylu olmadii için çocuun
tam bir nörolojik deerlendirmesinin yapilma-
si.
12
Epileptik nöbetlerin dier sebeplere bali
ataklardan ayrimi zor olabilir. Bir nöbete tani
koymanin tek yolu öykünün doru alinmasi-
dir; hiçbir laboratuar testi veya dier çalima-
lar tani koyduramaz. Bebekler ve çok küçük
çocuklarda, katilma nöbeti ve gastroözofageal
reflu çounlukla epileptik nöbet olarak yan-
li tani alir. Büyük çocuklarda, senkop, uyku
bozukluklari, migren ve konversiyon bozuk-
luklari epileptik nöbetlerden ayirt edilmelidir.
Ataksi
Akut (saatler-günler)
Subakut (günler-haftalar)
Kronik (aylar-yillar) veya tekrarlayan
IKB artimi bulgulari
yok veya kötüleme
yok
Artmi IKB bulgulari
ilerleyici
semptomlar
Acil MRI veya CT
(MRI tercih)
Tam Kan Sayimi,
elektrolitler, kan ekeri,
idrar ve serumda
ilaç taramasi
Akut bir
metabolik
bozulma yok
MRI/CT
Normal MRI
LP
Artmi hücre
normal protein
Artmi protein
Normal
Düün:
Post-
infeksiyöz
serebellit
(bkz
Bölüm 556)
Düün:
1. Guillain-Barre
varyanti
olan Miller-Fisher
(bkz Bölüm 570)
2. Multipl skleroz
(bkz Bölüm 556)
Normal
MRI
Anormal
MRI
Kitle
lerleyici
MRI
Kitle
Serebellar
dejenerasyon
Löko-
distrofi
1. Astrositom,
medullo-
blastom
veya dier
arka fossa
tümörleri
2. Von-Hippel-
Lindau
(bkz Bölüm
578)
1. Herediter
spino-
serebellar
ataksiler
2. Friedreich
ataksisi (bkz
Bölüm 570)
Serebellar
malformasyon
eg:
Dandy-
Walker
mal-
formas-
yonu
Düün:
1. Refsum
hastalii
2. Metakromatik
lökodistrofi
(bkz Bölüm
576)
Düün:
1. Paraneoplastik
sendromlar
örnein: nöroblastom
(bkz Bölüm 556)
2. Tekrarlayan ataksi
nedenlerini
skemi veya
kanama
Demiyelinasyon
Medulloblastoma veya dier arka
fossa tümörleri
Düün:
1. Serebellar inme
(bkz Bölüm 552)
2. AV malformasyon
3. Kawasaki
hastalii
Düün:
1. ADEM
(bkz Bölüm
556)
2. Multipl
skleroz
(bkz Bölüm
556)
3. Miller-Fisher
(Guillain-Barre
sendromu varyanti)
(bkz Bölüm
570)
Episodik olaylar
arasinda tam iyileme
Düün:
Kalitimsal
metabolik
hastaliklar
1. Maple
syrup urine
hastalii
2. Hartnup
hastalii
Düün:
1. Migren
(bkz Bölüm 565)
2. Epileptik ataksi
(bkz Bölüm 557)
3. Konversiyon
bozukluklari
Metabolik
bozukluk,
ilaç alimi,
hipoglisemi,
hiponatremi
Aminoasitler
piruvat, laktat
amonyak, ketonlar
Abnormal
Normal
Periferal
nöropati
Normal
muayene
Düün:
Periferik sinir
bozukluklarini: örnein
Abetalipoproteinemi
vitamin E eksiklii
(bkz Bölüm 570)
Detayli öykü ve fizik muayene
øEK¾L 547-1.
Ataksi deöerlendirmesi için algoritm, ADEM: akut dissemine ensefalomyelit, AV: arteriovenöz.