![]() PÜSTÜLLER¾ neden olabilir. Veziküller küçük, intraepidermal ya da subepidermal berrak sivi birikimleri ek- linde tanimlanir. Lezyonlar eer daha büyükse (> 1 cm) bül adini alir. Püstüller pürülan siviyla doludur. Bu kategorideki hastaliklar tamamen zararsiz ve kendini sinirlayan bir tablodan ciddi ve hayati tehdit edici bir tabloya kadar deiebi- lir. Özellikle prematürelerde siklikla balangiçta ampirik olarak geni spektrumlu sistemik anti- mikrobiyal tedavi gerekmektedir. Ailede büllü hastalik hikâyesinin olmasi ve plasentanin da incelemesini içeren fizik muayene ile ayirici tani yapilabilir. Büllerin izlendii ve yaygin tu- tulum olanlarda daha agresif tanisal çalimalar yapilmalidir. enfeksiyöz olmayan sebeplerinin ayirici tanilari özetlenmitir. Enfeksiyöz nedenler Bölüm 17'de, genetik nedenler de Kisim 360'da detayli olarak tartiilmitir. Vezikül ve püstüllerin göreceli olarak daha sik görülen ve enfeksiyöz olmayan nedenleri ise daha detayli burada tartiilmitir. lanan, sik görülen, geçici lezyonlardir. Tipik olarak doumda radiyal ön kol, bilek, dorsal baparmak ya da iaret parmainda 1 ya da 2 bül veya erozyon görülür. Tani siklikla bebein etkilenen alani kuvvetle emdiinin gözlenme- siyle dorulanir. gusu ekrin bez aizlarinin tam olmayan ka- nalizasyonu sonucu ter damlaciklarinin deri içinde birikimi ile olumaktadir. Üç klinik tip tikanikliin derinliini yansitmaktadir. Milia- riya kristalina yüzeyel subkorneal veziküller- dir. Miliaria rubra epidermis içindedir, ter ka- nalinin odaksal parçalanmasi ve inflamatuvar süreç sonucu eritematöz papül ve püstülleri oluturmaktadir. Miliaria profunda, yeni do- anda seyrektir, dermis içerisinde oluan derin ödemli papüllerdir. Airi isi ve örtünme milia- riaya zemin hazirlar. Sik görüldüü yerler alin, gövde ve kollardir. Bu durum kendini sinirlar ve bebein isi bakimindan nötr bir çevreye ko- nulmasiyla geriler. NEONATAL PÜSTÜLER MELANOZ¶S eritema toksikum neonatarum ile geçici neo- natal püstüler melanozis birlikte görülebilir ve tam olarak bilinmemektedir fakat son teoriler eritema toksikumun kil foliküllerinden deriye giren mikroplara kari oluan bir inflamatuvar reaksiyon olduunu ileri sürmektedir. Erite- ma toksikum neonatarum kiz ve erkeklerde eit siklikta termde doan bebeklerin %50 ile %70'inde görülür fakat prematürelerde nadir- dir. Çou bebekte ilk 2 günde ortaya çikar ve 1 hafta içinde solar. Üç tip deri lezyonu farkli özelliklerle kendini gösterir: eritemli maküller, daireler, eritemli zeminde vezikülopüstüller. Lezyonlar tüm vücutta görülebilir fakat pal- moplantar ve perioral bölgelerin korunmasi tanisal bir özelliktir. Geçici neonatal püstü- ler melanozis Afrikan Amerikan bebeklerin %5'inde ve beyaz bebeklerin %1'den azinda görülmektedir. Döküntüler her zaman doum- da bulunur ya da ilk 24 saat içerisinde oluur. nflamatuvar olmayan püstüller patladiinda yerinde pigmente makülleri çevreleyen yakalik tarzi skuamlar izlenir ve bu lezyonlar haftalarca kalabilir ( kaçabilir ve doumda sadece hiperpigmente maküller izlenebilir. Döküntüler vücudun her- hangi bir yerinde oluabilir fakat genelde yüz, boyun kivrimi, el ve ayaklarda izlenir. Püstüler lezyonlarin ayirici tanisi genitir ve acil tedavi gerektiren enfeksiyöz süreçleri de kapsar (baki- niz tili döküntü avuç içi, ayak tabani ve alt ekstre- mitelere yerleir. Lezyonlar doumda bulunur fakat infantil dönemde de geliebilir. Erkek ve Afrikan Amerikanlarda daha sik görülür. Lez- yonlar her 2 ile 3 haftada bir ataklar halinde gö- rülür ve 7 ile 10 günde yatiir. Tablo uyuz has- taliina çok benzer fakat tekrarlanan deri ka- zintilarinda akara ait bulgular yoktur ve uyuza yönelik ampirik tedavi etkisizdir. Cilt biyopsisi genelde gerekli deildir fakat alinirsa eozinofil ve nötrofilleri içeren intraepidermal veziküller görülecektir. Potent topikal steroid ve oral an- tihistaminiklerle yapilan tedavi ikayetleri ha- fifletebilir. Ciddi olgularda ultrapotent (sinif 1) topikal steroidlerin kullanimi gerekebilir. nadiren de yenidoanlarda görülür. Tekrarla- yan kaintili püstül ataklariyla karakterizedir. Lezyonlar infantil akropüstülozun aksine göv- de ve ekstremitelerde de görülebilmesine ra- men en sik saçli deride izlenmektedir. Deri bi- yopsisinde perifoliküler eozinofil infiltrasyonu görülmektedir. Etyoloji bilinmemekle birlikte lerin faydali olduu bilinmektedir. Lezyonlar birkaç ay içerisinde kaybolabilmektedir. yanlarda görülen, nadir, X'e bali dominant ge- çili büllü bir genodermatozdur (bakiniz kisim 360). Cilt belirtileri 4 farkli, üst üste çakian safhadan meydana gelir: veziküler, verrüköz, hiperpigmente ve hipopigmente atrofik lez- yonlar. Veziküler lezyonlar genelde doumda vardir ya da doumdan hemen sonra oluur ve 2 hafta ile 4 ay arasinda devam eder. Vezikülle- rin dailimi çizgiseldir ve Blaschko çizgilerini takip etmektedir; fokal ya da yaygin tutulum izlenebilir. tablosu kiiyi telalandiran bir görünümdür, genelde bu tablo klinik ve histolojik olarak özgün deildir. Bebein genel durumunun iyi olmasi ve aile hikâyesi altta yatan nedene yöne- lik önemli ipuçlari salar. Kesin tani ancak bir gözlem döneminden sonra mümkün olabilir. Hastalik yelpazesi sik rastlanan deriyle sinirli durumlari, enfeksiyonlari, nütrisyonel eksik- likleri ve imunolojik hastaliklari kapsar. Ayirici tanida streptokokal halanmi deri sendromu, sistemik kandidiyazis, sifiliz ve ADS bulunmaktadir. Laboratuar deerlendir- meleri tam kan sayimini, potasyum hidroksit preparatlarini (ya da Kalkoflor White mmü- nufloresan), Tzanck yaymayi ve nazofarinks, rektum, umbilikus, konjonktiva, kan ve idrar tarama kültürlerini kapsamalidir. Epidemiyo- lojik olarak ilgili bölgelerde sifiliz serolojisi ve HIV testleri düünülmelidir. beslenme hikayesi, elektrolit düzeyleri, prote- in, albümin düzeyleri, alkalen fosfataz düzeyi, saçin mikroskopik incelenmesi ve ter testi ile birlikte metabolik ve immünolojik anormallik- lere yönelik aratirmalar yapilmaktadir. Yeni- doan döneminde eritrodermi, primer immün yetmezlikler (air kombine immün yetmez- lik, Wiskott-Aldrich, hiperimmünglobülin E, Omenn sendromu), sekonder immün yet- mezlikler (ADS, GVHD), Langerhans hücreli histiyositoz, neonatal lupus ve yaygin kütanöz mastositozla birlikte görülebilir. Erozif periori- fisyal dermatit metabolik ya da nutrisyonel bir hastalii akla getirir. Kistik fibrozis bu siniftaki en sik rastlanan durumdur. Dier olasiliklar akrodermatitis enteropatika, biyotin baimli multiple karboksilaz eksiklii, prolidaz eksik- lii, metil malonik asidemi, Akçaaaç urubu |