background image
1497
Karaciöer Hastal¿ö¿ Olan Süt Çocuöu ve Çocuklar¿n Deöerlendirilmesi
Siklikla diyetteki bir deiiklik, metabolik stres
veya gastrointestinal kanama hiperamonemiye
yol açabilir. Amonyain deerlendirilmesi için
kan turnike açildiktan sonra serbest akan bir
venden veya arteriyel kateterden alinmali ve
hemen buz içinde hizli analiz için laboratuvara
gönderilmelidir. Bu protokolden en ufak sap-
malar bile yanli yüksek deerlere yol açabilir.
Albumin ve Prealbumin
Albumin sadece ka-
racier kaba endoplazmik retikulumunda 150
mg/kg/gün hizinda sentezlenir. Serum yariöm-
rü yaklaik 20 gündür. Prealbuminin daha kisa
yariömrü vardir bu nedenle prealbumin düzey-
lerindeki deiiklikler hepatik sentez fonksiyo-
nundaki daha akut deiiklikleri gösterir.
Hipoalbuminemi akut air hepatoselüler ha-
sarda, kronik ilerlemi hastalikta veya dekom-
panse hastalikta olabilirken protein kaybettiren
enteropati, proteinüri ve malnütrisyonda da
görülür.
Koagülasyon Çal¿ùmalar¿
Uzami prot-
rombin zamani (PT) ve INR (international
normalization ratio) akut ve kronik karacier
hasarinda görülebilir ve ciddi karacier dis-
fonksiyonunu akla getirir. Tüm laboratuvar-
larda uygulanabilen pratik ve uygun fiyatli bir
testtir ve akut karacier hasari bulgulari olan
tüm hastalarda çaliilmalidir. Koagülasyon bo-
zukluklari pankreas yetmezlii, çölyak hastali-
i, intestinal bakteriyel airi çoalma gibi tipik
vitamin K malabsorpsiyonu ile ilikili karacier
dii sebeplerle de olabilir. Normalin %12'sinin
altinda Faktör VII düzeyleri geridönüümsüz
fulminan karacier yetmezliinin göstergesi
olabilir.
HEPATOB¾L¾YER YAPININ
DE¼ERLEND¾R¾LMES¾
Karacierin makroskopik yapisi birçok yön-
temle deerlendirilebilir. Karacierin deerlen-
dirilmesinde abdominal radyografinin deeri
kisitlidir, bazi safra talarinda olduu gibi kal-
sifiye lezyonlarin gösterilmesi, nekrotizan ente-
rokolitte görüldüü gibi portal venöz sistemde
gaz görülmesi veya safra tai ileusunda olduu
gibi safra sisteminde hava görülmesi gibi klinik
olarak belirgin durumlari gösterebilir.
Ultrasonografi
Bu test, ses dalgalarini kara-
cierin ekoyapisindaki deiiklikleri göstermek
için kullanir. Bu sayede kistik lezyonlar, solid
tümörler veya hepatositlerin depo maddesiyle
infiltrasyonu saptanabilir. Duktal dilatasyon
gibi safra sistemi anomalileri ultrasonografi ile
iyi görüntülenebilir. Koledok kisti ve safra ta-
lari %95-99 güvenilirlikle saptanabilir. Doppler
akim teknolojisinin kullanimi karacierle ili-
kili damarsal yapi (hepatik ven, hepatik arter,
portal ven gibi) ve akim yönünün görüntülen-
mesine izin verir.
Bilgisayarl¿ Tomografi
Bu test, radyografik
görüntülerin boyutsal ve younluk çözünürlü-
ünü arttirir. Görüntüler çoklu planlarda yeni-
den yapilandirilarak üç boyutta daha iyi deer-
lendirilebilir. Damar içi kontrast kullanilarak
özgüllük daha da arttirilir. Kalsifiye lezyonlar
büyük bir netlikle görülür.
Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG)
Bu test bilgisayarli tomografiye göre tümör
ve doku infiltrasyonlarini daha iyi saptarken
kalsiyum depozitlerini iyi görüntüleyemez.
Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi
(MRCP) karacierde yava hareket eden (safra
gibi) sinyallerin filtrelenmesinde salanan iler-
lemelerle gelitirilmi ve dier kolanjiyografi
yöntemleri ile karilatirildiklarinda damar içi
veya kanal içi kontrast madde verilmeden saf-
ra kanallarinin netlikle görüntülenmesine izin
veren bir yöntemdir. Benzer teknoloji ile MR
anjiyogram ile karacierin damarsal yapilari
görüntülenebilir.
Endoskopik Retrograt Kolanjiyopankre-
atografi (ERCP)
Bu test için ampulla Vater
yoluyla koledok kanalina direk kontrast madde
enjeksiyonu için özelletirilmi yan görülü en-
doskop kullanilir. ntra ve ekstrahepatik safra
aacinin mükemmel görüntülerini salar. Bu
yöntem ta çikarilmasi, kanallara stent uygu-
lanmasi, biyopsiler ve papilotomi gibi endos-
kopik müdahalelere de imkan verir. Zorluklar
arasinda yandan görülü özel endoskopun kul-
laniminda teknik tecrübe gerekmesi ve pankre-
atit riski yer alir.
Perkütan Transhepatik Kolanjiyografi
(PTC)
Bu test karacier parankimine bir ine
yerletirilmesi ve radyoopak kontrast madde-
nin duktal sisteme verilmesiyle safra yollarinin
görüntülenmesini salar. ntrahepatik safra
yollarinin küçük kalibreli olmasi nedeniyle
küçük çocuklarda bu teknik zor olabilir, ancak
özellikle portoenterostomi sonrasinda olduu
gibi ERCP ile kanallarin eriilemedii durum-
larda ise yardimcidir.
Radyonükleer Görüntüleme:
Kolefilik rad-
yotraserlerle yaygin parankimal anormallik ve
hepatobiliyer atilim disfonksiyonunu saptar.
Teknesyum-99 iaretli N-yerletirilmi imino-
diasetatlar (IDA) kolestatik karacier hastalii
olan sütçocuklarinin deerlendirilmesinde safra
akimini göstermeleri nedeniyle kullanilirlar. Di-
er çalimalar özellikle safra kesesi fonksiyon-
larina bakabilir ve yali bir yemek sonrasi safra
kesesinden atilan safra yüzdesini hesaplayabilir.
Karaciöer Biyopsisi
Bu test mikroskopik
karacier yapisini deerlendirir ve hastalik-
larin tanisi, prognozun belirlenmesi, tedavi
edici müdahalelere cevabin saptanmasi ve he-
patotoksik ilaçlarin etkilerinin izlenmesi için
kullanilabilir. Biyopsi örneinin analizi his-
toloji, metal içerii, biyokimyasal veya enzim
analizi, viral, bakteriyel veya fungal patojenler
için kültür ve elektron mikroskopisini içerir.
Klinik duruma göre dokular farkli teknikler-
le elde edilebilir. Biyopsi perkütan yaklaimla
güvenle uygulanabilir. Biyopsi bölgesi tipik
olarak sa orta aksiler çizginin hemen önünde
yaklaik 10. interkostal araliktadir. Bu tekniin
kullanimindaki göreceli kontrendikasyonlar
belirgin koagülopati, asit, fokal lezyonlar (abse,
kist, vasküler lezyonlar) ve sa akcieri ilgilen-
diren enfeksiyon, infiltrasyon veya efüzyon ve
sa kalp basinçlarinda artitir. lemin riskleri
arasinda kanama, pnömotoraks, intestinal per-
forasyon, hemobili ve enfeksiyon yer alir. Mor-
talite %0.009-0.12 olarak tahmin edilmektedir.
Ultrason eliinde biyopsi ile daha özgül hedef-
leme ve damarsal yapilarin korunarak spesifik
lezyonun örneklenmesi salanabilir. Karacier
biyopsisine dier yaklaimlar arasindaki trans-
jügüler biyopsi, siklikla perkütan yaklaimda
yüksek kanama riski olduunda kullanilir. La-
paroskopik veya açik karacier biyopsisi enzim
analizi gibi durumlar için büyük örneklerin
elde edilmesinde veya dier yaklaimlarin ka-
bul edilemez riskleri olduunda ie yarar.
KARAC¾¼ER HASTALI¼ININ
BEL¾RT¾ VE BULGULARI
Q SARILIK
Sarilik cilt, sklera ve müköz membranlarin kan-
daki fazla bilirubine bali olarak sarimsi renk
deiikliidir. Gözyai, tükrük ve beyin omu-
rilik sivisi gibi dier vücut sivilari da sarimsi
renk tonlarinda renklenebilir. Total bilirubin
düzeyleri süt çocuklarinda 4-5 mg/dl (68-85
mol/L*), daha büyük çocuklarda 2 mg/dl'nin
(34 mol/L) üzerinde olduunda sarilik klinik
olarak belirgin olur. Her artmi total bilirubin
düzeyi durumunda konjüge olmayan (indirek)
ve konjüge (direk) bilirubin oranlari da belir-
lenmelidir. Cildin sari renk almasi ve sklera ren-
ginin normal olmasi sari, karoten içeren sebze
püresi diyeti alan çocuklarda siklikla görülen
bir durum olan karotenemiyi düündürür. Ka-
rotenemi çocua zararli deildir ve aileyi bilgi-
lendirmek diinda ileri inceleme gerektirmez ve
diyette daha kati gidalara geçilmesiyle düzelir.
[*mg/dlx17.1= mol/L; bilirubinin moleküler
airliinin 584 olmasina dayanarak].
Hiperbilirubinemili
Süt Çocuëuna Yaklaê·m
Konjüge olmayan (indirek) hiperbilirubinemili
bir sütçocuunun deerlendirilmesine genel
yaklaim 53. bölümde ayrintili olarak tartiil-
mitir.
3
lk iki haftadan sonra sarilii devam