![]() veya gastrointestinal kanama hiperamonemiye yol açabilir. Amonyain deerlendirilmesi için kan turnike açildiktan sonra serbest akan bir venden veya arteriyel kateterden alinmali ve hemen buz içinde hizli analiz için laboratuvara gönderilmelidir. Bu protokolden en ufak sap- malar bile yanli yüksek deerlere yol açabilir. mg/kg/gün hizinda sentezlenir. Serum yariöm- rü yaklaik 20 gündür. Prealbuminin daha kisa yariömrü vardir bu nedenle prealbumin düzey- lerindeki deiiklikler hepatik sentez fonksiyo- nundaki daha akut deiiklikleri gösterir. panse hastalikta olabilirken protein kaybettiren enteropati, proteinüri ve malnütrisyonda da görülür. normalization ratio) akut ve kronik karacier hasarinda görülebilir ve ciddi karacier dis- fonksiyonunu akla getirir. Tüm laboratuvar- larda uygulanabilen pratik ve uygun fiyatli bir testtir ve akut karacier hasari bulgulari olan tüm hastalarda çaliilmalidir. Koagülasyon bo- zukluklari pankreas yetmezlii, çölyak hastali- i, intestinal bakteriyel airi çoalma gibi tipik vitamin K malabsorpsiyonu ile ilikili karacier dii sebeplerle de olabilir. Normalin %12'sinin altinda Faktör VII düzeyleri geridönüümsüz fulminan karacier yetmezliinin göstergesi olabilir. DE¼ERLEND¾R¾LMES¾ temle deerlendirilebilir. Karacierin deerlen- dirilmesinde abdominal radyografinin deeri kisitlidir, bazi safra talarinda olduu gibi kal- sifiye lezyonlarin gösterilmesi, nekrotizan ente- rokolitte görüldüü gibi portal venöz sistemde gaz görülmesi veya safra tai ileusunda olduu gibi safra sisteminde hava görülmesi gibi klinik olarak belirgin durumlari gösterebilir. için kullanir. Bu sayede kistik lezyonlar, solid tümörler veya hepatositlerin depo maddesiyle infiltrasyonu saptanabilir. Duktal dilatasyon gibi safra sistemi anomalileri ultrasonografi ile iyi görüntülenebilir. Koledok kisti ve safra ta- lari %95-99 güvenilirlikle saptanabilir. Doppler akim teknolojisinin kullanimi karacierle ili- kili damarsal yapi (hepatik ven, hepatik arter, portal ven gibi) ve akim yönünün görüntülen- ünü arttirir. Görüntüler çoklu planlarda yeni- den yapilandirilarak üç boyutta daha iyi deer- lendirilebilir. Damar içi kontrast kullanilarak özgüllük daha da arttirilir. Kalsifiye lezyonlar büyük bir netlikle görülür. ve doku infiltrasyonlarini daha iyi saptarken kalsiyum depozitlerini iyi görüntüleyemez. Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) karacierde yava hareket eden (safra gibi) sinyallerin filtrelenmesinde salanan iler- lemelerle gelitirilmi ve dier kolanjiyografi yöntemleri ile karilatirildiklarinda damar içi veya kanal içi kontrast madde verilmeden saf- ra kanallarinin netlikle görüntülenmesine izin veren bir yöntemdir. Benzer teknoloji ile MR anjiyogram ile karacierin damarsal yapilari görüntülenebilir. enjeksiyonu için özelletirilmi yan görülü en- doskop kullanilir. ntra ve ekstrahepatik safra aacinin mükemmel görüntülerini salar. Bu yöntem ta çikarilmasi, kanallara stent uygu- lanmasi, biyopsiler ve papilotomi gibi endos- kopik müdahalelere de imkan verir. Zorluklar arasinda yandan görülü özel endoskopun kul- laniminda teknik tecrübe gerekmesi ve pankre- atit riski yer alir. nin duktal sisteme verilmesiyle safra yollarinin görüntülenmesini salar. ntrahepatik safra yollarinin küçük kalibreli olmasi nedeniyle küçük çocuklarda bu teknik zor olabilir, ancak özellikle portoenterostomi sonrasinda olduu gibi ERCP ile kanallarin eriilemedii durum- larda ise yardimcidir. hepatobiliyer atilim disfonksiyonunu saptar. Teknesyum-99 iaretli N-yerletirilmi imino- diasetatlar (IDA) kolestatik karacier hastalii olan sütçocuklarinin deerlendirilmesinde safra akimini göstermeleri nedeniyle kullanilirlar. Di- er çalimalar özellikle safra kesesi fonksiyon- larina bakabilir ve yali bir yemek sonrasi safra kesesinden atilan safra yüzdesini hesaplayabilir. larin tanisi, prognozun belirlenmesi, tedavi edici müdahalelere cevabin saptanmasi ve he- patotoksik ilaçlarin etkilerinin izlenmesi için toloji, metal içerii, biyokimyasal veya enzim analizi, viral, bakteriyel veya fungal patojenler için kültür ve elektron mikroskopisini içerir. Klinik duruma göre dokular farkli teknikler- le elde edilebilir. Biyopsi perkütan yaklaimla güvenle uygulanabilir. Biyopsi bölgesi tipik olarak sa orta aksiler çizginin hemen önünde yaklaik 10. interkostal araliktadir. Bu tekniin kullanimindaki göreceli kontrendikasyonlar belirgin koagülopati, asit, fokal lezyonlar (abse, kist, vasküler lezyonlar) ve sa akcieri ilgilen- diren enfeksiyon, infiltrasyon veya efüzyon ve sa kalp basinçlarinda artitir. lemin riskleri arasinda kanama, pnömotoraks, intestinal per- forasyon, hemobili ve enfeksiyon yer alir. Mor- talite %0.009-0.12 olarak tahmin edilmektedir. Ultrason eliinde biyopsi ile daha özgül hedef- leme ve damarsal yapilarin korunarak spesifik lezyonun örneklenmesi salanabilir. Karacier biyopsisine dier yaklaimlar arasindaki trans- jügüler biyopsi, siklikla perkütan yaklaimda yüksek kanama riski olduunda kullanilir. La- paroskopik veya açik karacier biyopsisi enzim analizi gibi durumlar için büyük örneklerin elde edilmesinde veya dier yaklaimlarin ka- bul edilemez riskleri olduunda ie yarar. BEL¾RT¾ VE BULGULARI daki fazla bilirubine bali olarak sarimsi renk deiikliidir. Gözyai, tükrük ve beyin omu- rilik sivisi gibi dier vücut sivilari da sarimsi renk tonlarinda renklenebilir. Total bilirubin düzeyleri süt çocuklarinda 4-5 mg/dl (68-85 mol/L*), daha büyük çocuklarda 2 mg/dl'nin (34 mol/L) üzerinde olduunda sarilik klinik olarak belirgin olur. Her artmi total bilirubin düzeyi durumunda konjüge olmayan (indirek) ve konjüge (direk) bilirubin oranlari da belir- lenmelidir. Cildin sari renk almasi ve sklera ren- ginin normal olmasi sari, karoten içeren sebze püresi diyeti alan çocuklarda siklikla görülen bir durum olan karotenemiyi düündürür. Ka- rotenemi çocua zararli deildir ve aileyi bilgi- lendirmek diinda ileri inceleme gerektirmez ve diyette daha kati gidalara geçilmesiyle düzelir. [*mg/dlx17.1= mol/L; bilirubinin moleküler airliinin 584 olmasina dayanarak]. Süt Çocuëuna Yaklaê·m bir sütçocuunun deerlendirilmesine genel yaklaim 53. bölümde ayrintili olarak tartiil- mitir. |