background image
1540
KISIM 23: Kan Hastal¿klar¿
434) ve bazende Hb F tüm hayat boyunca yük-
sek oranda kalabilmektedir. HbF'in yüksel-
dii dier durumlar herediter persistan fetal
hemoglobin(HPFH) (bakiniz bölüm 434) ve
kemik ilii yetmezlii sendromlaridir.
Minör adult hemoglobin yani HbA2
(
2
2
)
geç gestasyon döneminde yapilmaya balanir
ve total hemoglobinin küçük bir fraksiyonunu
oluturur. Postnatal dönemde total hemoglo-
binin %2-3'ünü oluturur. Hb A2, -talasemi
traitte yükselir.
OKS¾JEN TRANSPORTUNDA
GEL¾ø¾MSEL
DE¼¾ø¾KL¾KLER
Hemoglobin oksijen taiyan bir proteindir ve
bu nedenlede oksijene yeteri kadar affinitesi ol-
masi gerekmektedir. Ancak bu affinite, oksijeni
akcierde balamasi ve oksijen ihtiyaci olan
dokulara birakabilmesine olanak taniyacak
düzeyde olmalidir. Oksijene geri dönüümlü
olan bu balanma O
2
-Hb dissosiasyon erisi ile
açiklanmaktadir (
ekil 434-4
). Bu eri eritrosit
süspansiyonundaki oksijene doymu Hb ora-
ni ile oksijen basincini (PO
2
) ölçer. P
50
deeri
Hb' nin %50'sinin satüre olduu O
2
basincidir.
Erikinde normalde P
50
deeri 27 mmHg civa-
rindadir. P
50
deerindeki arti oksijen affinite-
sinin azaldiini ve erinin sola kaydiini anla-
tir (
ekil 434-4
). Azalmi P
50
deeri ise yüksek
oksijen affinitesini göstermektedir ki eri sola
kayar. Hemoglobinin oksijene olan affinitesi
fizyolojik feedback mekanizmalarla regüle edi-
lebilir. Örnein 2,3­bifosfogliserat (2,3-BPG)
`nin hemoglobine balanmasi, hemoglobinin
oksijen affinitesini azaltir. Bu da vücudun
deien çevresel artlara nasil adapte olduu-
nun göstergesidir. Doum sirasinda oluan en
belirleyici çevresel deiiklik nispeten düük
oksijenli uterus ortamindan yüksek oksijenli
ekstrauterin hayata geçitir.
Fetal kandaki P
50
deeri 20 mmHg civarin-
dadir. Çocuk ve erikinlere göre daha yüksek
olan oksijen affinitesi oksijenin maternal do-
laimdan ekstrakte edilmesine yardimci olur.
Yüksek oksijen affinitesi HbF'in fonksiyonu
olup 2,3BPG'a HbA'ya göre daha gevek ba-
lanir. Fetusteki total Hb konsantrasyonunun
relatif olarak yüksek olmasi total oksijen tai-
ma kapasitesini arttirmaktadir ve böylece he-
moglobinin yüksek oksijen affinitesine ramen
dokulara oksijen tainmasi salanir.
Ekstrauterin çevre oksijenden zengindir ve
bu nedenle de yüksek oksijen affinitesini de-
vam ettirmeye gerek kalmamaktadir. P
50
deeri
doumdan hemen sonra azalir ve bu azalma
Hb F konsantrasyonunun azalmasi ve Hb A'nin
artiiyla beraber gerçekleir. Hb A , Hb F'e göre
2,3-BPG etkisine daha sensitiftir, böylece Hb A
yapimi arttikça P
50
artar. Postnatal dönemde,
P
50
deerinin normal erikin düzeyine düüü
2 ile 3 ay almaktadir.
KAN VOLÜMÜNDEK¾
GEL¾ø¾MSEL
DE¼¾ø¾KL¾KLER
Term yenidoan infantta, kan volümü 85ml/
kg'dir.Prematür yenidoanlarin ise kan volümü
90ml/kg kadardir. Kan volümü hayatin ilk bir-
kaç günü ortalama 105 ml/kg'a kadar çikar ve
sonraki birkaç ayda da giderek azalmaya balar.
Postnatal dönemdeki bu deiikliklerden son-
ra yaam boyunca çok deimeksizin sabit kal-
maktadir. Alti aylik bir infanttaki ortalama kan
volümü daha büyük çocuklar ve erikindekine
benzer biçimde 75 ile 77 ml/kg kadardir.
KAN ELEMANLARINDAK¾
GEL¾ø¾MSEL
DE¼¾ø¾KL¾KLER
Q EMBR¶YO VE FETUS
Ortalama hemoglobin konsantrasyonu ges-
tasyon boyunca progresif olarak artmaktadir.
Gestasyonun 10.haftasinda 6-9 g/dl, 24. haf-
tasinda 14g/dl ve term bebekte 16.5 g/dl ol-
maktadir. Kirmizi kan hücrelerinin yapimi da
e zamanli olarak artmakta, gestasyonun 10.
haftasinda 0.5 ile 1.5×10
12
/l `den term bebek-
te 4.7×10
12
/l `ye yükselmektedir. Embriyonik
ve fetal kirmizi kan hücreleri yenidoan , ço-
cukluk dönemi ve erikinlerdekinden çok daha
büyüktür.Ortalama eritrosit volümü (Mean
corpuscular volume; MCV)gestasyonun 10
haftasinda 250 fL `den term bebekte 107 fL'ye
dümektedir. Ayrica, çekirdekli kirmizi kan
hücreleri ve retikülositler embriyonik ve fetus-
ta normalde bulunmaktadir.
Q YEN¶DO´AN VE ¶NFANT
K·rm·z· Kan Hücreleri
Doum aninda, kord kaninda ortalama Hb
16.8g/dL, MCV 107fL, retikülosit %5 ve 500
çekirdekli kirmizi kan hücresi/mm
3
'de bulun-
maktadir. Doumdan sonraki 3 gün içerisinde
postnatal plazma volümünde azalma olmak-
ta ve Hb, Htc, kirmizi kan hücrelerinin sayisi
artmaktadir. Üç günlük bir yenidoanda Hb
17.8g/dl, MCV 100 fL, retikülosit sayisi %2 ve 5
çekirdekli kirmizi kan hücresi/mm
3
'de bulun-
maktadir. Üç günden sonra çekirdekli kirmizi
kan hücreleri periferik dolaimdan kaybolur-
0
3
80
100
120
140
Hemog
lobin (g/L)
160
180
80
100
120
140
160
180
Preterm nfant
1000­1500 g
1501­2000 g
>3000 g
Term nfant
6
0
3
6
Ya (Aylar)
0
3
6
9
12
0
3
2
0
4
6
8
Retikülositler (%)
10
2
0
4
6
8
10
6
0
3
6
Ya (Aylar)
0
3
6
9
12
øEK¾L 429-3.
¾nfant ve prematürlerde anemi: term ve preterm infantlarda doöumdan sonra total he-
moglobin konsantrasyonu azalmaktad¿r. øekilde her üç doöum aö¿rl¿ö¿ kategorisine göre median he-
moglobin deöerleri ve %95 güven aral¿ö¿ gösterilmektedir. Term yenidoöanlarda fizyolojik anemi 8-10
haftada geliùmektedir ve Hb ortalama 110g/L' ye düùmektedir. Preterm infantalarda Hb daha h¿zl¿ azal-
makta ve 6 ile 8 haftada ortalama 95g/L düùmektedir. Düùük doöum aö¿rl¿ö¿ olan bebeklerde ise Hb
seviyesi daha düùüktür. Retikülosit yap¿m¿nda art¿ù fizyolojik anemiden ç¿k¿ù döneminde ve prematür
anemisinde gözlenmektedir.