background image
1495
Karaciöer Hastal¿ö¿ Olan Süt Çocuöu ve Çocuklar¿n Deöerlendirilmesi
kontraseptifler ve bilirubinin kendisi UDP-GT
aktivitesini arttirabilir. Alternatif olarak kalori
ve protein kisitlamasi enzim aktivitesini inhibe
edebilir.
Konjüge olduktan sonra bilirubin esas olarak
diglukuronit olarak safraya salinir. Süt çocukla-
rinda UDP-GT düzeyleri daha düüktür ve bu
nedenle erikinlere göre daha az diglukuronit-
leri vardir. Bilirubinin klirensinde hiz kisitlayi-
ci basamak bilirubinin hepatik sekresyonudur.
Sekresyon fenobarbital gibi koleretik ajanlarla
artarken östrojen ve anabolik steroid gibi ko-
lestatik ajanlarla inhibe olur. Patolojik durum-
larda bilirubin dolaima geri kaçarak klinik sa-
rilia yol açabilir. Bilirubin konjügatlari intesti-
nal lümene girdiinde normal bakteriyel flora
çift karbon balarini ürobilinojen oluturmak
için hidrojene eder. Yenidoanlarda Clostiridi-
um ramosum ve Eschesichia coli bulunmaz ve
bairsaktan daha çok bilirubin absorbe olur.
Redüksiyon-oksidasyon reaksiyonlari entero-
hepatik dolaimdan geri emilmeyen ve diki ile
atilan ürobilinoitleri oluturur. Bilirubin bakte-
riyel veya doku -glukuronidazi ile de konjüge
olup bairsaklardan geri emilmeye hazir hale
gelir.
KAYNAKLAR
Kaynaklar için DVD'ye bakiniz
BÖLÜM 419
Karaciöer Hastal¿ö¿
Olan Süt Çocuöu ve
Çocuklar¿n
Deöerlendirilmesi
Robert H. Squires Jr.
Çeviri: Nuray Uslu K¿z¿lkan
Çocuklarda karacier hastaliinin belirtileri
farkli formlarda olabilir. Fiziksel bulgular en
belirgin olanlaridir ve sarilik; splenomegali
ile veya tek baina hepatomegali ve asit gibi
bulgulari içerir. Karacier hastaliinda daha
incelikli fiziksel bulgulari arasinda portal hi-
pertansiyonda görülen karin üst kismindan
göüse uzanan belirgin abdominal damarlar
ve hemoroidler, palmar eritem, "spider nevi",
parmaklarda çomaklama, tek baina spleno-
megali, kaintiya bali deride soyulma yer alir.
Karacier hastaliina bali besinsel eksiklikle-
rin, kaintinin, varis kanamalarinin ve asitin
deerlendirilmesi ve tedavisi 425. bölümde
tartiilacaktir.
Belirgin klinik bulgularin yokluunda labo-
ratuvar incelemeler karacier hasarini dorula-
mada yardimci olabilir. Özgül bulgulari olma-
yan hastalarda tarama amaçli yapilan testlerde,
veya klinik olarak belirgin karacier hasarinin
tek bulgusu olarak karacier ilikili enzimlerde
yükseklik görülebilir.
Karacier hastaliinin farkli prezentas-
yonlarinin deerlendirilmesi saptanan özgül
anormalliklere ve hastaliin airliina dayan-
maktadir. Hastanin yai mutlaka göz önüne
alinmalidir; çünkü çeitli hastaliklarin olasilii
yala birlikte deiir. Bu bölümde önce kara-
cier hastalii olan sütçocuu ve çocuklarin
deerlendirilmesi için kullanilan tanisal testler
anlatilmi, ardindan karacier hastaliinin çe-
itli prezentasyonlarinda tanisal yaklaim tarti-
ilmitir. Kronik karacier hastaliinin tedavisi
425. bölümde tartiilacaktir. Farkli karacier
enfeksiyonlarina tanisal yaklaimin detaylari
247. ve 308. bölümlerde, karacier tümörleri
ise 427. bölümde tartiilmitir.
HEPATOSELÜLER VEYA
SAFRA YOLU HASARININ
B¾YOK¾MYASAL BEL¾RT¾LER¾
Hernekadar "karacier fonksiyon testleri" ola-
rak adlandirilsa da, serum testlerinin çounlu-
u hepatositler veya safra sisteminde üretilen
enzimleri ölçer ama fizyolojik fonksiyonun
ölçütü deildirler. Serum aspartat aminot-
ransferaz (AST, SGOT), alanin aminotransfe-
raz (ALT, SGPT), gamaglutamil transpeptidaz
(GGT), serum alkalen fosfataz (SAP) ve direk
bilirubin gibi enzimlerin serum düzeyleri öz-
gül olmayabilir ve birçok farkli patolojik du-
rumda arti gösterebilir.
1
Yine de bu testlerdeki
yükseklik hepatoselüler hasar veya safra yollari
hasarinin deerlendirilmesini gerektirir. Aa-
ida anlatildii gibi serum albumin, amonyak,
safra asitleri ve koagülasyon çalimalari ölçüm-
leri gibi dier sik kullanilan laboratuvar testleri
"karacier fonksiyonlarini" deerlendirmede
daha faydalidir.
Q SERUM AM¶NOTRANSFERAZ
Serum aminotransferaz yükseklii genellik-
le enflamasyon, toksin veya pasif konjesyona
bali hepatoselüler hasar sebebiyle olur. Ami-
notransferaz düzeylerindeki yükseklikle ili-
kili özel durumlarin listesi çok da kullanili ve
faydali olmasa da hastaliklarin kategorilerinin
listesi sik görülen örneklerle birlikte
Tablo 419-
1
'de derlenmitir. Aminotransferaz yüksekli-
inin derecesi karacier hasarinin derecesiyle
ilikili deildir ve prognostik deeri de azdir.
En yüksek deerler ilaç veya viral hepatit, kar-
diyovasküler ok ve asetominofen doz aimi
gibi hepatotoksinlere maruziyet durumlarinda
görülür. Dier taraftan normal veya normale
yakin AST ve ALT deerleriyle birlikte yükse-
len serum bilirubin varlii karacier yetmezlii
varliinda hepatoselüler kütlenin tama yakin
kaybina iaret edebilir. Kalp veya iskelet kasi-
nin enflamasyonu veya hasari da artmi AST
ve ALT düzeyleri ile ilikilidir. Artmi ami-
Tablo 419-1.
Aminotransferaz (AST, ALT)
Düzeylerinde Yükseklikle ¶liêkili Durumlar
Viral hepatitler
Hepatit A, B, C, D, E
Epstein-Barr virus
Enterovirus
Herpes simpleks
¾mmün arac¿l¿ hastal¿k
Otoimmün hepatit
Primer sklerozan kolanjit
Çölyak hastal¿ö¿
Metabolik hastal¿k
Alfa-1 antitripsin eksikliöi
Wilson hastal¿ö¿
Yaö asidi oksidasyon bozukluöu ve mitokondriyal
bozukluklar
Kistik fibrozis
Obezite/tip II diyabetle iliùkili nonalkolik steato-
hepatit
¾laç veya toksik hasar (
Tablo 422-1
'e de bak¿n¿z)
Asetominofen
Minosiklin
Uyar¿c¿ ilaçlar
Augmentin
Amniodaron
Mantar zehirlenmesi
Hipoperfüzyon
øok
Hipoplastik sol kalp sendromu
Sepsis
Pasif konjesyon
Saö kalp yetmezliöi
Budd-Chiari sendromu
Konstriktif perikardit
Atriyal miksoma
Karaciöer travmas¿
Karaciöer d¿ù¿ nedenler
Kas hasar¿ veya miyopati
AST makroenzimi
Hemoliz
Hematomdan kan¿n geri emilimi
AST, aspartat aminotransferaz; ALT, alanin aminotransfe-
raz.