ve trombositlerin) anlamli biçimde yapildii
yer olmaktadir. Son trimestirda kan hücrele-
rinin büyük bölümü kemik iliinde yapilmak-
tadir ve kemik ilii selülaritesi 30. gestasyon
haftasinda maksimumdur. Yenidoan ve erken
infantlarda kirmizi ilik yada hematopoetik ilik
tüm aksial iskelet, uzun kemikler ve membra-
nöz kemikte kemik kavitesini doldurur. Post-
natal ya ilerledikçe hematopoetik doku yava-
ça vertabra,sternum, pelvis, skapula ve uzun
kemiklerin proksimal sonlarina kayar. Geri
kalan ilik mesafesini yali hal almaktadir.
edilmektedir. Eritropoetinin balica yapim yeri
fetal yaamda yada postnatal yaamin erken
döneminde karacier olup, doumdan sonra
böbree kaymaktadir.Eritropoetin, eritroid
progenitörlerin yüzeyinde eksprese olan ve
yüksek afinite gösterdii reseptörlere(eritroid
burst forming unit (BFU-E) ve eritroid kolo-
ni forming unit (CFU-E)) balanarak eritroid
progenitörlerin bölünme ve differansiasyo-
nunu uyarirlar.Eritropoetin yapimi doku ok-
sijenizasyonu ile regüle edilmektedir ve oksi-
jenizasyonun azalmasi eritropoetin yapimini
arttirmaktadir.
YAPIMINDAK¾ GEL¾ø¾MSEL
DE¼¾ø¾KL¾KLER
tan karaciere oradan da kemik iliine geçer-
ken ezamanli olarak hemoglobin tiplerinde de
deiiklik olmaktadir (
taiyan bir proteindir. Hemoglobin kirmizi kan
sini ve eritrosit kuru airliinin %90'indan faz-
lasini oluturmaktadir. Hemoglobin globin adi
verilen 4 globüler proteinden ve her bir globine
bali olan 4 oksijen balayan heme grubundan
olumaktadir. ki ana globin ve - globin
olup esasen prekürsör kirmizi hücrelerde eit
oranda bulunmaktadir. Normal adult Hb(Hb
A)'da 2 ve 2 globinden oluur (
nör adult anologlari bulunmaktadir. Alfa glo-
bin (-globin) ve onun embriyo analou olan
-globin 16. kromozom tarafindan kodlan-
maktadir (
fetal analou olan -globin ve minör adult ana-
lou olan -globinler 11. kromozom tarafindan
kodlanmaktadir (
8 ile 12.haftalarda kaybolurlar. Fetal Hb(
çer ve ile -globin yapimi durur. Gestasyonun
8. haftasindan itibaren HbF ana hemoglobin
olup 6. ayda total hemoglobinlerin %90'ini
oluturmaktadir. Hb F yapimi bundan sonra
giderek azalirken HbA (
yatta dahi tespit edilebilmektedir. Gestasyonun
6. ayinda %5 ile %10 arasinda HbA bulunmak-
tadir ve douma kadar bu miktar artarak %30
civarina erimektedir. Doumda HbF orani
%70 civarindadir.
izler ki bu deerde HbF'in 1 yaindan büyük
çocuklar ve erikinler için normal oranidir.
Beta talasemi yada -hemoglobinopatilerde
HbF daha yava dümektedir (bakiniz bölüm
Salk
yaùamda karaciöer ve daha az oranda dalaöa geçer. Kemik iliöi ise doöumdan hemen sonra baùlay¿p
hayat¿n geri kalan¿ boyunca eritropoezin ana bölgesidir. Altta: globin yap¿m¿n¿n kan yap¿m¿ ile eù zamanl¿
deöiùimi. Fetüsteki ana hemoglobin HbF (
genleri göstermektedir. Alfa globinin embriyo analoöu