olduu durumlarda her zaman olmamakla
beraber çounlukla AST, ALT'den daha yük-
sektir. Serum aminotransferaz düzeylerinde
izole yükselmeyi deerlendirmek için herhan-
gi bir giriimsel ilem öncesi serum CPK ve
aldolaz düzeylerine bakilmalidir. Yükselmi
aminotransferaz düzeylerinin dier nedenleri
arasinda hemoliz, çölyak hastalii ve AST'nin
makroenziminin varlii yer alir. Son durumun
varliinda normal ALT ile beraber AST 60-
1100 IU/L arasindaki deerlerde olabilir. ALT
ve AST düüklüü B6 vitamin (piridoksin) ek-
sikliinde görülebilir, çünkü pridoksal fosfat
ALT ve AST için koenzimdir. Üremi de yapay
olarak AST düüklüüne sebep olabilir.
sik safra kanali epitel hücrelerindeki hasarla
ilikilidir. Hasar, tikanma veya enflamasyon
nedeniyle olabilir (
parçasi deildir. Bu nedenle ayri olarak isten-
melidir. GGT karacier hastaliindan üphele-
nilen tüm sütçocuu ve çocuklarda bakilmali-
dir, çünkü tek anormal test olabilir. Glutamilt-
ranspeptidazin yükseklii belirgin safra kanali
hasari veya azalmi safra akimi ile ilikili ola-
enzim veya kanaliküler transport bozuklukla-
rinda (lerleyici ailevi intrahepatik kolestaz-1
(PFIK 1), safra asit eksport pompa transport
bozukluklari (BSEP) gibi- Bölüm 421'e baki-
niz) normal olabilir. Glutamiltranspeptidaz
(GGT) böbrek, karacier, dalak, pankreas, kalp
ve beyin gibi dier dokularda da bulunabilir ve
bu dokularda oluabilecek hasar serum deer-
lerini etkileyebilir.
çocuklarin deerlendirilmesinde siklikla kul-
lanilmamaktadir, çünkü kemik hasari veya bü-
yümede olduu gibi karacier fonksiyonundan
baimsiz olarak arti gösterebilir. SAP düzeyle-
ri kemiklerin hizli büyüme gösterdii adölesan
dönemde erikinler için normalin üstünde olan
düzeylere çikabilir ve bu test için yaa özgül
normal deerleri kullanmayan laboratuvarlar
tarafindan anormal olarak rapor edilebilir. SAP
düzeyinde beklenmeyen ve belirgin yükselme
ile karilaildiinda SAP'da zararsiz yükselme-
lerin olabilecei de hatirlanmalidir. Belirgin vi-
ral gastroenteriti olan süt çocuu veya oyun ço-
cuklarinda tipik olarak SAP yükseklii görülür.
500 ile 5000 IU/ml gibi kendiliinden düzelen
çok yüksek SAP deerleri olabilir ancak ailevi
SAP yükseklii de tanimlanmitir. Bu durum-
da ailenin içi rahatlatilmali ve gereksiz, pahali,
giriimsel testlerden kaçinilmalidir. Çinko bu
enzim için kofaktör olduundan çinko eksik-
lii düük AP düzeyine yol açabilir.
FONKS¾YONU LABORATUVAR
TESTLER¾
durumunu belirleyen standart klinik testler
yoksa da laboratuvarlarda dolayli ölçümler
karacierin birçok sentez ve detoksifikasyon
fonksiyonlarini deerlendirmektedir. Bu test-
ler arasinda konjüge bilirubin, glukoz, amon-
yak, albumin, protrombin zamani/INR, Faktör
V, Faktör VII ve fibrinojen ölçümleri yer alir.
Bunlar karacier fonksiyonlarinin dolayli gös-
tergeleridir ki; karacier hastalii diindaki du-
rumlar da serum düzeylerini etkiler.
formu olarak adlandirilir. Bilirubin glukuro-
nidlerinin kovalan olarak albumine balanan
kismi -bilirubin olarak isimlendirilir. Aslinda
normal bireylerde tüm serum bilirubini konjü-
ge olmayan formdadir. Artmi bilirubin düzey-
leri hemolizdeki gibi artmi üretim, karacier
alimi, Gilbert hastaliindaki gibi azalmi kon-
jügasyon, veya safra yolu tikanmasindaki gibi
azalmi biliyer atilimi gösterebilir. Konjüge hi-
perbilirubinemi (konjüge bilirubinin 2.0 mg /
dL'den fazla olduu veya konjüge bilirubinin
total bilirubinin %15'inden fazla olmasi) he-
patobiliyer hastalia iaret eder ve daima ara-
tirilmasi gerekmektedir. Ürobilinojen konjüge
bilirubinin bairsakta bakteriler tarafindan
indirgenmesi ile oluur. %20'si yeniden emilir
ve enterohepatik dolaima katilir. Karacier
fonksiyon bozukluunda idrarda daha fazla
ürobilinojen belirir ve idrara kehribar rengi
verir. Ancak tam biliyer tikanmada daha az bi-
lirubin intestinal lümene girdii için idrardan
ürobilinojen kaybolur.
resi veya safra kanali fonksiyonu belirtecidir.
terohepatik dolaimda bairsaktan emilim ve
hepatositler tarafindan alimi arasindaki denge-
yi yansitir. Yüksek serum düzeyleri sarilik ol-
madan bile kolestazin hassas bir göstergesidir.
Düük düzeyleri ise doutan gelen safra asit
metabolizma veya transport bozukluuna ia-
ret eder. Serum safra asit düzeyleri genellikle
açlik durumunda ölçülmektedir.
ya asiti oksidasyon metabolizmasi veya mito-
kondriyal enzim bozukluklari gibi metabolik
durumlarda, hiperinsulinemi ve malnütrisyon-
da görülür.
etkisi ile üretilir. Üre siklusu yolu ile hepatik
transformasyon ile üreye dönüerek temizlenir.
Normal hepatik fonksiyon varliinda tek bir ge-
çite portal venöz amonyain %80'i uzaklatiri-
lir. Kronik karacier hastaliinda portal kanin
sistemik dolaima ant olmasi nedeniyle amon-
yain uzaklatirilmasi bozulur ve amonyak ile
dier toksinler karacieri atlayarak santral sinir
sistemine ulair. Serum amonyak düzeyinde-
ki artma hepatik ensefalopatinin balangicina
iaret edebilirken, amonyain konsantrasyonu
ensefalopatinin balangici veya derecesi ile ba-
intili deildir. Plazma amonyak ölçümü için
örnek arteryal kaynaktan veya turnike kullan-
madan venöz örnekten serbest akan kandan
alinmalidir. Açlik serum düzeyleri amonyak
temizlenmesini daha doru yansitmaktadir.
bozukluu ile ilikili veya ilikisiz üre siklus
enzim defekti, organik asidemi ve mitokond-
riyal disfonksiyon durumlarinda görülebilir.