Fetusun Hastal¿klar¿
Foong-Yen Lim
Çeviri: Tuöba Gürsoy
teknolojik yenilikler
bir tani almasini salar. Bu gelime, daha ön-
ceki yillarda ancak doum sonrasi deerlendir-
me sonucu tani konabilen sayisi gittikçe artan
hastaliklarin prenatal tedavisinin düünülme-
sine imkân verdi. Tedavide gecikmenin sonu-
cunda birçok aamada, onarilmaz organ hasari
veya ölüm bile görüldü. Fetal tedavi, hastaliin
doal seyrini deitirebilir ve sadece perinatal
sakalimi deil, ayni zamanda uzun dönem
sonuçlari da iyiletirebilir.
(CPAM),
artirdi. Açik fetal cerrahi endikasyonlari mi-
yelomeningosel
belki de fetal giriimlerde en çarpici büyüme
alani ikizden ikize transfüzyon sendromu,
kansi,
me kriterlerinin oluturulmasi ve hem anne
hem de bebek için güvenli teknikler olutu-
rulmasi ile mümkündür. Özellikle 3-boyutlu
ve 4-boyutlu görüntüleme teknikleri olmak
üzere ultrason görüntülemesindeki son geli-
meler daha önce mümkün olmayan, ultrasonla
konulabilen tani duyarliliini ve görüntüle-
menin elik ettii imkanlarin kalitesini çarpici
biçimde gelitirmitir.
ve toraksin fetal manyetik rezonans görüntü-
lemesi ultrasonografiyi tamamlamitir. Ayni
ekilde fetal kardiyak deerlendirme sadece
fetal ekokardiyografideki teknik ilerlemelerden
deil, ayni zamanda taiaritmilerin kesin tanisi
için fetal magnetokardiyografi geliiminden de
fayda görmütür.
yillarda fetal giriim endikasyonlari miyelo-
meningosel
tedavi endikasyonu olan ve çoul gebeliklerde
görülen ikizden ikize transfüzyon sendromu-
nu
bek bekleyen ebeveynler fetal görüntüleme,
prenatal tani ve fetal giriim hakkinda giderek
artan oranlarda uzman arayii içine girerler ve
bulunduklari yerde uzman yoksa baka böl-
gelere gitmeye isteklidirler. Fetal giriimlerin
geliimi doumdan sonra mümkün olmayan
ekilde bir hastaliin doal prenatal seyrini
deitirme umudunu barindirmaktadir. Ayni
zamanda bu giriimlerden hiç direkt fayda
salamayacak giriim düünen anneler için
potansiyel risk tair. Fetal giriimlerin mater-
nal ve fetal risklerinin kritik deerlendirmesi
bu seçenekleri düünen ebeveynler tarafindan
dikkatlice deerlendirilmelidir.
kortikosteroidler diinda medikal tedavi seçe-
nekleri halen sinirlidir. Maternal antiaritmik
ilaçlar ile fetal taiaritmilerin transplasental
tedavisi ile konjenital pulmoner hava yolu mal-
formasyonlarinin, involüsyona urayan kon-
jenital hemanjiomlarin ve maternal sistemik
lupus eritematozis zemininde gelien komplet
kalp bloklarinin tedavisi için anneye verilen
steroid, uygulanabilecek dier medikal tedavi
seçeneklerine örnektir. Yenidoan döneminde
hizla involüsyona urayan hemanjiomlar ste-
roide iyi yanit verirler. Bu lezyonlar prenatal
dönemde yüksek debili kalp yetmezliine ve
hidropsa yol açabilirler. Ancak transplasen-
tal steroid tedavisi ile regresyona urayabilir-
ler.
nin iletim sisteminde eksprese olan antijenlerle
reaksiyona giren antiRo/SS-A ve antiLa/SS-B
antikorlarinin anneden fetusa transplasental
geçii sonucu görülür. Anneye uygulanan ste-
roid tek baina veya mimetiklerle birlikte
sakalimi artirir.
büyürler. Bazen bu hizli büyüme mediastende
ciddi ifte, venöz dönüte tikaniklia ve kalpte
basiya yol açarak nonimmün hidropsa sebep
olur. Geçmite bu malformasyonlar hidropsla
birlikte görüldüünde mutlaka fatal seyrederdi
ve fetal cerrahi tek seçenekti. Anneye uygula-
nan bir kür steroid, cevap deiken olsa da ve
her zaman fetal cerrahi ihtiyacini ortadan kal-
dirmasa da, malformasyonun solid kisminin
büyümesini durdurabilir ve fetusun büyümesi-
ne imkân salayabilir.
rogesteron birikir ve amniyon sivisinda tespit
edilir. Konjenital adrenal hiperplazi riski tai-
yan ailelerde anneye gebeliin 9. haftasindan
önce steroid uygulamasi genotipi dii olan fe-
tusta virilizasyonu engelleyebilir.
beynindeki virilizan etkiyi engellemek için ge-
rekebilir.
kasyonlarda fetusa en sik uygulanan cerrahi
tedavi yöntemidir.
ki prenatal mortalitenin %17'sinden sorumlu
olan ikizden ikize transfüzyon sendromunda
kullanilir. kizden ikize transfüzyon sendro-
munun sebebi bilinmezken, monokoryonik
ikiz gebeliklerde görülen ve ikizler arasinda
vasküler balantilari gösteren koryoanjiyopa-
gus denilen yapi, alicida polihidramniyos ve-
ricide ciddi oligohidramniyos ile seyreden bu
hastalik için bulunmasi zorunlu bir yapidir.
Ayni zamanda alici ikiz einde (kani alan be-
bek) hipertrofik kardiyomyopati görülür. Vas-
küler balantilarin selektif lazer fotokoagulas-
yonu ikizden ikize transfüzyon sendromunun
ilerlemesini durdurabilir.
agulasyon tedavisiyle %70-77 sakalim orani
bildirilmitir. Bu gebeliklerin %67'sinde her iki
fetus kurtulurken, %92'sinde bir veya her iki
fetus kurtulmutur. Amniyoredüksiyon gibi di-
er tedaviler hastalarin %20-30'unda etkin ola-
bilir. Ultrason eliinde radyofrekans intrafetal
umblikal kord ablasyonu ikizlerden birini dier
ikizin ölümünden korumak için kurtarma te-
davisi olarak kullanilir.
arasindaki vasküler balantilarin pompa ikizde
polihidramniyos, erken doum, kalp yetmezli-
i ve ölüme yol açtii dier bir ölüm riski yük-
sek anomalidir. Akardiyak fetusa uygulanan
umblikal kordun intrafetal radyofrekans ablas-
yonu istenmeyen sonuçlarin engellenemeye-
cei gebeliklerde pompa ikizin %95 oraninda
sakalimini salar.
trakeanin oklüzyonu ile intratrakeal basincin
artmasina ve hizlanmi akcier büyümesine yol
açan trakea sivisinin akcierden çikii engelle-
nebilir. Balonla fetoskopik trakeal oklüzyonun
denendii prospektif randomize bir çalimada,
akcier/ba çevresi orani (LHR) 1.4'ün altinda