background image
1500
KISIM 22: Karaciöer ve Safra Yollar¿ Hastal¿klar¿
ay beklenebilirken çocuklarda kronik hepatite
yol açan hastaliklarin birçou özgül tibbi te-
daviye cevap verir ve tedavi balanmadiinda
alti aylik sürede geridönüümsüz deiiklikler
olabilir. Hepatit A ve Epstein-Barr virus kronik
hepatite yol açmaz. Primer sklerozan kolanjit
kronik hepatiti taklit edebilir ve kronik hepa-
titli hastalar akut hepatitten ayirt edilemeyen
biyokimyasal bulgularla gelebildii gibi, asit
veya varislerden gastrointestinal kanama ile de
bavurabilir.
Olasi kronik hepatitli bir çocukta tam bir
inceleme yukarida belirtildii gibi klinik, bi-
yokimyasal ve histolojik deerlendirmeyi içe-
rir. Hastaliin airliini deerlendirmek için
yapilacak ek laboratuvar deerlendirme serum
total ve konjüge bilirubin, serum aminotrans-
feraz, alkalen fosfataz, gamma-glutamil pepti-
daz düzeylerinin seri izlenmesini içermelidir.
Albumin ve protrombin zamani ölçümü ile
karacier sentez kapasitesinin periyodik deer-
lendirilmesi ve -globulin ölçümleri karacier
fonksiyonlarinin izlenmesinde yararlidir. Eer
daha önce yapilmadiysa otoimmün hepatitin
deerlendirilmesi için laboratuvar incelemeler
(
Tablo 420-1
) yapilmalidir. Karacier dokusu-
nun histolojik incelemesine karacier hastali-
inin sebebinin aydinlatilmasinda veya hasta
yönetiminde siklikla ihtiyaç duyulur. Tedavi ve
prognoz klinik veya biyokimyasal veriden çok
histolojik lezyonun tanimlanmasina dayalidir.
Kronik hepatitin yönetimi sebep ve sekellerine
göre farkliliklar gösterir.
Q HEPATOMEGAL¶
Karacier boyutunun saptanmasi, asimetrik
yapisi, göüs kafesi ve diyaframa olan yakinlii
nedeniyle her zaman basit bir ilem olmadi-
indan hepatomegalinin deerlendirilmesi zor
olabilir. Karacier uzunluu, karacier boyutu-
nu en güvenilir ekilde deerlendirir ve abdo-
minal perküsyonla belirlenen karacier matite-
sinin üst ve alt kenarlari arasindaki uzunluk ile
ölçülür. Karacier uzunluu çocuk büyüdükçe
artar ama çocuklukta 10 cm'yi geçmemelidir.
Her ne kadar karacier uzunluu en hassas
ölçüm olsa da karacier kenarinin palpasyonu
daha geleneksel bir yöntemdir. Sütçoçuunda
sa kosta kenarinin altinda iki cm ele gelen
karacier normal kabul edilebilirken çocukluk
döneminde kosta kenarinin altinda bir cm ka-
bul edilebilir. Ksifoid alti karacier kenarinin
ele gelmesi atipiktir ve hepatomegalinin baka
bir göstergesidir. Hepatomegali öyle büyük ola-
bilir ki tamamen atlanabilir. Karin muayenesi-
nin sa alt kadranda pelvik kenar veya hemen
altindan balamasi ve muayene eden parmak-
larin kosta kenarina, yukari doru ilerletilmesi
önemlidir. Bu manevra muayenenin karacie-
rin üstünden balanmasinin ve karacierin ke-
narinin kaçirilmasinin önüne geçer. Radyolojik
inceleme (abdominal ultrasonografi, abdomi-
nal düz grafi gibi) ile rapor edilen beklenmedik
hepatomegali, kapsamli testler balatilmadan
önce dikkatli karin muayenesi ile onaylanmali-
dir. Karacier kenarinin ele gelmesi her zaman
organin büyüdüü anlamina gelmez. Pnömoni
veya hava hapsine bali düzlemi diyafram
karacieri aaiya itebilir. Diyafram alti apsesi,
koledok kisti, peritoneal kist, imi safra kese-
si, renal veya adrenal kitle büyümü karacier
olarak yanli algilanabilir. Sarilik veya spleno-
megali gibi karacier hastaliinin dier bul-
gularinin olmamasi hepatomegalinin uygun
ekilde deerlendirilmesini engellemelmeidir.
Bazi örneklerle beraber hepatomegalinin
mekanizmasinin ana hatlari
Tablo 419-7
'de
verilmitir. Hepatomegalisi olan hastaya yak-
laim bireyselletirilmeli ve fizik muayene,
laboratuvar tarama testleri ve radyolojik çali-
malari içermelidir.
4
Hepatoselüler hasar bul-
gusu olduunda ileri deerlendirme gereklidir.
Aminotransferaz anormallii olmadan hepa-
tomegali, karacier tümörlerinde görülebilir
(Bölüm 427'e bakiniz). Hepatoselüler ve /veya
safra kanali hasari ile ilikili hepatomegaliye si-
rali yaklaim
Tablo 419-8
'de verilmitir.
Q ¶ZOLE SPLENOMEGAL¶
zole splenomegali tipik olarak bir enfeksiyöz
(örnein Epstein,Barr virus) veya onkolojik
(örnein lösemi, lenfoma) durumla birlikte
olabilirken karacier hastalii olan bir hastada
tek fiziksel bulgu olabilir (Bölüm 440'a baki-
niz). Sirozlu çocuklarda küçük, ele gelmeyen
bir karacier portal hipertansiyonun sonucu
olarak izole splenomegali ile gelebilir. Kripto-
jenik siroz, tani almami Alagille sendromu ve
sklerozan kolanjit bu ekilde ortaya çikabilir ve
artmi GGT karacier hasarinin tek biyokim-
yasal bulgusu olabilir.
Q KSANTOMLAR
Bu lezyonlar kronik kolestazli hastalarda bi-
liyer fosfolipidlerin plazmaya reflüsüyle plaz-
ma kolesterol konsantrasyonunun artmasinin
Tablo 419-7.
Hepatomegalinin Mekanizmalar·i
Enflamasyon
Viral hepatitler (Bölüm 308'e bak¿n¿z)
¾diyopatik neonatal hepatit
Karacöer apsesi
Toksin ve ilaç reaksiyonu
Kolanjit
Otoimmün hepatit
Primer sklerozan kolanjit
Kupfer Hücre Hiperplazisi
Sepsis
Granülamatöz hepatit
Vitamin A toksisitesi
Genetik veya Metabolik Bozukluklar
Kanaliküler safra asit transport bozukluklar¿
Wilson hastal¿ö¿
Mitokondriyal enzim bozukluklar¿
Yaö asiti oksidasyon bozukluklar¿
Galaktozemi
Herediter fruktoz intolerans¿
Konjenital glikozilasyon bozukluöu
Konjesyon
Konjestif kalp yetmezliöi
Perikardiyal tamponat
Budd-Chiari sendromu
¶nfiltrasyon
Eritroblastozis fötalis
Metastatik tümör
Langerhans hücreli histiyositoz
Lösemi
Lenfoma
Depo
Glikojen depo hastal¿ö¿
Mukopolisakkaridozlar
Gaucher hastal¿ö¿
Nieman-Pick tip C hastal¿ö¿
Alfa-1-antitripsin hastal¿ö¿
Amiloidoz
Hepatik porfiri
Yaël· Karaciëer
Malnütrisyon (kwashiorkor)
Hiperalimentasyon
Kistik fibrozis
Diyabet mellitus (Mauriac sendromu)
Wolman hastal¿ö¿
Steatohepatit
Tümörler
Hepatoblastom
Hepatoselüler karsinom
Diëerleri
Konjenital hepatik fibrozis
Polikistik böbrek hastal¿ö¿