background image
1257
Epidermisin Hastal¿klar¿
idrar hastalii, propiyonik asidemi, sitruline-
mi, Gaucher hastalii ve Kwashiorkor'u içerir.
Periferik yayma (lökositlerdeki vakuollerin
görüntülenmesi açisindan), HIV tarama testi,
plazma çinko düzeyi, serum linoleik ve arai-
donik asit düzeyleri; amino asit ve organik asit
profilleri; biyotinidaz aktivitesi; antinükleer
antikorlar, SS-A ve SS-B titreleri, immünglobü-
lin düzeyleri ve hücre aracilikli immünite test-
leri, kemik survey, saç analizi ve deri biyopsisi
bu durumlarda yapilmasi gereken laborutuvar
tetkikleri arasindadir.
Primer kütanöz durumlar salikli bebekler-
de düünülmelidir (Bölüm 358). Tani yenido-
an dönemi sonuna kadar netletirilmemelidir.
Atopik dermatit tanisinadaki yardimci ipuçlari
bez bölgesinin korunmasi, yüz ve ekstansör
ekstremitelerin tutulmasidir. Seboreik dermatit
ve psoriazis ise bez bölgesi ve deri kivrimlarini
tutar. nfantil psoriazisin deri lezyonlari sik-
likla keskin sinirlidir fakat pullanma belirgin
olmayabilir. Bunlara ek olarak iktiyoz ilikili
hastaliklar da konjenital eritroderma eklinde
kendini gösterebilir.
Q PETEé¶ VE PURPURA
Purpurik nodüllerle ilikili durumlar
Tablo
357-2
'de listelenmitir. Yabanmersini çörei
`Blue berry maffin' görünümündeki cilt lez-
yonlari sifiliz, kizamikçik, koksakivirüs, tok-
soplazmozis gibi konjenital enfeksiyonlar; Rh
ya da ABO uyumsuzluu; ya da ikiz transfüz-
yon sendromundan kaynaklanan intrauterin
aneminin sonucu olarak oluan ekstramedüller
hematopoezin göstergesidir. Deri biyopsisin-
de görülen çekirdekli kirmizi kan hücreleri ile
birlikte genellikle dier eritroid seri elemanlari
ve bazen de miyeloid öncülleri bu lezyonlari
konjenital lösemi, nöroblastom, miyelofibrom
ya da damarsal tümörlere ait birikimlerden
ayirmaktadir. Enfeksiyöz ya da inflamatuvar
vaskülitte de klinik olarak benzer lezyonlar
vardir fakat histolojik olarak farklidirlar. Bu tür
lezyonlarin sebebi net olmadii zaman deer-
lendirme tam kan sayimini, retikülosit sayisini
ve periferik yaymayi; karacier fonksiyon test-
lerini; kordon kanindaki IgM düzeyini; sifilizi
içeren konjenital enfeksiyonlar için anne ve
kordon kanini; nazofarinks, rektum ve idrar vi-
ral kültürleri; ve bir ya da daha fazla lezyondan
olmak üzere deri biyopsisini içermelidir.
KAYNAKLAR
Kaynaklar için DVD'ye bakiniz.
BÖLÜM 358
Epidermisin
Hastal¿klar¿
Kristen E. Holland
Çeviri: Neslihan Ç¿nar
Temel olarak epidermisi etkileyen primer deri
hastaliklari, dermatit veya papüloskuamöz has-
taliklar olarak siniflandirilabilir.
Dermatit siklikla epidermisteki inflamas-
yonu ifade eder. Ekzema ise genel olarak epi-
dermisteki ödemi ifade eder. Ekzema terimi
bazen atopik dermatit yerine yanlilikla kul-
lanilmasina ramen, birçok primer dermatit
ekzematöz niteliktedir. Subkronik veya kronik
ekzemalarda ödem azdir, veziküller ise siklikla
subkliniktir; fakat akut ekzemada siklikla vezi-
küller ve büller görülür. Papüloskuamöz erüp-
siyonlar ise üzerinde skuam bulunan eritemli
papül ve plaklarin varlii ile karakterizedir.
Ekzematöz süreç klinik olarak iltihap veya ku-
rutlanma ile kendini gösterir, papüloskuamöz
hastaliklarda ise ödem yoktur veya çok azdir ve
bunlar klinik olarak kuru olma eilimindedir.
ATOP¾K DERMAT¾T
En sik görülen kronik inflamatuvar çocukluk
çai deri hastaliidir. iddetli kainti, kuru
deri, inflamasyon ve sulanti ile karakterizedir.
Tipik klinik bulgusu sinirlari belirsiz kepekli,
eritemli yama ve plaktir. Kainti sabit bulgudur.
Kronik kaima dramatik olarak deri bulgulari-
nin (likenifikasyon) ortaya çikmasina neden
olur; bazen postinflamatuvar hiperpigmentas-
yon ile birliktedir, ancak bazen de kronik ek-
zematöz sürecin kendisi hipopigmentasyona
neden olabilir.
Atopik dermatitin patogenezi tam olarak
anlailamamitir. Multifaktöryel olup immün,
genetik, metabolik, enfeksiyöz ve çevresel fak-
törlerin rol oynadii düünülmektedir. Has-
talik immün sistemdeki düzensizlikle birlikte
epidermal bariyer anormalliklerinin sonucu
olarak ortaya çikmaktadir. Bazi atopik der-
matit hastalarinda anormal bariyer fonksiyo-
nu ile ilikili genetik bir temel olabilecek FLG
(filaggrin) geni suçlanmitir; bu gendeki tam
mutasyon iktiyozis vulgarise yol açar; skuamli
øEK¾L 357-2.
Yeni doöan püstüler melanozu.
Yüzeyel püstüller ve ilk 24 saat içinde oluùan çev-
resel pulla çevrili hiperpigmente maküle dikkat
ediniz.
Purpura
Ekimoz
Ekstrakorporyal membran oksijenizasyonu
alan infantlarda bildirilen yabanc¿ madde
embolizasyonu ve orta ùiddette tromboz
Purpura fulminans- en s¿k homozigot protein C ve S
eksiklikleri ile birlikte görülür
Enfeksiyöz vaskülit- en s¿k E.coli, meningokok
ve ektima gangrenozum (psödomonas)'u
içeren gram-negatif bakteriyel sepsis ile iliùkili
inflamatuvar mikroemboliler
Listeriyoz
Asperjillöz
Lökositoklastik vaskülit
Kriyoglobülinemi
¾nfantil dönem akut hemorajik ateùi
Kan bozukluklar¿ (purpuradan çok yayg¿n peteùi ve
trombositopeni ùeklinde kendini gösterir)
¾zoimmün trombositopenik purpura
Anneye ait izoimmün trombositopenik purpura
Yayg¿n damar içi p¿ht¿laùma
Dermal Hematopoezler
Rubella
Sitomegalovirüs
Sifiliz
Parvovirüs B19
Diöer viral infeksiyonlar (örn; Koksaki B2)
¾kiz transfüzyon sendromu
Yeni doöan¿n Rh hemolitik hastal¿ö¿
Neoplastik infiltratif
Konjenital lösemi
Rabdomiyosarkom
Langerhans hücreli histiyositoz
Nöroblastom
Miyofibrom
Vasküler tümörler
Tablo 357-2.
Yenidoëan Döneminde Purpurik Nodüllerin ¶zlendiëi Durumlar