background image
2134
KISIM 29: Sinir Sistemi Bozukluklar¿
Yenidoan deerlendirilirken gebelik, in vit-
rofertilizasyon, annenin ilaç kullanimi, gebelik
dönemindeki hastaliklar ve fötal hareketlerin
olup olmamasi ve kalitesi sorgulanmalidir. Do-
um ekli ve doumla ilgili komplikasyonlar ve
beraberinde doum airlii ve ba çevresi sor-
gulanmalidir. Çocuklarin deerlendirmesinde
dikkatli bir geliim öyküsü önemlidir çünkü
geliim basamaklarinin gecikmesi yada hafif
gerilik nörolojik bir hastaliin erken bulgusu
olabilir. Örnein, konuulan dili anlamama ve
kullanma yeteneini kaybeden küçük bir ço-
cukta nöbetlerle seyreden nadir bir nörolojik
bozukluk olan Landau-Kleffner sendromu ola-
bilir. Benzer ekilde progresif spastisite, bilinç
kaybi ve adrenal yetmezlikle karakterize X'e
bali geçen adrenolökodistrofili bir genç erkek
çocuk hafif davrani deiiklii ve geliimsel
gerilik ile gelebilir.
Benzer ikayetler dier aile bireylerinde de
görülebilir çünkü bir çok nörolojik hastalik ge-
netik geçilidir. Aile öyküsünde, bütün karde-
lerin yai ve salik durumu, anne-baba, anne-
babanin kardeleri, dede, büyükannenin salik
durumu sorgulanmalidir.Aile bireylerinin
psikiyatrik bozukluklari ihmal edilmemelidir,
yali aile bireylerinde izofreni veya alkolizm
olarak deerlendirilen bir çok hastalik daha
sonra Huntington hastalii gibi nörodejenera-
tif hastalik tanisi almitir.
Q GENEL TIBBI MUAYENE
Genel tibbi muayene nörolojik deerlendirme
için mutlaka gereklidir ve çounlukla nörolojik
hastalik açisindan ipucu verir. Bütün bebekler
ve küçük çocuklarin ba çevresi kaydedilmeli-
dir. Ba çevresinin küçük yada büyük olmasi
intrakraniyal anormallii düündürür. Saç, tir-
nak ve cilt inspeksiyonu ile hemen tani konabi-
lir (örnein, nörofibromatozis gibi nörokutan
hastaliklar). Tuberosklerozun karakteristik cilt
lezyonu olan hipopigmente cilt lezyonlarini
ortaya çikarmak için Wood iii faydalidir, in-
fantil spazm ile gelen her hastada bu test mut-
laka yapilmalidir. Akcierler ve solunum ekli-
nin muayenesi ile beyin sapi ve nöromuskuler
anormallikler dilanabilir. Benzer ekilde, ba-
tinda kitle ya da hepatosplenomegali, santral
sinir sistemininde içinde yer aldii depo hasta-
lii veya metastatik bir kanseri düündürebilir.
Ekstremitelerdeki asimetri, atrofi veya hemihi-
pertrofiyi düündürebilir ve altta yatan hastali-
a dair ipucu verir.
Q NÖROLOJ¶K MUAYENE
Nörolojik muayene olabildiince ayrintili ya-
pilmali ve öykü ile desteklenmelidir. Nörolojik
muayene geleneksel olarak bölümlere ayrilir:
mental durum, kraniyospinal muayene, krani-
yal sinir muayenesi, motor ve duyu muayenesi,
koordinasyon deerlendirmesi ve otonomik
fonksiyon deerlendirmesi. Bebek ve küçük
çocuklarda muayenede tam bir format olma-
yabilir. "Erikin tipi" muayene alama ve tela-
a neden olabilir ve kisitli bilgi verir. Çocuklar
spontan aktivitelerinde gözlenmelidir. Çocukla
oynamak ya da iletiim kurmak bilisel durum,
sosyal adaptasyon ve dil deerlendirmesinde
en iyi yoldur. Çocuun ziplamasi, komasi,
yazi yazmasi, oyuncaklarla oynamasi esnasin-
da klinisyen kaba ve ince motor yetileri deer-
lendirebilir. Bazi kurgular, hassasiyet ve sabirla,
deneyimli bir klinisyen bütün çocuklarda nö-
rolojik muayeneyi tamamlayabilir.
Anormal nörolojik bulgular, anormal dav-
rani, gelime gerilii, postür ve duru bozuk-
luu, yüz ve ekstremiteleri hareket ettirmede
güçlük ve ari gibi duyusal bozukluklar görü-
lebilir.
4
Çocuk muayenesinde deneyimsizlik,
çounlukla nörolojik bir defisitin gözden kaç-
masi ve taninin konulamamasina neden olabi-
lir. Örnein; akut romatizmal atein bir bulgu-
su olan Sydenheim korede görülen hafif kore,
huzursuzluk, yerinde duramama olarak deer-
lendirilebilir. Periferik nöropatili bir hasta tibbi
muayeneye ataksi nedeni ile gelebilir, propri-
osepsiyon dahil ayrintili bir duyu muayenesi
yapilmazsa nöropati tanisi konulamayabilir.
Esas klinik bulgularin tespitinde ve hastaliin
seyrinin deerlendirmesinde tekrarlayan mu-
ayeneler gerekebilir," zor bir nörolojik olguda
ikinci muayene en yararli testtir"diye bir deyi
bulunmaktadir.
3
Q LOKAL¶ZASYON
Öykü ve fizik muayene ile nörolojik bozukluk
düünüldü ise, sonraki basamak sinir sistemi-
nin hangi bölümünün tutulduunun belirlen-
mesidir. Lokalizasyon olarak isimlendirilen
bu ilem temel nöroanatominin anlailmasini
gerektirir. Genel pratikteki hekimin ilk yap-
masi gereken olayin (lezyonun) santral sinir
sistemi mi (beyin, beyin sapi) veya periferik
sinir sistemine mi (ön boynuz motor nöron,
periferik sinir, nöromuskuler kavak ve kas) ait
olduunun belirlenmesidir. Bu ayrim sonraki
tanisal testlerin yönlendirilmesinde çok önem-
lidir, Lokalizasyon klinik nörolojinin yapisini
oluturur ve gayretli bir çalimada yillar alir.
Karmaikliina ramen, lokalizasyonun bazi
temel prensipleri aaida tanimlanmi ve
Tablo
547-1
'de özetlenmitir. Bunlardan çou Brazis,
Madseu ve Biller'in lokalizasyon konusundaki
kitabindan uyarlanmitir.
5
Lezyon periferik sinir sistemini etkiledi ise
lokalizasyon daha kesindir. En basit olarak bir
kas zedelenmesi o kasin hareketlerini bozar.
Nöromuskuler bilekeyi etkileyen hastaliklar,
göz hareketlerini salayan kaslarda dahil dif-
füz deiken güçsüzlüe sebep olur. Periferik
sinir hasari, o sinir tarafindan innerve edilen
kaslarda güçsüzlük ve innerve ettii ciltte duyu
kaybina sebep olur. Ön boynuz hücrelerinde-
ki lezyonlar güçsüzlük ve sonra fasikulasyonla
prezente olur.
Santral sinir sisteminde, servikal seviyenin
altindaki spinal kord lezyonlarinda bir veya
her iki tarafta güçsüzlük ve gövdede horizontal
düzeyde duyu kaybina yol açar. Servikal kord
veya beyin sapindaki lezyonlarin tipik olarak
güçsüzlük ve vücudun bir ya da her iki yariisn-
da duyu kaybina neden olur. Alt pons lezyon-
lari, baki paralizisi ve/veya periferik fasiyal
güçsüzlüe neden olur. Kraniyal sinirlerdeki
lezyonlari belirlemek daha kolaydir çünkü yüz
yada yüz anomalileri gibi kraniyal sinirler tara-
findan gerçekletirilen özellikli fonksiyonlarin
gerçekletirilmesini engeller.
Nöroakstan yukari çiktikça lokalizasyon
daha az belirgin hale gelir. Serebellumdaki
lezyonlar ataksiye neden olabilir. Talamustaki
lezyonlar duyu kaybi ve bellek kaybina yol açar.
Hemisferik beyaz cevher lezyonlari güçsüzlük
ve görme alani defektine neden olur. Son ola-
rak, korteksteki lezyonlar etkilenen bölgeye
göre motor, duyusal ve davrani bozuklukla-
rina neden olur. Küçük bebek ve çocuklarda,
korteksteki lezyonlarin geliim basamaklarin-
da gerilik bulgusu verebilir.
Q AYIRICI TANI
Deiik hastaliklar, sinir sisteminin ayni bölge-
sini etkileyebildii için, bu hastaliklar benzer
bulgu ve semptomlarla prezente olurlar. Ör-
nein, serebellar ataksi, genetik bir bozukluk,
viral hastalik veya neoplastik bir hastaliin
sonucu olabilir. Benzer ekilde, infantil spazm,
tuberoskleroz ve hipoksik iskemik ensefalopati
yaninda bir çok hastalikta olabilir. Ayirici tani
yapabilmek için, klinisyenin bir çok hastaliin
klinik ayrintisini, balangiç bulgularini, seyrini
ve öyküsünü bilmesi gerekir. Bu ayrintilarin bir
çou iyi bilinmektedir; bu bölümde ilerleyen
kisimlar gözden geçirilecek ve sonraki bölüm-
lerin çatisi oluturulacaktir.
Genel pediatri pratiinde pediatrik nöroloji
olaan dii hastaliklar topluluu gibi görünse