background image
1672
KISIM 25: Böbrek ve ¾drar Yolu Bozukluklar¿
larini salamak için böbrek ilevinin antenatal
ve postnatal dönemlerdeki genel ve özel yönleri
gözden geçirilecektir.
¾øLEVSEL BÖBREK
GEL¾ø¾M¾N¾N ANATOM¾K
KARøILIKLARI
Bölüm 464'te insan böbreinin geliiminin mor-
folojik yönleri ayrintilariyla tartiilmitir. Bu bö-
lümde böbrek yapilarinin anatomik ve ilevsel
geliimleri arasindaki zaman ve mekan ilikileri-
ne önem verilecektir.
Tablo 465-1
böbrek yapila-
rinin anatomik ve ilevsel geliimleri arasindaki
ilikilerin özetini sunmaktadir.
nsan böbreinin geliimi gebeliin beinci
haftasinda balamaktadir (
ekil 465-1
).
1,2
lk i-
lev gören nefronlar 9. haftada olumakta ve 12.
haftadan itibaren idrar çikarmaya balamakta-
dir. 32. hafta ile 34. haftalar arasinda nefrogenez
tamamlanmakta ve takip eden dönemde yeni
nefron oluumu olmamaktadir.
3
'
4
Perinatal böb-
rek hasari gelien insanlarda, gelien böbrek geri
dönüsüz böbrek kaybini prematüre doanlarda
doum sonrasi nefron oluum hizini arttirarak
veya nefrogenez tamamlandiktan sonra de novo
nefron oluumu ile yerine koyamamaktadir.
3,5
32.-34. gebelik haftalari arasinda oluan ilev-
sel nefron sayisinin kisa ve uzun vadeli böbrek
ilevi üzerine önemli etkileri olduunu gösteren
kanitlar giderek artmaktadir. Bu kavram küçük
böbrekler ve orantisiz azalmi nefron sayisi ile
karakterize oligomeganefroni ile birlikte giden
böbrek yetmezlii gelien insanlarda destek-
lenmitir.
6
'
7
Ek destek primer hipertansiyonu
ve kronik böbrek yetmezlii olan insanlarda
azalmi glomerül sayisinin gösterilmesi ile ve-
rilmitir.
8
'
9
nsanlarda ve kemirgenlerde otopsi
veya nekropsi örneklerinde stereolojik yön-
temler kullanilarak yapilan glomerül sayisinin
niceliksel analizlerinde doum airlii ile glo-
merül sayisi arasinda dorudan iliki saptan-
mitir.
10
'
11
Doum airlii ile kardiyovasküler
hastalik siklii arasinda balantinin gösterildii
epidemiyolojik çalimalari temel alan ve erikin
hastaliinin fetal kökenli olduunu öne süren
sonraki bilgi Barker hipotezi ile tutarlilik göster-
mektedir.
12
'
13
22. ve 34. insan fetal gebelik haftalari arasin-
da
3
veya farede 15,5. gebelik gününden post-
natal 7. güne kadar
14
gelien böbrein periferal
(örnein: kortikal) ve merkezi (örnein: me-
düller) bölgeleri belirlenir. Kortikal ve medüller
bölgelerin özellemesi olgun toplayici kanal sis-
teminin nihai ilevi için temel gerekliliktir. Emb-
riyonik yaam boyunca, gelien böbrek korteks
ve medüllasi farkli büyüme eksenleri sergilerler.
Böbrek korteksi, genilerken içinde gelien ya-
pilarin uzaysal düzenini göreceli olarak koruya-
rak, dairesel bir eksen boyunca hacmini 10 kat
arttirarak büyür.
22
Bu ekilde glomerüller ve
tübüller, geliimlerinden postnatal hayata kadar,
böbrein di yüzeyine veya böbrek kapsülüne
uyarak, böbrek korteksi içindeki göreceli yerle-
rini korurlar.
Gelien nefronlarla böbrek kap-
sülü arasindaki bu uzaysal ilikinin korunmasi
farede hasarli nefron geliiminin böbrek kapsülü
oluumunda bozuklua yol açmasinda olduu
gibi çok önemli görünmektedir.
23
Gelien böbrek korteksinin dairesel model-
de büyüme göstermesine karit olarak, gelien
böbrek medullasi kortikal büyüme eksenine
dikey olan, kalinlii boyunca, boylamasina bir
eksende 4-5 kat geniler.
22
Böbrek medullasinin
büyümesinin bu ekilde olmasi büyük ölçüde
di medüller toplayici kanallarin uzamasina
balidir.
22
Medüllanin boylamasina büyümesi
Henle kulplarinin uzamasina katkida bulunur
ancak miad yenidoanlarda Henle kulplarinin
küçük bir yüzdesi kortikomedüller bilekenin
aaisina uzanir.
3
Postnatal böbrek boyutunun
artmasiyla Henle kulplari ileriye doru uzaya-
rak, erikin böbrekte medüllanin üçte ikisine
ulairlar. Erikin böbrekte Henle kulplari, ka-
lin çikan koluyla çevreleyen interstisyel doku
arasinda olan sodyum ve üre transportu ile
yaratilan interstisyel medüller tonisite akimi
sayesinde böbrein idrar konsantre etme me-
kanizmasina katkida bulunurlar. leri derecede
prematüre olan fetüste Henle kulplari böbrek
kapsülü ve renal papilla arasindaki göreceli me-
safe dolayisiyla kisadirlar. Bu nedenle prematü-
re böbrekte idrar konsantre etme kapasitesi si
medüller tonisite akimi nedeniyle sinirlidir.
Olgunlatikça gelien nefronun tüm parçalari-
nin boyutu artar. Bununla birlikte en dikkat çeki-
ci deiiklikler olgunlatikça kivrimlamasi artan
proksimal kivrimli tübülde ve uzama gösteren
Henle kulpunda olur.
3
Doumda, insan böbre-
inde proksimal tübül boyu di ve iç kortekste
belirgin deikenlik gösterir.
25
Proksimal tübül
boylarinda e uzunlua hayatin 1. ayinda ulailir
ve erken çocukluk çaina kadar proksimal tü-
büller uzamaya eit hizda devam ederler. Böbrek
geliimi sirasinda artmi proksimal tübül boyu ile
artmi net sodyum emilimi arasinda güçlü ekilde
ilikilidir.
26
Tablo 465-1.
Anatomik Böbrek Geliêimi ile
¶êlevsel Böbrek Geliêimi Aras·ndaki ¶liêkiler
Böbrek Geliêimindeki
Anatomik Olay
Renal dallanma
morfogenezi
nefron oluùumu
Kortikal ve medüller
bölgelerin oluùumu
Henle kulplar¿n¿n
uzamas¿
Proksimal k¿vr¿ml¿
tübülün uzamas¿ ve
hücresel farkl¿laùma
Glomerülogenez
glomerüler filtrasyon
bariyerinin oluùumu
Böbrek ¶êlevinin
Geliêimine Etkisi
¾ùlevsel nefronlar¿n
say¿s¿
glomerüler
filtrasyon h¿z¿
Renal konsantrasyon
kapasitesinin geliùimi
Tübüler geri emilim
kapasitesinin
olgunlaùmas¿
Geçirgenlik ve seçici
filtrasyon
kapasitesinin geliùimi
1.2
1.0
0.8
30
20
10
0.6
0.4
Gebelik Haftasi
Üreterik Tomurcuk
Mezonefroz
Pronefroz
Toplayici Kanallar
Tamamlanmitir
1/3 Nefronlar
1/10 Kitle
Nefrogenez Tamamlanmitir
Büyeme Sürer
lk Nefron
Böbrek levi
Balar
lk Kalici
Nefronlar
0.2
0.0
0
10
20
30
40
5 haftalar
x
10
5
Erikin Nefronlar
Renal Kitle (g)
øEK¾L 465-1.
¾nsan fetal böbrek geliùimi boyunca gestasyonel yaùla nefron oluùumu aras¿ndaki iliù-
kinin ùematik gösterimi. Nefron say¿s¿n¿n (düz çizgi) temel belirleyicisi olan renal dallanma morfogenezi
gebeliöin ortas¿nda tamamlan¿r. Renal kitle (kesikli çizgi) gebeliöin son yar¿s¿nda yeni nefronlar¿n oluùu-
mu ve varolan nefronlar¿n hipertrofisi ile katlanarak artar. Mavi gölgeli alan postnatal dönemi göster-
mektedir.