1256
KISIM 18: Deri Hastal¿klar¿
Tablo 357-1.
Yeni Doëandaki Bül ve Püstüllerin Ay·r·c· Tan·s· (Devam·)
Hastal·k
Pitrosporyum
püstülozu
(Malasezya furfur)
Emme bülleri
¾nfantil akropüstülozu
Yeni doöan aknesi
Sporadik Durumlar: Nadir Görülen
Langerhans hücreli
histiyositoz
Difüz kutanöz
mastositoz
Maternal otoimun
büllöz hastal¿k
Toksik epidermal
nekroliz
Konjenital olan erozif
ve veziküler
dermatoz (CEVD)
Eozinofilik püstüler
folikülit
Genetik ve Geliêimsel Sebepler
Epidermolizis bülloza
Epidermolitik
hiperkeratoz
(büllöz iktiyoz)
¾nkontinensiya
pigmenti
Akrodermatitis
enteropatika
Hiperimmünglobülin
E sendromu
Ektodermal displazi
Goltz sendromu
Eritropoetik porfiri
Protein C eksikliöi
CDH, kronik yayg¿n histiyositoz; MSS, merkezi sinir sistemi; FA, floresan antikorlar; KOH, potasyum hidroksit.
Frieden I. Blisters and pustules in the newborn.
Curr Prob Pediatr. 1989;19(11):565, with permission of Year Book Medical Publishers, Inc.
Çoëunlukla
Olaëan Yaê
3 ile 4 hafta
Doöum vard¿r
Doöum ya da ilk
birkaç gün ile
hafta içerisinde
3 ile 4 hafta
içerisinde
Genelde doöumda
vard¿r
Doöumdan birkaç
haftaya kadar
Doöumda vard¿r
Doöumdan birkaç
haftaya kadar
olan süre
Doöumda vard¿r
Doöum ya da daha
sonra
Doöum, nadiren
sonra
Doöum vard¿r
Doöum ya da ilk
hafta
Haftadan aya kadar
olan süre
Günden aya
Doöumsal ya da
erken bebeklik
Doöumsal ya da
erken bebeklik
Erken bebeklik
Doöum ile ilk günde
Cilt: Morfoloji
Papüller ve püstüller
Eritemli olmayan zeminde
gevùek büller
Vezikül ve püstüller
Komedon papül ve
püstüller
Papül, püstül, purpura,
erozyon ya da skar
Bül; kal¿nlaùm¿ù sar¿ms¿
renkte cilt, ürtiker
Gergin ya da gevùek
büller, erozyonlar
Yayg¿n deri eritemi,
hassasiyet, erozyonlar
Veziküller, erozyonlar
Birçok püstül, kurutlu
alanlar
Bül ya da erozyonlar,
milia, t¿rnak
bozukluklar¿; nadiren
kütis aplazya kutis
Bül, erozyon, hiperkeratoz
Çizgisel yerleùimli eritemli
papül ve veziküller;
alopesi odaklar¿
Keskin s¿n¿rl¿, psoriaziform
plaklar, bazen vezikül
ve büller
Birçok vezikül, grube ya
da tek tek
Seyrek: vezikül ve büller
Seyrek: vezikül ve büller;
çizgisel atrofi bandlar¿
Vezikül ya da büller
Kanamal¿ büller ve cilt
enfeksiyonlar¿
Cilt: Çoëunlukla
Olaëan Daë·l·m
Yüz özellikle yanaklar ve al¿n
Radiyal önkol, bilek, el, baù
parmak dorsali, iùaret
parmaö¿
El ve ayaklar, özellikle avuç
içi ve ayak taban¿
Yüz, özellikle yanaklar ve
al¿n
Yayg¿n
Yayg¿n
Yayg¿n
Yayg¿n
Yayg¿n >%75 eöer ?
Saçl¿ deri, eller, ayaklar
Herhangi bir yer deözellikle
ekstremiteler ve muköz
membranlarda
Yayg¿n, büller daha çok el ve
ayaklarda
Blaschko çizgilerini takip
eden helezonlar
Periorifisyal ve akral
Yayg¿n
Özel forma göre deöiùir;
bazen akral
Blaschko çizgilerini takip
eden çizgisel patern
Fotodaö¿l¿m
Yayg¿n ya da bölgesel olabilir
Klinik Diëer
Yeni doöan aknesine
benzer fakat
komedonlar yoktur
Bebek etkilenen alan¿
güçlü bir ùekilde emer
øiddetli kaù¿nt¿; lezyonlar
periyotlar halinde
tekrarlar
Komedonlar
patognomonik
Lenf nodlar¿, karaciöer,
dalak, kan tutulabilir
H¿ù¿rt¿, ishal, kanama
diyatezi
Maternal büllü hastal¿k
Graft-vs-host hastal¿ö¿,
klebsiella sepsisi
Enfeksiyon ya da
plasental enferktlar
S¿kl¿klar periferal eozinofili
Her epitelyum
(gastrointestinal,
genitoüriner, kornea,
trakea) etkilenebilir
Aile hikayesi (otozomal
dominant)
Aile hikayesi (X-dominant)
göz ve MSS anomalileri
¾shal,huzursuzluk, alopesi,
hiperalimentasyon,
prematürite, çinko
eksikliöi
Tekrarlayan
S. aureus
enfeksiyonlar¿,
eozinofili
Anormal diùler, saç,
t¿rnaklar, terleme, özel
forma baöl¿
X-dominant, yaln¿zca
bayanlar, uzuv
anomalileri
Hemolitik anemi, pembe
idrar
Yayg¿n damar içi
p¿ht¿laùma
Tan·/Bulgular
KOH: k¿sa hif ve mayalar
Klinik
Klinik: cilt biyopsisi: nötrofil
ve eozinofil içeren
intraepidermal püstüller
Klinik
Cilt biyopsisi: atipik S-100
CDH histiyositler
Cilt biyopsisi: mast hücre
infiltrat¿
Maternal immünflöresan
biyopsi
Cilt biyopsisi: tam kat
nekroz
Deri biyopsisi ?
Cilt biyopsisi: eozinofil
içeren folikülit
Cilt biyopsisi: elektron
mikroskopi ya da
immünfloresan inceleme
Cilt biyopsisi: anornal
keratohiyalin granülleri;
elektron mikroskopi
Cilt biyopsisi: eozinofilik
spongiyoz ve diskeratoz
Düùük serum çinko düzeyi
IgE 10x yaùa göre
Genelde klinik
Klinik
Kan ve idrarda yüksek
porfirin seviyeleri
Kanda protein C eksikliöi