Kardiyovasküler
Sistemin Geliùimi
Çeviri: Bar¿ù Güven
rini kombine eden uygun ekilde bir araya
getirilmi moleküler ve morfogenetik olaylar
silsilesidir. Bu sürecin ince noktalarindaki dü-
zensizlikler, hayati tehdit edici doumsal kalp
hastaliklarina (DKH) neden olabilir. Hayat için
gerekli bir organ olduundan, oluan ilk organ
kalptir ve dört-odacikli organ olmaya firsat
bulamadan hizla gelien embriyoyu destekle-
melidir. Erken düüklerde air kardiyak mal-
formasyonlarin %10 siklikta saptanmasindan
yola çikarak, kalbin çeitli bozukluklara airi
duyarliliinda, kardiyogenezdeki kompleks
morfogenetik olaylarla hemodinamik etkilerin
bir araya gelmesinin etkisi olduunu söyleyebi-
liriz. Geliim ile badaan doumsal kalp mal-
formasyonlarinin bir kismi, yaklaik canli do-
umlarin %1'inde görülen DKH spektrumunu
olutururlar. Buna ek olarak popülasyonun %1
ila %2'lik kisminda, altta yatan patolojinin ya
anomaliler bulunur. DKH ile yaayan bireyler
arasinda kalp yetersizlii gibi ilerleyici deje-
neratif durumlarin taninmasi ve giriimlerin
yapilabilmesi için DKH sebeplerinin daha iyi
anlailmasi arttir.
giriimler ve klinik yaklaimdaki gelimeler,
cerrahi ve medikal tedavileri düzenleyen ana-
tomik ve fizyolojik bulgularin üzerine kurul-
mu bir açiklayici terminolojinin olumasina
yol açmitir. Ancak, görünüte ilgisiz doumsal
kalp hastaliklarinin mekanik bir baki açisina
göre ortak embriyolojik kökenleri paylatii
iddiasi, geliimsel esaslar dikkate alindiinda
DKH etiyolojisinin daha iyi anlailabilecei-
ni düündürtmektedir. Anatomik defektlerin
tanimlanmasi yeteneinin ötesinde kardiyak
morfogenezin farkli adimlarindan sorumlu
genlerin anlailmasindaki gelimeler, pediatrik
kardiyolojinin gelecekte daha hedefe yönelik
terapötik ve önleyici tedbirler ile ilgileneceine
dair umutlari yükseltmitir.
geliimin ayrintili moleküler analizi halen
zordur. Kardiyak genetik yollarin sineklerden
insanlara birbirinden çok farkli türler arasinda
dahi büyük ölçüde korunduunun anlailma-
si, daha kolay ilenebilen ve eriilir biyolojik
modelli çalimalarla, bilgilerde ani bir artia
sinekleri, zebra balii, civciv ve fare bulunur.
Fare, balik ve sinekler üzerindeki deneysel
çalimalar ile birlikte klinik dersler, geliim
esnasinda modüler biçimlenen kök hücrele-
rin farkli sahalarindan kalbin özel bölgelerine
eklendiini öneren bir modelin olumasina
yol açmitir. Bu modelde, kalbin belli bölgele-
rindeki defektler, zaman geliim çizelgesi sira-
sinda ayri hücre dizilimleri üzerine benzersiz
genetik ve çevresel etmenlerden kaynaklanir.
1966'da Dehann tarafindan yapilan klasik
kardiyak geliim derlemesine ek olarak, yakin
zamandaki yayinlar normal kardiyak morfoge-
nez için gerekli anatomik olaylarla ilgili baka
ayrintilardan bahsetmektedir
ÖNCÜLLER¾N¾N OR¾J¾N¾
oluumuna katkida bulunan kök hücrelerinin
farkli havuzlarinin daha yeni kefi doumsal
kalp hastaliklarinin (DKH) birçok formunun
anlailmasinda önemli bir temel oluturur
rior kismina doru göç eden mezodermal hüc-
relerden erken kalp kök hücreleri oluur. Ayni
orijini paylaan iki ayri mezodermal kalp saha-
lari hilal eklinde organize olurlar. yi çaliilmi
``ilk kalp sahasi'' fare embriyosunda 7,5. emb-
riyonik gününde (insan gebeliinde 2. haftaya
Sistem Hastal¿klar¿