nedeni olabilmektedir.Örnein, ailede hemofili
öyküsü olmasi yenidoan erkek bebeklerde de
hemofili olma olasilii nedeniyle bu bebeklerin
aratirilmasini yada ayni ekilde birinci derece
akrabalarda herediter sferositoz olmasi da dok-
tora bavuru nedeni olabilmektedir.
meleri sirasinda, kanser tedavisi alan yada kro-
nik hasta görünümlü çocuklarla ayni bekleme
odasini paylaiyor olmak, ebevnlerde büyük
bir anksiete ve gerginlik yaratmaktadir. Daha
sonra kendi çocuklarinda kanser olmadiinin
teyit edilmesi genellikle ailede büyük bir rahat-
lama yaratmaktadir ve bu durum bulgulari ifa-
de eden hematolojist içinde önemli bir tatmin
kaynaidir.
AYIRICI TANI
irk, Tanner evresi, belirti ve bulgular ve hasta-
nin durumu gibi çok deiik yönlerden sinif-
landirilabilirler.
yaa göre deimektedir, bu nedenle pediat-
rist olmayanlar normal ile anormal deerleri
ayirmakta zorlanabilirler. Örnein, yenido-
an bebein hemoglobin düzeyi yüksek olup
sonraki 3 ay içinde (fizyolojik anemi perio-
dunda) giderek azalmaktadir.Daha sonraki
dönemde hemoglobin konsantrasyonu yala
birlikte yavaça artmaktadir fakat çocuklarda
erikine göre daha düük kalmaktadir. Ortala-
ma eritrosit kütlesi (OEK)(Mean Corpuscular
Volume(MCV))de çocuklarda erikinlerden
daha düük olup ya ile artmaktadir. Nötrofil
sayisi, doumdan sonraki ilk 2 günde hayatin
dier zamanlarinda hiç olmadii kadar yüksek
bulunabilmektedir ve erken ile orta çocukluk
dönemine kadar azalmakta hatta erikin stan-
dartlarinin altina dümektedir. Trombosit sayi-
si ise tüm yalarda birbirine benzerdir. Oysa ki
plazma koagulasyon faktör düzeyleri (özellikle
kontakt faktörleri (faktör XI, XII, prekallikrein
ve yüksek moleküler airlikli kinojen), vitamin
K baimli pihtilama faktörleri(II,VII,IX, X) ve
antitrombin, protein C ve protein S) prematür
ve term yenidoanlarda daha büyük çocuklara
göre düüktür.
çok görülmektedir.Hemoglobinopatilerden Hb
S, C, E, alfa ve beta thalassemiler Kuzey Avru-
pa beyaz irkinda nadir görülmektedir.Glukoz
6 fosfat dehidrogenaz (G6PD)enzim eksikli-
i ve hemoglobin anomalilerini çou Afrika,
Akdeniz, Orta dou, güney ve güney bati Asya
corafi bölgelerinde sik görülmektedir.Bu top-
lumlarin bazilarinda G6PD enzim eksiklii
mutasyon siklii ve hemoglobin hastaliklari
%5-40 arasinda deimektedir.Bu nedenle, bu
bölgelerde, anemik bir hasta her zaman bu has-
taliklar açisindan deerlendirilmektedir. Irklar
arasinda deiken olan bir dier parametre de
beyaz küre sayimidir.Etnik psödonötropeni,
Afrika kökenli kiilerde beyaz küre sayiminin,
Kafkas irkina göre daha düük olmasini anlat-
maktadir.Mekanizmasi bilinmemekle birlikte
Afrika kökenli bir çocukta nötrofil sayisinin
düük olacaini bilmek nötropeni nedeniyle
aratirilmasini önleyecektir.
si sonucu Tanner evresi artan erkek çocuklarda
hemoglobin konsantrasyonu da artmaktadir.
Örnein 13 yaindaki Tanner evresi 1 olan bir
erkek çocukta, hemoglobin konsantrasyonu
12,5g/dl iken Tanner evresi 5 olduunda Hb
14g/dl olacaktir.Kizlarda ise puberte dönemin-
de androjen yapimi sinirli olduu için Tanner
evresi ile eritrosit ölçümleri arasinda bir ba
bulunmamaktadir.
neden olabilmektedir (
bulgular görülmeyebilmektedir.
lar sirasinda tespit edilebilirler; örnein yeni-
doan döneminde orak hücreli anemi, 1 ile 2
ya civarinda demir eksiklii anemisi tanisi,
bu yalarda yapilan taramalarda konulabilir.
Hematolojik olmayan hastalik nedeniyle yapi-
lan kan sayiminda beklenmeyen bir durum ile
karilailmasi yada
larak, hematolojik hastaliin ciddiyeti anlail-
maya çaliilir.
münde mi yoksa genel durumunun iyi olup
olmadiidir. Amerika Birleik Devletlerinde,
çocuun, altta yatan hematolojik hastalik ne-
deniyle acil hospitalize edilmesinin en sik ne-
deni orak hücreli anemi olup, bu hastalarda
hospitalizasyonun en sik nedenleri arili kriz,
akut göüs sendromu, splenik sekastrasyon ne-
deni ile aneminin airlamasi ve parvovirusa
bali aplastik krizdir. mmun trombositopenik
bir çocukta intrakranial kanama, anemiye ne-
den olacak mukozal kanama gibi ani hemato-
lojik aciller geliebilir. Hayati tehdit eden yada
çok air anemi, akut hemoliz yada kemik ilii
yetmezlii gibi muhtelif durumlarda geliebil-
mektedir. Birçok air hasta çocukta altta yatan
hastalik yaygin damar içi pihtilamasi yada
air karacier hasari gibi hematolojik kompli-
kasyonlari tetikleyebilir. Kompleks ameliyatlar
gerektiren konjenital kalp hastalii olan bebek-
ler yada solid organ nakli yapilan hastalarda
ise gerek büyük arterlerde tromboz ve gerekse
Hematolojik Durum