ENFEKS¾YONLARLA
BAøA ÇIKMA
tedavi seçenei altta yatan hastalia dayanir.
Spesifik primer immün yetmezlikler Bölüm
188'de ele alinmitir. Fagositoz defektleri ve
dier konjenital ve akkiz granülosit defekt-
lerinden Bölüm 442'de bahsedilmitir. nsan
immün yetmezlik virüs (HIV) enfeksiyonu
Bölüm 315'te tartiilmitir. Hipospleni veya
post-splenektomide yapilmasi gerekenler Bö-
lüm 440'ta anlatilmitir. mmün yetmezlikler
için tedavi genellikle immün yetmezliin tipine
ve airliina göre belirlenir. Antibiyotik profi-
laksisi süt çocukluunun geçici hipogamaglo-
bulinemisi, ilaca bali immünosüpresyon ve
fagositik hücre disfonksiyonunu içeren çok
sayida hastalikta baariyla kullanilabilir. m-
münoglobulin replasman tedavisi hipogamag-
lobulinemi ve agamaglobulinemi için kesin
tedavidir. Kronik granülomatöz hastalikta in-
terferon gamma ile olduu gibi immünomodü-
latuar tedavi yararlidir. Air kombine immün
yetmezlik gibi immün yetmezlik hastaliklarin-
da kemik ilii taransplantasyonu yapilmalidir
(Bölüm 133'e bakiniz).
luenza ve polivalan pnömokok ailari her biri
kendine ait çocukluk çai enfeksiyonlarinda
koruma salayan ajanlar olarak kullanilirlar.
Ailama, konjenital agamaglobulinemi veya
air kombine immün yetmezliklilerde olduu
gibi belli immün yetmezlii olan hastalarda
kontrendikedir, çünkü ya etkisiz (inaktive ai-
lardaki gibi) ya da potansiyel olarak ölümcül-
dür (canli, atenüe organizmalarla olduu gibi).
DiGeorge Sendromu gibi bazi vakalarda canli
viral ailarin kullanimi T hücre sayisina daya-
nir: CD4 sayisinin 400 hücre/l veya fazla olu-
u canli atenüe organizmalarla ailamada tole-
rans salar. Sik sorulan bir soru, etkilenen ço-
cuun günlük bakim veya okuldan alikoyma,
toplumdan izolasyon gibi önlemler ile salanan
koruyucu bir çevrede tutulmasi ile ilikilidir.
Çocuu kendi yai ile uyumlu sosyal çevrede
tutmak için her giriim yapilmali ve izolasyon
ilemleri air immün yetmezlii olan çocuklar
hariç nadiren istenmelidir.
Primer ¾mmün
Yetmezlikler
Çeviri: Özlem Cavkaytar
iklik sistemi unsurlarinin geliimini ve /veya
fonksiyonunu etkileyen genetik bozukluklar-
dan kaynaklanir.
doumdan hemen sonra belirti ve bulgular or-
taya çikar. mmün yetmezlik sendromlarinin
özellii tekrarlayan enfeksiyonlardir, enfeksi-
yon tipleri altta yatan bozukluun türünü yan-
sitir. Otoimmün bozukluklar ve bazi belli ma-
ligniteler immün yetmezlikli bireylerde daha
sik görülür.
akkiz baiiklii, hem de çeitli kompleman
elemanlarinda ve fagositik hücre eksiklikle-
lir. Bu bölümde T ve B hücrelerinin geliimi
ve fonksiyonundaki deiiklikleri temsil eden
immün yetmezlik hastaliklari derlenmitir.
Bu bozukluklar T ve B hücre geliimi ve fonk-
siyonu ile ilgili karmaiklii çözümlemek için
doanin deneyi olarak vazife görür. T hücre
geliimi ve aktivasyonundaki bozukluklardan
kaynaklanan T hücre yetmezlikleri
lari 187. bölümde anlatilmaktadir. Chediak-
Higashi sendromu, kikirdak-saç hipoplazisi,
miyelokateksis, spesifik granül eksiklii, lö-
kosit adezyon eksiklii, kronik granülomatöz
hastalik ve miyeloperoksidaz eksikliini içeren
doal immün sistem hastaliklari 442. bölümde
anlatilmitir.
baina veya B lenfositle beraber etkileyen anor-
mallikler kombine immün yetmezlie neden
olur ve kombine yetmezliin iddeti T hücre
defektinin derecesi ile ilgilidir. Hem T hücre
hem B hücrenin etkilendii kombine immün
yetmezlik hastaliklarinin aksine X'e bali aga-
tak lenfoid öncülü CMP: Ortak miyeloid öncülü DPT: Çift pozitif timosit HSCs: Hematopoietik kök hücreler
NKT: Doöal öldürücü hücre PreT: Pre T hücreler SCID: Aö¿r kombine immün yetmezlik.