background image
BÖLÜM 356
Fonksiyonel Gözden
Geçirme
Brook E. Tlougan ve Amy S. Paller
Çeviri: Y¿ld¿z Kantarc¿
Deri, vücudun en büyük organi, di çevre ile
yüz yüze ana temasta olarak birçok rol oynar.
En di deri katmani, stratum korneum, önce-
likle sudan olumutur ve vücudun kuru hava-
larda susuz kalmasini engeller. Geni yaniklar,
ilaçla uyarilmi deri nekrozu (toksik epidermal
nekroliz), epidermolizis bülloza gibi artmi
mortalite ve morbiditeye neden olan dier
yaygin büllü hastaliklar, bariyerin bozulduu
durumlardir. Enfeksiyonlara kari fiziksel bir
bariyer salamanin yaninda deri, vücudun ba-
iiklik sisteminin önemli bir elemanidir. Lan-
gerhans hücreleri lenfositleri etkinletiren an-
tijenleri sunarak immün devamlilii salarlar.
Atopik dermatitte olduu gibi derinin baiik-
lik fonksiyonu ilevsiz olduunda enfeksiyon
riski artar.
Deri ayrica ultraviyole iii ile temasta da gö-
rev alir. Epidermisde ultraviyole B iii provita-
min D'nin, önce karacier ve sonra böbreklere
tainarak ardiik olarak hidroksilasyonla aktif
1,25-dihidroksivitamin D3'ü oluturan vitamin
D3'e izomerizasyonu için gereken gücü salar.
Epidermal melanin ultraviyole iiin geçiini
engellerken, normal keratinositlerin ultravi-
yole iia maruz kalmasi tümör baskilayici
genlerde mutasyona sebep olur. Sonuç olarak,
epidermal melaninde belirgin azalma olan al-
binizmli hastalar ultraviyolenin indükledii
kanserler, özellikle bazal hücreli karsinom ve
yassi hücreli karsinom, açisindan artmi riske
sahiptir. Xeradermapigmentozumlu hastalarda
da ultraviyole DNA hasarindan sonra tamir
sisteminin hasarli olmasi, günele uyarilan tü-
mörlerin görülme riskini dramatik olarak art-
mitir (Bakiniz kisim 360).
Derinin termoregülasyondaki rolü öncelik-
le, otonom sinir sistemine yanit olarak salinan
terin buharlamasi ile yerine getirilir. Termo-
regülasyon; hipohidrotik ektodermal displazi
gibi ekrin bez morfogenezinin genetik bozuk-
luklarinda, konjenital iktiyoziform eritrodermi
ya da iddetli atopik dermatit gibi ekrin kanal-
larin kalinlami stratum korneum tarafindan
tikandii durumlarda bozulur. Prematür yeni
doanlar iyi terleyemezler, hatta zamaninda
doan yeni doanlar bile erikinlerden daha az
terlerler. Isi stresi süresince terlemedeki aksa-
ma vücut isisindaki artia, vazodilatasyon ve
sonuçta hipovolemik oka sebep olur. Kistik
fibrozisli hastalarda normalde hipotonik olan
ter hipertonik hal alir ve termal stres dehidra-
tasyonu uyarabilir.
Deri dokunma, basinç, kainti ve ari du-
yulari aracilii ile di dünya ile iletiim kuran
sinir sisteminin önemli bir alici organdir. Deri,
saç ve tirnaklar görünür vücut yapilaridir ve
onlarin görünüü kiisel algi ve psikososyal
geliim için önemlidir. Doum izleri ve kaza-
nilmi deri eki hastaliklari ekil bozukluuna
neden olabilir ancak, hasta ya da çevresinin tu-
tumu bu ekil bozukluunun hastada yarattii
etkiye çok önemli katkida bulunabilir.
DER¾N¾N YAPISI
Deri epidermis, dermo-epidermal bileke ve
dermisten oluur. En yüzeyel deri tabakasi, epi-
dermis, balica ektodermal kökenli keratinosit-
lerden meydana gelir ve ayrica nöral yariktan
köken alan melanositler ve kemik iliinden
köken alan Langerhans hücrelerini barindirir-
lar. Epidermis alttaki dermisten, birçok genetik
ve edinilmi büllü hastalikta özel öneme sahip
dermo-epidermal bileke ile ayrilir. Dermis
epidermisin kollajen desteini salar ve kan
damarlari, lenfatikler ve sinirlerden oluan
ai barindirir. Dermisin altinda, esas sistemik
enerji deposu olan subkutan yalari içeren sub-
kutan doku yer alir. Bu alan ayrica kan damar-
lari ve sinirlerce de çaprazlanarak geçilir.
Epidermis çok katli olup balica protein-
lerden oluan ve yapisal bütünlüü salayan
tonofilemanlarin bulunduu çok katli yassi
epitelden oluur (
ekil 356-1
). Bazal tabaka tek
sira bölünen küboid hücrelerden ibarettir. Sup-
rabazal tabakanin da bölünerek çoalan hücre-
ler içermesine ramen kök hücreler epidermi-
sin bazal tabakasiyla sinirlidir. Bazal tabakanin
üzerinde keratinositler farklilair, daha yassi
hale gelerek adini desmozomal plaklar aracili
hücreler arasi balantilarin mikroskobik gö-
rünümünden alan spinöz (Malpigi) tabakayi
olutururlar. Spinöz hücre tabakalarinin sayi-
si vücut bölgesine göre deiiklik gösterir. Bu
kisimdaki artmi kalinlik birçok dermatozda
görülür ve akantoz olarak adlandirilir. En di
1 ile 3 çekirdekli hücre tabakasini oluturan
granüler hücre tabakasi, önemli deri protei-
ni filagrinin öncüsü olan histidinden zengin
profilagrin proteini içeren bazofilik keratohi-
yalin granüllerin varlii ile karakterizedir. Iik
mikroskobuyla görülmemesine ramen spinöz
ve granüler hücreler çok miktarda, lipid ve li-
zozomlardan zengin bir organel olan lameller
cisimleri içerirler.
Deri Hastal¿klar¿
KISIM 18
Beth Drolet ve Sheila S. Galbraith,
Editör
Ayùen Karaduman,
K·s·m Çeviri Editörü