background image
Yumuflak doku sarkomlar> di¤er anatomik yap>lar> çevreleyen
ve destekleyen iskelet d>fl> ba¤ dokusundan kaynaklan>rlar.
Yumuflak somatik doku bütün kaslar> içine al>r ve vücut a¤>r-
l>¤>n>n %50'sinden fazlas>n> oluflturur.
Bu tümörler, ortak embriyonik tabaka olan primitif me-
zodermden kaynaklan>rlar. Patolojik olarak kaynakland>klar>
dokunun isminin kullan>m> ile s>n>fland>r>l>rlar. Örne¤in ya¤
dokusundan liposarkom, fibröz dokudan fibrosarkom, çizgili
kas dokusundan rhabdomiyosarkom ve düz kastan oldu¤un-
da ise leiomiyosarkom gibi.
Bu tümörlerin patolojik tan>mlamalar> belirli bir evrim
geçirmifltir. 15 y>l öncekine göre bugün, çok daha s>k malign
fibröz histiositom tan>s> konulmaktad>r. Bu de¤iflimi yans>tan
bir di¤er bulgu da de¤iflik histolojik alt tiplerinin insidans>n-
daki farkl>l>klard>r. Örne¤in, 1972 y>l>ndan önce malign fibröz
histiositom rapor edilmemiflken bu tümörlerin insidans>
%14.6'dan %25.9'a artm>flt>r.
Tablo 1'de Roswell Park Kanser Enstitüsünde daha s>k gö-
rülen histolojik tipleri ve görülme s>kl>klar> özetlenmektedir.
Bu oranlar ABD'deki di¤er kanser merkezlerinden bildirilen
oranlara paralellik göstermektedir.
Bu tümörler 1) ayn> embriyonik dokudan kaynaklanmala-
r> 2) klinik tav>rlar>n>n benzer olmas> ve ayr>ca 3) baz> tipleri
çok nadir oldu¤undan tedavileri aç>s>ndan birlikte tart>fl>lma-
s>ndaki kolayl>k nedeniyle birlikte s>n>fland>r>lmaktad>rlar.
Yumuflak doku sarkomlar>n>n metastazlar> ço¤unlukla hema-
tojen yolla olur. Lenfatik yay>l>mlar> sadece %5 dolaylar>nda-
d>r.
Yumuflak doku sarkomlar> s>k olmayan tümörlerdir. Y>lda
ABD'de yaklafl>k 5000 yeni olgu bildirilmekte ve 2800 kifli bu
tümörlere ikincil olarak ölmektedir. Yafla göre düzeltilmifl y>l-
l>k insidans yaklafl>k 100.000'de 2'dir. Yumuflak doku sarkom-
lar> tüm kanserlerin %0.7'sini olufltururlar, ancak 15 yafl>n al-
t>nda insidanslar> %6.5 kadard>r.
Epidemiyoloji ve Etiyoloji
Bu her iki alanda da yeterli bilgi yoktur. d>fl>nda ispatlanm>fl genetik bir e¤ilim yoktur. Genetik olarak
geçen baz> hastal>klardaki insidanslar> biraz artm>fl olabilir.
Bunun için en iyi örnek nörofibromatozistir (von Reckling-
hausen hastal>¤>). Bu hastal>¤> olan kiflilerde yaflam boyu nö-
rofibrosarkom geliflme flans> % 15 dolaylar>ndad>r.
Travma öyküsü ve kimyasal karsinojenler olas> etiyolojik
faktörlerdir, ancak bunlar epidemiyolojik çal>flmalar ile ispat-
lanamam>flt>r. S>k olmayarak sarkomlar, 4-24 y>ll>k latent bir
dönem sonra radyasyon bölgesinde görülebilirler.
Tutulum Bölgeleri
Yumuflak doku sarkomlar> ba¤ dokusunun varl>¤> nedeniyle
vücudun herhangi bir bölgesinde görülebilirler. Visseral sar-
komlar, düz kas dokusu, fibröz veya ya¤ dokusu ya da organ
duvar>ndaki di¤er mezodermal elemanlardan kaynaklan>rlar.
Yay>l>m yollar>n>n(örne¤in portal venöz sistem veya intraperi-
toneal yay>l>m) anatomik lokalizasyona ba¤l> olarak farkl> ol-
mas> nedeniyle di¤er yumuflak doku sarkomlar>ndan ayr> ola-
rak de¤erlendirilirler.
Somatik yumuflak doku sarkomlar>n>n yerleflim yerleri alt
ekstremite (%45), üst ekstremite (%14), gövde ve retroperito-
neum (%32) ve baflboyun bölgesi (%9) dir.
Tan>
Yumuflak doku sarkomlar>n>n ço¤u bafllang>çta asemptomatik
kitle olarak karfl>m>za ç>karlar. Hasta taraf>ndan fark edilebile-
cekleri büyüklü¤e eriflmeden saptanmalar> anatomik lokali-
zasyona ba¤l>d>r. Ekstremitenin proksimal bölgelerinde olan
tümörler distal yerleflimli olanlara göre tan>mland>klar> za-
man daha büyük çapta olurlar.
Sinir dokusundan zengin bölgelerde veya sinirlere yak>n
lokalize olan tümörlerde ilk belirti a¤r> olabilir.
681
58
BÖLÜM
Yumuflak Doku
Sarkomlar>
Dr. Constantine P. Karakousis
TABLO 1.
Yumuflak Doku Sarkomlar> Histolojisi
Rhabdomiyosarkom
5
3
Leiomiyosarkom
18
11
Liposarkom
50
29
Sinovial sarkom
13
8
Nörojenik sarkom
10
6
Fibrosarkom
11
6
Malign Fibröz Histiositom
33
19
Hemanjioperisitom
4
2
Malign Mezenfliyom
1
1
Epitelioid Sarkom
3
2
S>n>fland>r>lamayan Sarkomlar
10
6
Kemikd>fl> Osteojenik Sarkom
2
1
Di¤er
11
6
(1977-1986 Roswell Park Kanser Enst.)
Tümör Histolojisi
Histoloji
Hasta Say>s>
%