rülen ve heterojen klinik özellikleri nedeniyle tedavileri olduk-
ça güç olan hastal>klard>r. Deformitenin insidans>, etiyolojisi,
patoloji ve patogenezi, nadir görülmesi ve klinik yans>malar>-
n>n çok de¤iflken olmas> nedeniyle etkin flekilde araflt>r>lama-
maktad>r (1). Yüz yar>klar> ile ilgili araflt>rmalar>n tarihçesine
bak>ld>¤> zaman iki teorinin yar>k oluflumunu aç>klamaya ça-
l>flt>¤> görülmektedir.
trauterin hayatta, normal koflullarda yüz bölgesinin oluflmas>-
n> sa¤layan süreçlerin birbirleriyle olan füzyonlar>n>n gerçek-
leflmemesi neden olarak gösterilmektedir (2). Bu teoriye göre
uzant>lar ilk önce ektodermal düzeyde ince bir tabaka halinde
birleflmekte, daha sonra mezodermal hücrelerin birleflme böl-
gesini doldurmas>yla yüz flekli oluflmaya bafllamakta, ektoder-
mal veya mezodermal sekanstaki hata nedeniyle de füzyon ol-
mas> gereken bölge yar>k olarak kalmaktad>r. Veau ve Stark ta-
raf>ndan desteklenen di¤er teorinin as>l konusu ise mezoder-
mal göç ile ilgilidir (3). Bu teoriye göre gerçekte birleflmesi ge-
reken süreçler ve bunlar>n serbest uçlar> mevcut de¤ildir. Bu-
nun tersine tüm yüz bölgesi de¤iflmeden ve sürekli bir flekilde
devam eden ve kesintiye u¤ramayan bilamellar bir ektoderm
tabakas>ndan oluflmufltur. Bu bilamellar yap>n>n aras>n>n me-
zoderm göçüyle gelen hücrelerle dolmas>yla yüz flekillenmek-
tedir. Teori yar>¤>n füzyon olgusuyla de¤il de mezoderm gö-
çündeki aksama nedeniyle ortaya ç>kt>¤>n> savunmaktad>r.
r>lmas> embriyolojik geliflimin bilinmesiyle daha kolay yap>l-
uzun süre devam etmifltir.
mak üzere kabaca iki grupta toplanabilir (Tablo 1).
Prozensefalon sagittal düzlemde ikiye ayr>lmam>flt>r, serebral
yar>küreler tek parça halindedir. Transvers düzlemde telense-
falon ve diensefalon, horizontal düzlemde optik ve olfaktor
bulbuslar da birbirlerinden ayr>lmam>flt>r. Bununla birlikte,
deformitenin devam etti¤i yüz bölgesinde de görünüme göre
s>n>flama yapmak mümkündür. Bu s>n>flamada 5 majör de-
formite fleklinden bahsedilebilir (5):
1. Siklopi (monoftalmi, sinoftalmi veya anoftalmi, probos-
3. Sebosefali (hipotelorbitizm, kapal> uçlu ve tek nostrili
5. Hipotelorbitizm, bas>k burun, bilateral dudak yar>¤>
telorbitizm durumlar>na kadar de¤iflen bir aral>kta incelenebi-
lirler. Karakteristik olarak, orbital hipertelorizm, V fleklinde
frontal saç çizgisi, bifid kranium, üst dudakta median yar>k,
premaksillada median yar>k, median damak yar>¤> ve telekan-
tus görünümlerinin bu sendroma efllik etmesi beklenmekte-
dir.
2. Etmosefali
3. Sebosefali
5. Hipertelrobitizim
2. Nazo-oküler
3. Oro-oküler
4. Oro-aural