background image
KONJEN
Konjenital kalp hastal>klar> canl> do¤umlarda %0.5-0.8, ölü
do¤umlarda %3-4, spontan düflüklerde %10-25, prematüre-
lerde ise %2 oran>nda (PDA hariç) görülür.
Konjenital kalp hastal>klar>n>n etyolojisine bak>ld>¤> za-
man genellikle nedenler multifaktöriyeldir (%90). Genetik
yatk>nl>¤> olan bir hastada çevresel etkenlerin rolü büyüktür.
Fetal vasküler sistem ve kalbin geliflimi için uygun bir dolafl>m
flartt>r. Genetik faktörler olarak; tek gen defekti (Marfan sen-
dromu, Noonan sendromu), kromozomal anomaliler (Trizo-
mi 18, Trizomi 21, 21q 11 delesyon sendromu, 45X delesyon
sendromu) say>labilir. TBX-5, NKX2-5, GATA4 gibi genler at-
riyal septal gelifliminde, vitamin A'n>n aktif derivatifi retinoik
asid ise kalbin ç>k>m yollar>n>n gelifliminde önemli rol oynar-
lar (1). Anneye ba¤l> faktörler için diabetes mellitus, fenilketo-
nüri, sistemik lupus eritematozis, konjenital rubella sendro-
mu, ilaçlar (lityum, etanol, warfarin, talidomid, antimetabo-
litler) gözönünde bulundurulmal>d>r.
PATENT DUKTUS ARTER
Patent duktus arteriozus (PDA) ana pulmoner arter ile inen
aorta aras>ndaki ifltiraktir. Hastalar>n ço¤unda sol taraftad>r.
PDA en s>k olarak inen torasik aortadan köken al>r, sol subk-
laviyan arterin bafllang>c>n>n hemen distalinden ve tam karfl>
taraf>ndan ç>kar. Duktus s>kl>kta sol pulmoner arterin hemen
proksimaline aç>l>r. Bununla beraber duktus ç>kan aortadan,
brakyosefalik dallardan veya distal inen aortadan da ç>kabilir.
Benzer flekilde sa¤ pulmoner artere veya ana pulmoner artere
aç>labilir. E¤er sa¤ aortik arkus varsa duktus sa¤da veya solda
olabilir, nadiren bilateraldir. PDA bazen majör aorta pulmo-
ner kollateral arter, sa¤ pulmoner arterin ç>kan aortadan
anormal ç>k>fl> ve ikinci bir patent duktus arteriozus ile kar>fla-
bilir. Genel olarak sol taraftaki patent duktus arteriozus birin-
ci patent duktus arteriozus, sa¤da yerleflmifl patent duktus ar-
teriozus ise ikinci patent duktus arteriozus olarak bilinir (2).
Genellikle do¤umdan 2-3 hafta içinde kapan>r. Prostaglandin
E1 ve E2 duktusun kapanmas>n> geciktirir. Prematür bebek-
lerde duktus arteriozusun geç kapand>¤> bilinmektedir. 1938
y>l>nda Gross yedi yafl>ndaki bir k>z çocu¤unda baflar>l> bir fle-
kilde patent duktus arteriozusu ba¤lam>fl ve kalp cerrahisinde
çok önemli bir ad>m atm>flt>r (3). Robert E. Gross arka arkaya
11 PDA'l> çocu¤u ligasyon tekni¤i ile ameliyat ettikten sonra,
12. hastas> olan 14 yafl>ndaki k>z çocu¤unun PDA's>n> da ligas-
yon yöntemi ile kapatm>flt>r. Ameliyattan 2 hafta sonra hasta,
evinde verdi¤i parti esnas>nda dans ederken aniden düflmüfl ve
hasta kaybedilmifltir. Otopside ligasyon yap>lan bölgeden
duktusun kesildi¤i görülmüfl ve Robert E.Gross bir daha hiç
bir zaman duktusu ba¤lamam>fl ve keserek kapama (divizyon)
tekni¤ine geçmifltir. Bebeklerde ilk baflar>l> kateter ile patent
duktus arteriozus kapat>lmas> 1977 y>l>nda Rashkind ve Cua-
so taraf>ndan gerçeklefltirilmifltir (4).
Fizyopatoloji:
Duktus arteriozus, 6. sol bronflial arkusun
distal k>sm>n>n embriyolojik kal>nt>s>d>r ve inen aorta ile ana
veya sol pulmoner arteri birlefltiren kal>n bir damar fleklinde-
dir. Genellikle do¤umu takiben kapan>r. Fetal hayatta inen
aorta ile ayn> çaptad>r ve pulmoner trunkustan aortaya kan
ak>m>n> sa¤lar. Yine fetusta hipoksiye (pO
2
<18-22 mmHg)
cevap olarak duktus dilate olur, prostaglandin E1 ve E2 sirkü-
lasyonu olur.
Do¤umdan hemen sonra medial tabakadaki düz kas, pO
2
20 mmHg'y> geçince konstrüksiyona bafllar ve 60 mmHg
olunca önemli derecede daral>r. Duktus fonksiyonel olarak
do¤umdan 10-15 saat sonra, anatomik olarak 1-12 hafta ara-
s>nda kapan>r. Pulmoner vasküler direnç hayat>n ilk gününde
süratle düfler ve bu düflme yavafl bir flekilde 6-8 hafta sürer.
Do¤umdan 3 ay sonra duktus hala aç>k ise patolojik kabul edi-
lir.
Her 2500 canl> do¤umdan birinde patent duktus arterio-
zus oldu¤u düflünülmektedir. Prematür bebeklerde bu oran
%15'e ulaflmaktad>r. Annenin geçirdi¤i rubella, yüksek rak>m-
da yaflama, prematürite, yenido¤an>n respiratuvar distress
sendromu etiyolojik faktörler aras>nda yer al>r.
Klinik Belirtiler:
Hastan>n yafl>na, duktusun çap>na, ek kalp
lezyonlar>na ba¤l> olarak PDA asemtomatik olabilece¤i gibi
a¤>r konjestif kalp yetmezli¤ine de yol açabilir ya da çocukta
pulmoner veya sistemik sirkülasyonun yegane kayna¤> olabi-
lir. Özellikle küçük duktuslarda çocuk asemptomatiktir. Orta
ve genifl çapl> patent duktus arteriozus'larda geliflme gerili¤i,
s>k akci¤er enfeksiyonlar> ve çabuk yorulma dikkati çeker.
Dinlenmekle sol üst sternal kenarda devaml> üfürüm al>-
n>r. Genifl duktusu olan bebek ve çocuklarda apikal diastolik
rulman duyulabilir, pulmoner ikinci ses fliddetlenmifltir.
Prematür bebeklerde duktus üfürümü genellikle sistolik-
tir. Küçük PDA'da EKG normaldir, genifl olanlarda ise sol
2567
240
BÖLÜM
Kalp Cerrahisi
Dr. Metin Demircin