tal>¤> tan>mlamas>ndan sonra hücre ve doku baz>nda araflt>r-
malar>n ilerlemesine ba¤l> olarak, intestinal motilite bozuk-
luklar> genifl bir spektrum içinde daha iyi tan>mlanm>flt>r.
1970 y>l> öncesinde, intestinal motilite bozukluklar> en basit
tan>m>yla ganglion hücrelerinin yoklu¤u ve barsak t>kan>kl>¤>
ile karakterize Hirschsprung hastal>¤> ve ganglion hücreleri
var oldu¤u halde motilitenin anormal oldu¤u yalanc> (psödo)
obstrüksiyon veya yalanc> (psödo) Hirschsprung hastal>¤> ola-
rak tan>mlanan iki ayr> grupta inceleniyordu. Son 20 y>lda his-
tolojik, histokimyasal ve immünokimyasal çal>flmalar>n h>z
kazanmas>, moleküler düzeyde çal>flmalar yap>labilmesi, hüc-
reye özgü boyama yöntemlerinin gelifltirilmesi, radyolojik,
elektromanometrik ve miyograf>k çal>flmalar>n intestinal siste-
me uygulanmas> ve doku slaytlar>n>n üç boyutlu olarak ince-
lenmesini sa¤layan laser "scanning mikroskop" kullan>m> ile
yalanc> obstrüksiyon olarak tan>mlanan hastal>k yelpazesinin
etiyopatogenezi de ayd>nlat>labilmifltir. Araflt>rmalarla, tüm
intestinal motilite bozukluklar>n>n alt>nda tan>mlanabilen pa-
tolojiler oldu¤u, yalanc> obstrüksiyon tan>m>n>n yetersiz oldu-
¤u sonucuna var>lm>flt>r.
sindirim sistemini inerve eder.
sisteminin tümünü kaplarlar. Nöroblastlar>n intramural göç-
leri, pleksus oluflturmalar> ve ganglion hücrelerinin geliflimi
do¤um sonras> ikinci y>lda tamamlan>r. Nöroinervasyonu ta-
mamlanan barsak duvar>nda Auerbach (=miyenterik, sirküler
ve longitudinal kaslar aras>nda), Henle (derin submukozal) ve
Meissner (yüzeyel submukozal) pleksuslar>, matür ganglion
hücreleri ve kompleks bir yap>ya sahip parasempatik ve sem-
patik sinir lifleri vard>r. Sinir lifleri üç boyutlu (stereolojik) in-
celendi¤inde kolinerjik uyar>c>, adrenerjik bask>lay>c>, koliner-
jik olmayan uyar>c> ve adrenerjik olmayan bask>lay>c> lifler
olarak dört ana yap>da dizildikleri görülür.
yesinden kaynaklanan ekstramural inervasyonu da vard>r.
Ekstramural ve intramural inervasyonlar>n koordinasyonu
pleksuslardaki ganglion hücreleri taraf>ndan yap>l>r. Pregang-
lionik, postganglionik ve interaksonal sinapslar kolonda itici
(propulsif) hareketi düzenlerler.
ve gevfleme dalgalar>ndan oluflur. Kolinerjik uyar>c> lifler pro-
pulsif hareketin hem kas>lma hem de gevfleme evrelerini dü-
zenlerken adrenerjik olmayan bask>lay>c> lifler gevflemeden
leri olarak da adland>r>l>rlar.
kas yap>lar>n> do¤rudan inerve etmezler. Pleksuslar>n koliner-
jik ifllevlerini ganglionik sinapslar arac>l>¤> ile düzenlerler.
Zengin bir adrenerjik inervasyon a¤> olan anüs iç sf>nkteri bu
genel kural>n d>fl>nda kal>r.
submukozal ve miyenterik pleksuslar> etkileyerek kolinerjik
uyar>ma yol açar. Kolinerjik uyar>m sirküler kaslarda kontrak-
siyonla içeri¤i distale ilerletir. Barsak duvar> gerilmesi efl za-
manl> olarak di¤er bir refleks mekanizma ile de bask>lay>c> si-
nir lifleri arac>l>¤> ile bir k>s>m sirküler kas tabakas>nda gevfle-
me ve longitudinal kaslarda kas>lmaya neden olur.
gevfleme sa¤lan>r. Barsak motilitesiyle ilgili refleks arklar> sub-
kortikal merkezler, spinal kord ve ganglion hücreleri taraf>n-
dan koordine edilip son aflamada internal ve eksternal anal
sfinkterlerin relaksasyonu ile d>flk>lamay> sa¤lar.
eozin boyama yöntemi yetersizdir. Bu yöntemle sadece gang-
lion hücrelerinin varl>¤> saptan>r. Asetilkolinesteraz boyamas>
intramural parasempatik sinir lifleri ile ilgili ayr>nt>l> bilgi ve-
rir. Laktat dehidrogenaz boyamas> da submukozal pleksus si-
nir hücrelerinin yap>sal anomalilerini tüm incelikleriyle göste-
rebilmektedir. Bu yöntemle en küçük ganglion hücresi bile
Schwann hücrelerinden ay>rt edilebilir. Süksinodehidrogenaz
boyamas> ise ganglion hücrelerinin gelifliminin de¤erlendiril-
mesinde önemli rol oynar. Çeflitli boyama yöntemleri ve nö-
rointestinal inervasyonunun üç boyutlu incelenebilmesi ile
nöronal intestinal geliflim bozukluklar> 6 grupta s>n>fland>r>l-
m>flt>r (Tablo 1).
da adland>r>lan Hirschsprung hastal>¤>n>n görülme s>kl>¤> befl
bin canl> do¤umda birdir. Erkek k>z oran> dörde birdir. Ancak
uzun segment Hirschsprung hastal>¤> k>z ve erkeklerde ayn>
oranda görülür. Literatürde multifaktöryel genetik geçifl sav>-
n> destekleyen ailesel hastalar vard>r. Edinsel (akkiz) megako-
lon Chagas hastal>¤> ve Hirschsprung hastal>¤> tedavisinde uy-
gulanan sonland>r>c> ameliyatlardan sonra önceden ganglion