lerinin en s>k görülenleri pektus ekskavatum ve pektus carina-
tum'dur. Ektopia kordis ve asphyxiating thoracic dystrophy
gibi oldukça mortal seyirli gö¤üs duvar> deformitelerine nadi-
ren rastlan>r.
kordis dahil sternal defektler, di¤erleri "vertabra ve kosta ano-
malileri", "asphyxiating thoracic dystrophy, kostal displazi"
gibi, olmak üzere bafll>ca 5 kategoride incelenirler.
num ile alt seviyedeki k>k>rdak kostalar>n posterior depresyo-
nu ile karakterize bir anomalidir. Manubrium sterni ile ilk iki
kosta genellikle normaldir. Adolesan yafllarda hastalar>n ke-
mik kosta k>s>mlar>n>n da deprese oldu¤u saptanm>flt>r. Ster-
nal ve k>k>rdak kostalar>n depresyonunun dereceleri ve tipleri
ile ilgili Hümmer, Oelsnitz, Welch, Haller gibi otörler taraf>n-
dan çeflitli s>n>fland>rmalar yap>lm>flsa da hiçbirisi yayg>n ka-
bul görmemifltir. Defektlerin büyük ks>m>nda az da olsa asi-
metri mevcuttur. Sa¤ taraf>n sola oranla daha fazla deprese ol-
du¤u, sternumun da bir miktar rotasyona u¤rad>¤> öteden be-
ri bilinmektedir.
r>n yaklafl>k %25'inde dorsal lordoz ve skolyoz vard>r. Hasta-
lar>n %0,7-1,5'inde konjenital kardiyak defektlere (Tablo 1),
%5,2'sinde astma'ya rastland>¤> bildirilmifltir. Pektus ekskava-
tum; miyopatiler ile, Turner sendromu gibi kromozomal de-
fektlerle, hatta di¤er kas iskelet sistemi anomalileri ile birlikte
görülebilir (Tablo 2).
ça düflüktür. Sternal ve kostal depresyonun nedeni tam olarak
aç>klanamam>flt>r. 1957'de Lester taraf>ndan ortaya at>lan diyaf-
ragma geliflimindeki anomali teorisi pek kabul görmemifltir.
1990 y>l>nda Hecker k>k>rdak kostalarda skolyoz'daki ya da
aseptik osteonekrosis'deki gibi inflamatuvar reaksiyonlar ola-
bildi¤ini belirtmifl ise de bu teorinin etiyolojik önemi tart>fl>la-
bilir de¤erdedir. Ancak hastalar>n %37'sinde ailesel insidans gö-
rülmesi herediteyi ciddi olarak düflündürmektedir. Scherer,
Marfan sendrom'lu hastalarda deformitenin oldukça fazla
oranda rastland>¤>na, skolyozun da beraber bulundu¤una ifla-
ret etmifltir (fiekil 1). Bunun yan>nda hastal>kla ilgili olarak bi-
yokimyasal veya genetik hiçbir belirleyici saptanamam>flt>r.
Deformitenin miyopatiler ve Turner sendromu gibi kromozo-
mal defektlerle birlikte görülme oran> bir hayli fazlad>r.
k>k>rdaklar üzerinde özellikle egzersiz sonras> prekordial a¤r>
yak>nmalar> oldu¤u görülmektedir. Baz> hastalar çarp>nt>, ge-
çici supraventriküler aritmilerden flikayet etmektedir. Bu has-
talar mitral valv prolapsusu yönünden eko ile de¤erlendiril-
melidir.
tum Deformiteleri ile Birlikte Görülen
Konjenital Kardiyak Anomaliler
Ventriküler septal defekt (VSD)
Sekundum atrial septal defekt (ASD)
Antrioventriküler kanal
Dekstrokardi
Fallot tetrolojisi (TOF)
Primum atrial septal defekt
Ebstein malformasyonu
Patent duktus arteriosus
Pulmoner stenoz
Total anormal pulmoner venöz drenaj
Triküspit atrezisi
Trunkus arteriosus
Birlikte Görülebilen Kas-iskelet Sistemi
Anomalileri
Kifoz
Miyopati
Marfan sendromu
Pierre Robin sendromu
Prune Belly sendromu
Nörofibromatosis
Tuberoskleroz
Konjenital diafragma hernisi