tus karinatum, Poland sendromu, sternal defektler ve iskelet
displazilerine efllik eden gö¤üs duvar> anomalileri olarak ele
al>nacakt>r.
alt kostalara ait k>k>rdaklar>n içe çöküntüsü ile karakterlidir.
Kundurac> gö¤sü deformitesi olarak da bilinir. Erkek çocuk-
larda 3 kat daha s>k rastlan>r. Hastalar genellikle ilk yafl içinde
tan> al>rlar. Kendili¤inden düzelme olabilece¤i bildirilmiflse de
bu oldukça enderdir.
mifltir. Hastalar>n %15 kadar>nda skolyoza rastlanmas> ve
Marfan sendromu ile birliktelik nedeniyle ba¤ dokusu anor-
malliklerinin de etkisi olabilece¤i belirtilmifltir. Ailede %37
oran>nda gö¤üs duvar> anomalisi bulunmas> genetik bir yat-
k>nl>k olabilece¤ini de akla getirmektedir.
da sternum vertebralara de¤ecek kadar çökük olabilmektedir.
Sternum arkaya do¤ru aç>laflmakta, kostal k>k>rdaklar da ster-
numa birleflirken arkaya do¤ru aç>laflma göstermektedir. Ster-
numda de¤iflik derecelerde dönüklük de bulunabilmektedir.
Defekt genellikle sa¤ tarafta daha fliddetlidir. Gö¤üs duvar> ön
arka uzunlu¤u azalm>flt>r.
lirleyici gibi gözükmektedir. Baz> yazarlar, çöküntü derinli¤i-
nin ön arka uzakl>¤a oran>n>, baz>lar> da sternovertebral uzak-
l>¤>n Louis aç>s> düzeyindeki ön arka uzakl>¤a oran>n> göz
önüne alm>flt>r. Kardiyotorasik oran>n %50 üzerinde olmas>,
kosta aç>lar>n>n 25 derecenin üzerinde olmas> hastal>¤>n flidde-
tini a¤>rlaflt>r>c> belirleyiciler olarak ele al>nm>flt>r. Ön arka
uzakl>¤>n enlemesine uzakl>¤a oran>n> kullananlar da vard>r.
Ameliyat yafl> genellikle 4-5 yafl olmakla birlikte, pubertede ya-
p>lmas>n> önerenler de vard>r.
gö¤üs a¤r>s>ndan yak>nabilirler. Bu hastalar>n ço¤unda sistolik
üfürüm duyulabilir. Bunun, pulmoner arter ak>m>n>n yak>n-
laflan gö¤üs duvar>na yans>mas> sonucu olufltu¤u düflünül-
mektedir.
nin düzeltilmesinden sonra hastalar>n aktivite kapasitesinde
maksimum oksijen tüketiminin artt>¤> gösterilmifltir. Akci¤er
fonksiyon testlerinde vital kapasite de¤iflmemekle birlikte,
maksimum solunum kapasitesi ameliyat öncesi beklenenden
düflükken ameliyatdan sonra normalin üstüne ç>kmaktad>r.
Yükleme çal>flmas> sonuçlar>na göre, kalp h>z> ameliyat sonra-
s> dönemde anlaml> oranda düflüfl göstermektedir. Bu veriler-
le egzersiz kapasitesi art>fl>n>n daha çok kalp at>m hacmi art>fl>
sonucu oldu¤u öne sürülmüfltür.
önemli ölçüde iyileflme gözlenirken, fonksiyonlar> fazla bozul-
mam>fl hastalarda iyileflme az olmakta hatta daha kötüleflebil-
mektedir. Yine de, çocuklarda yafl ve deformite fliddeti aç>s>n-
dan kontrollü çal>flmalar bulunmamas> nedeniyle sa¤l>kl> bir
ç>kar>m yapman>n pek olas> olmad>¤> göz önünde bulundu-
rulmal>d>r.
tüsü afl>r> olan hastalarda belli bir kalp h>z>nda fiziksel ifl kapa-
sitesi vücut dik durumda iken yatar durumdakine göre belir-
gin azalma göstermektedir. Dik durumda at>m hacmi ve kalp
ç>kt>s>, yatar durumdakinden daha düflük bulunmufltur. Ame-
liyat sonras> bu parametrelerde iyileflme görülmüfltür.
t>r. Sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunda de¤ifliklik olmaz-
ken, sol ventrikül diyastol sonu bas>nc>nda ve kalp at>m hac-
minde art>fl oldu¤u gösterilmifltir.
Düzeltme sonras>, hastalar>n ço¤unda prolapsusun kayboldu-
¤u gözlemlenmifltir.
r>n perikondriumlar korunarak ç>kart>lmas>, sternal osteoto-
mi yap>lmas> ve sternumun sabitlenmesi gerekmektedir. Gö-
¤üs ön duvar>n>n desteklenmesi için kosta, d>flar>dan destek
yapan korse ve metal çubuk kullan>lm>flt>r. Sternumun aç>lafl-
ma yapt>¤> bölgeye sternotomi yap>l>p e¤rilik giderildikten
sonra sternum arka yüzünde de enlemesine kesi yap>l>p araya
k>k>rdak yerlefltirilerek, sternum mümkün oldu¤unca düz du-
ruma getirilebilmektedir. Sternum alt>na yerlefltirilen metal
çubuk iki ucundaki deliklerden geçirilen dikifllerle kostaya
tutturulmaktad>r. Metal çubuk alt> ay sonra ç>kart>lmaktad>r.
Konjenital Anomalileri