l>kl> olup olmad>¤>, ikinci sorusu ise k>z m> o¤lan m> oldu¤u-
dur.
lamda ikinci sorunun cevapland>r>lamad>¤> tüm genital sistem
malformasyonlar>n> kapsar. Bu malformasyonlar>n erken dö-
nemde do¤ru tan>mlanmas> ve en uygun tedavi biçiminin sap-
tanmas>, çocu¤un cinsiyetinin belirlenmesini sa¤lar. Sab>rl>,
detayl> ve uzun bir süreç gerektiren bu tedavide pediatrik cer-
rah, psikiyatri uzman>, pediatrik endokrinolog ve ailenin be-
raber çal>flmas> gerekir. Yenido¤an ve bebek döneminde sap-
tanan hastalarda yukar>da tan>mlanan ekip çal>flmas> ile fonk-
siyonel, anatomik ve psikolojik do¤rular göz önüne al>narak
en uygun cinsiyet seçimi yap>labilir. Ancak, ülkemizde ailele-
rin "penil agenezisli" veya "k>z psödohermafrodit" gibi hiçbir
zaman sa¤l>kl> ve fonksiyonel erkek olamayacak çocuklar> s>k-
l>kla erkek çocuk kimli¤inde yetifltirip, okul ça¤>nda doktora
getirmeleri çeflitli sorunlar yaratmaktad>r. Bu hastalarda ana-
tomik ve fonksiyonel gerçeklerle psikiyatrik do¤rular birbirle-
riyle çeliflmekte ve ileride hem kendisi hem de aile ve toplum
için büyük sorunlar yaratan sa¤l>ks>z, cinsel kimlik bunal>m>
yaflayan bireyler ortaya ç>kmaktad>r. Dolay>s>yla, interseks
anomalilerinde en önemli süreç "interseks anomalisi" tan>s>n>
do¤ru zamanda koymakt>r. Bunu gerçeklefltirmek için de nor-
mal embriyolojik seksüel geliflimi çok iyi bilmek gerekir.
bölgeden geçerek mezonefroz ve son olarak ürogenital k>v-
r>mda yerleflirler. Y kromozomu varl>¤>nda, 6. kromozomda
bulunan hücre yüzey proteini yap>s>ndaki H-Y antijeni üroge-
nital k>vr>mdaki H-Y al>c>lar> ile birleflerek ilkel gonad>n testis
olarak geliflmesini yönlendirir.
den geliflen Sertoli hücreleri intrauterin 6-7. haftalarda Müller
kanallar>n>n geliflimini önleyen bir madde olan Müllerian In-
hibitör Faktör (M
glikoproteindir. Gebelik süresince fetus serumunda gösterilen
MIF en çok 51-77. Günler aras>nda etkilidir ve do¤umla bir-
likte s>f>rlan>r. MIF etkisi yereldir. Bir yandaki testisin üretti¤i
karfl> yandaki Müller yap>lar>n> etkilemez.
distale ilerlerken kanal uçlar> etkilenmez. Kraniyalde apendiks
testis, kaudal uçta ise prostatik utrikülün tepe bölümü gelifle-
rek erkeklerde normalde görülen Müller kanal> art>klar>n>
olufltururlar (fiekil 1).