background image
Eksternal genital organlar intrauterin hayat>n 11. haftas>na ka-
dar farkl>laflmamaktad>r. Bu evrede iki genital (labioskrotal)
kabar>kl>k, bir üretral sulkus ve iki üretral (üretrolabial) kat-
lant>dan oluflmaktad>rlar. Y kromozomunun varl>¤> veya yok-
lu¤una ba¤l> olarak, bu evreden sonra hormonal mediatörle-
rin de etkisiyle erkek veya difli paternine göre de¤iflim baflla-
maktad>r. Erkeklerde genital tüberkül uzar ve silindirik bir fal-
lus oluflturur. Penil üretra üretral katlant>lar>n füzyonu sonu-
cunda meydana gelir ve ürogenital sinüsten gelen endodermal
epitel ile örtülür. Glanduler üretran>n terminal k>sm> bu böl-
gede prolifere olan yüzey epiteli taraf>ndan oluflturulur ve dis-
tale do¤ru ilerleyerek üretral plaka ile birleflir. Bu sekansta
oluflabilecek defektler sonucunda hipospadias meydana gel-
mektedir (1,2).
Di¤er bir anomali olan ekstrofi-epispadias kompleksinin
tüm çeflitleri ayn> embriyolojik olaylar sonucunda meydana
gelmektedir. Normalden daha genifl olan kloakal membran
çevreden mezoderm göçüne izin vermemekte ve mesane ve
üretran>n kas-iskelet tabakas> ile kaplanmas> engellenmekte-
dir. Kloakal membran> aflamayan mezoderm hücreleri lateral
ve kaudal k>s>mlarda toplanmakta, bunun sonucunda rektus
kaslar> ayr>k kalmakta, pubik diastaz oluflmakta ve penis kor-
puslar> orta hatta yak>nlaflamamaktad>r (1).
H
Oldukça s>k görülen bu anomalinin yaklafl>k insidans>
1/350'dir. Anomali penis ventral k>sm>na lokalize üretral me-
atus ile karakterizedir. Preputeum ventral yüzde eksiktir. Pe-
nis afla¤>ya do¤ru bir kurvatüre sahiptir. Bu e¤ikli¤i oluflturan
disgenetik ve fibrotik yap>ya chordae ad> verilmektedir. Hi-
pospadias, meatal aç>kl>¤>n lokalizasyonuna göre s>n>fland>r>-
l>r. Proksimalden distale do¤ru perineal, skrotal, penoskrotal,
midpenil, distal penil, koronal ve glanuler olmak üzere kate-
gorize edilir (fiekil 1). Hastalar>n %90'>nda meatal aç>kl>k dis-
tal (distal penil, koronal, glanuler) yerleflimlidir (3).
Penis 1-3 yafllar aras>nda sadece 0.8 cm uzamaktad>r, do-
lay>s>yla 1 yafl>nda ameliyat için küçük say>labilecek bir penis 3
yafl>nda hala küçüktür. Bu nedenle ameliyat zamanlamas> 1
yafl civar>na kayd>r>lm>flt>r. Gerçek mikropenisi olan hastalara
ise testosteron tedavisi uygulanarak penis büyümesi stimüle
edilebilir. Hipospadias hastalar> tüm cerrahi giriflimler ta-
mamlanmadan ve elveriflli sonuçlar elde edilmeden asla sün-
net edilmemelidir, çünkü preputeum dokusu hipospadias
onar>mlar>nda kullan>lmaktad>r.
Hipospadias günümüzde tek seansl> cerrahi giriflimlerle te-
davi edilmektedir. Böylece çocu¤un seksüel geliflimi süresince
maruz kalaca¤> travmalar da ortadan kald>r>lmaktad>r (3-5).
Hipospadias onar>m> için 5 ana cerrahi teknik ve bu tek-
niklerin modifikasyonlar> önerilmektedir:
1. MAGPI (meatal ilerleme ve glansplasti insizyonu),
2. Üretral ilerletme,
3. Flip-flep üretroplasti,
4. Tam kal>nl>kta deri grefti ile yeni üretra oluflturulmas>,
5. Preputeum fleplerinin kullan>ld>¤> üretroplastiler.
MAGPI tekni¤i gerçek glanuler hipospadiasta kullan>l-
maktad>r. Bu teknikte, meatusun aç>ld>¤> glans bölgesinin dis-
talinde vertikal bir insizyon yap>larak horizontal olarak kapa-
t>l>r, böylece üretra daha distale, glans ucuna do¤ru ilerletilmifl
olur. Her iki glans kabar>kl>¤> da orta hatta do¤ru yeni üretral
segmenti örtecek flekilde yaklaflt>r>l>r. Üretra gerçek anlamda
ilerletilmemifl olur fakat meatusun yeri de¤iflir (4,6).
2429
234
BÖLÜM
Genitoüriner Sistem
Anomalileri
Dr. Abdullah Keçik, Dr. Emre Aksu, Dr. Erhan Sönmez
fiEK
Koronal hipospadias.