background image
Tan>mlamalar
Kolanjiyokarsinom, safra yolu epitelinden kaynaklanan ade-
nokarsinomlar>n genel ad>d>r (1). Safra yolu a¤ac>n>n karaci-
¤erin içinden, ampulla Vateri'ye kadar uzanmas> nedeniyle,
farkl> anatomik bölgelerden kaynaklanan kolanjiyokarsinom-
lar>n klinik özellikleri ve cerrahi tedavileri farkl>l>k göstemek-
tedir. Geleneksel olarak intrahepatik ve ekstrahepatik olarak
s>n>flanmakta (1), ekstrahepatik kolanjiyokarsinomlar, hiler
tümörler, orta safra yolu tümörleri ve distal koledok tümörle-
ri fleklinde alt gruplara ayr>lmaktad>r (2). Buradaki düflünce,
hepatektomi (intrahepatik), hepatobiliyer rezeksiyon (hiler),
safra yolu rezeksiyonu (orta safra yolu) ve pankreatoduode-
nektomi (distal koledok) ile tedavi edilen tümörlerin ay>rt
edilmesidir. Ancak, Johns Hopkins grubu taraf>ndan 1996'da
ortaya at>lan s>n>flama daha yayg>n kabul görmektedir (Tablo
1) (3):
Sadece safra yolu rezeksiyonu ile negatif cerrahi s>n>rlarla
ç>kar>labilen orta safra yolu tümörleri nadirdir. Ayr>ca, hiler
bileflkeden kaynaklan>p karaci¤er dokusunu iflgal eden tümör-
lerle, hilusa yak>n intrahepatik safra yollar>ndan kaynaklan>p,
hilus invazyonu yapan tümörlerin ameliyat öncesi ayr>m> güç-
tür, halbuki tedavileri ayn>d>r. Nitekim, sonraki y>llarda yap>-
lan klinikopatolojik çal>flmalarda, hilusu tutan veya radikal te-
davi için karaci¤er hilusunun rezeke edilmesi gereken tümör-
ler için kullan>lan perihiler kolanjiyokarsinom kavram>n>n ge-
çerli oldu¤u gösterilmifltir (4).
Bu tümörlerin birincil tedavi yönteminin cerrahi olmas>,
di¤er yöntemlerin ve adjuvan tedavilerin rollerinin s>n>rl> ol-
mas>, uygulanacak cerrahi yönteme dayal> bir s>n>flaman>n te-
mel gerekçeleridir.
Bu bölümde, cerrahi tedavileri pankreas ve ampulla Vate-
ri karsinomlar> ile benzer olan distal koledok tümörleri kap-
sam d>fl> b>rak>lm>fl, intrahepatik ve perihiler kolanjiyokarsi-
nomlar ele al>nm>flt>r.
Etiyoloji:
Hastalar>n birço¤unda etiyolojik bir faktör sapta-
namaz. Ancak ortak noktalar>, safra yollar>nda kronik enfla-
masyona neden olmalar> olan (1, 5-7) durumlar bildirilmifltir.
Primer sklerozan kolanjit, hastalar>n birço¤unda, pankreato-
biliyer malunion nedeniyle pankreas s>v>s>n>n safra yollar>na
reflüsüne yol açan safra yollar>n>n konjenital kistik dilatasyon-
lar>, hepatolityazis, Asya'n>n baz> bölgelerinde görülen Clo-
norchis sinesis ve Opistorchis viverrini enfestasyonlar> kabul
edilmifl risk faktörleridir. Kolanjiyokarsinomlar>n genel risk
faktörleri Tablo 2'de verilmifltir.
Son y>llarda kronik hepatit C enfeksiyonunun, intrahepa-
tik kolanjiyokarsinom için önemli bir risk faktörü oldu¤u an-
lafl>lm>flt>r (8,9). Koledokoduodenostomi veya transduodenal
sfinkteroplasti ameliyat> geçirmifl olman>n da, özellikle ameli-
yat sonras> dönemde tekrarlayan kolanjit geçiren hastalarda,
20 y>ldan uzun izlemde ortaya ç>kan bir risk faktörü oldu¤u
saptanm>flt>r (10). Safra yolu adenomu ve papillomatozis pre-
neoplastik lezyonlard>r (11,12).
K-ras, c-myc, c-neu, c-erb-2, c-met gibi onkojenler, p53,
SMAD4 gibi supresor genleri içeren moleküler defektler safra
kanal tümörlerinde tan>mlanm>flt>r. Tumorlerin %37-80'inde
P53 over ekspresyonu, %21-100'unde K-ras anormal ekspres-
yonu saptanm>flt>r. Bu genetik de¤ifliklikler daha agresif tumor
fenotipi ile iliflkilidir (13)
Klinik Bulgular:
bir klinik bulgu yoktur. Tan> genellikle, kar>n a¤r>s>, anemi, ki-
lo kayb> ve halsizlik gibi yak>nmalar>n incelenmesi sürecinde
koyulur. Az say>da hasta da baflka nedenlerle yap>lan biyokim-
yasal ve radyolojik incelemelerde rastlant>sal olarak saptan>r
(1,14). Perihiler kolanjiyokarsinomlar, yüksek s>kl>kla a¤r>s>z
sar>l>k ile ortaya ç>kar; baz> hastalarda, ilk belirti kolanjittir
(1,15).
1654
144
BÖLÜM
Safra Yollar> Kanserleri:
Kolanjiyokarsinomlar
Dr.
TABLO 1.
Safra yollar> kanserleri s>n>flamas>
(Johns Hopkins grubu s>n>flamas>)
1. 2. Perihiler kolanjiyokarsinomlar
3. Distal kolanjiyokarsinomlar
TABLO 2.
Kolanjiyokarsinomlarda Risk
Faktörleri*
Genel:
Yafl (>65 yafl), obesite, diabet
Enfeksiyonlar:
Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Hepatit B ve C,
HIVos
Alkol, sigara tüketimi, thorotrast, dioxin, vinil klorür, nitroza-
minler, asbestozis, oral kontraseptifler, izoniazid
Konjenital
Koledok kistleri, Caroli hastal>¤>, Konjenital hepatik fibrosis,
*Patel T; Nat Rev Gastrenterol Hepatol 2011;8:189-200'den uyarlan-
m>flt>r