nokarsinomlar>n genel ad>d>r (1). Safra yolu a¤ac>n>n karaci- ¤erin içinden, ampulla Vateri'ye kadar uzanmas> nedeniyle, farkl> anatomik bölgelerden kaynaklanan kolanjiyokarsinom- lar>n klinik özellikleri ve cerrahi tedavileri farkl>l>k göstemek- tedir. Geleneksel olarak intrahepatik ve ekstrahepatik olarak s>n>flanmakta (1), ekstrahepatik kolanjiyokarsinomlar, hiler tümörler, orta safra yolu tümörleri ve distal koledok tümörle- ri fleklinde alt gruplara ayr>lmaktad>r (2). Buradaki düflünce, hepatektomi (intrahepatik), hepatobiliyer rezeksiyon (hiler), safra yolu rezeksiyonu (orta safra yolu) ve pankreatoduode- nektomi (distal koledok) ile tedavi edilen tümörlerin ay>rt edilmesidir. Ancak, Johns Hopkins grubu taraf>ndan 1996'da ortaya at>lan s>n>flama daha yayg>n kabul görmektedir (Tablo 1) (3): bileflkeden kaynaklan>p karaci¤er dokusunu iflgal eden tümör- lerle, hilusa yak>n intrahepatik safra yollar>ndan kaynaklan>p, hilus invazyonu yapan tümörlerin ameliyat öncesi ayr>m> güç- tür, halbuki tedavileri ayn>d>r. Nitekim, sonraki y>llarda yap>- lan klinikopatolojik çal>flmalarda, hilusu tutan veya radikal te- davi için karaci¤er hilusunun rezeke edilmesi gereken tümör- ler için kullan>lan perihiler kolanjiyokarsinom kavram>n>n ge- çerli oldu¤u gösterilmifltir (4). mas>, uygulanacak cerrahi yönteme dayal> bir s>n>flaman>n te- mel gerekçeleridir. sam d>fl> b>rak>lm>fl, intrahepatik ve perihiler kolanjiyokarsi- nomlar ele al>nm>flt>r. masyona neden olmalar> olan (1, 5-7) durumlar bildirilmifltir. biliyer malunion nedeniyle pankreas s>v>s>n>n safra yollar>na reflüsüne yol açan safra yollar>n>n konjenital kistik dilatasyon- lar>, hepatolityazis, Asya'n>n baz> bölgelerinde görülen Clo- norchis sinesis ve Opistorchis viverrini enfestasyonlar> kabul edilmifl risk faktörleridir. Kolanjiyokarsinomlar>n genel risk faktörleri Tablo 2'de verilmifltir. lafl>lm>flt>r (8,9). Koledokoduodenostomi veya transduodenal sfinkteroplasti ameliyat> geçirmifl olman>n da, özellikle ameli- yat sonras> dönemde tekrarlayan kolanjit geçiren hastalarda, 20 y>ldan uzun izlemde ortaya ç>kan bir risk faktörü oldu¤u saptanm>flt>r (10). Safra yolu adenomu ve papillomatozis pre- neoplastik lezyonlard>r (11,12). kanal tümörlerinde tan>mlanm>flt>r. Tumorlerin %37-80'inde P53 over ekspresyonu, %21-100'unde K-ras anormal ekspres- yonu saptanm>flt>r. Bu genetik de¤ifliklikler daha agresif tumor fenotipi ile iliflkilidir (13) lo kayb> ve halsizlik gibi yak>nmalar>n incelenmesi sürecinde koyulur. Az say>da hasta da baflka nedenlerle yap>lan biyokim- yasal ve radyolojik incelemelerde rastlant>sal olarak saptan>r (1,14). Perihiler kolanjiyokarsinomlar, yüksek s>kl>kla a¤r>s>z sar>l>k ile ortaya ç>kar; baz> hastalarda, ilk belirti kolanjittir (1,15). Kolanjiyokarsinomlar (Johns Hopkins grubu s>n>flamas>) 3. Distal kolanjiyokarsinomlar Faktörleri* Yafl (>65 yafl), obesite, diabet Enfeksiyonlar: Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Hepatit B ve C, HIVos minler, asbestozis, oral kontraseptifler, izoniazid Konjenital Koledok kistleri, Caroli hastal>¤>, Konjenital hepatik fibrosis, m>flt>r |