(AÖS) manometrik olarak gösterilmifl tam olmayan gevfleme- si ve özofageal peristaltizmin olmad>¤> motilite bozuklu¤udur (1-4). lanm>flt>r (2,3).Willis, 38 yafl>ndaki hastas>n> balina kemi¤i ucuna tutturulmufl spanç parças>yla özofagusu dilate ederek tedavi etmeye çal>flm>flt>r (3). Takip eden yüzy>llarda benzer hastalaa kardiospazm, aperistaltizm, megaözofagus, özofageal distoni gibi isimler verilmifl akalazya terimi ise ilk olarak 20 yy.da Hurst taraf>ndan kullan>lm>flt>r (5). Yunanca kökenli bu kelimenin anlam> gevfleyemeyen anlam>na gelmektedir (3). (3, 6) Akalazya insidans> yaflla birlikte artmakta ve 7.dekatta zirv de¤erine ulaflmaktad>r (3,6). Çocuklarda Allgrove's ve Al- port's sendromunun bir parças> olabilir ve Down sendromlu çocuklarda daha s>k görülmektedir (1). nedeni Tripanozoma cruzi'nin neden oldu¤u Chagas hastal>¤>- d>r (1). durumlarda geliflen akalazya klini¤i için psödoakalazya terimi kullan>lmaktad>r (1). Akalazya klini¤i bulunan hastalar>n %2- 4'ü psödoakalazyad>r (2). multane özofageal kontraksiyonlarla karakterizedir. Bu duru- mun akalazyan>n erken dönem akalazya m> yoksa akalazyan>n bir varyant> m> oldu¤u tart>flmal>d>r (7). bitör ve uyar>c> sinyallerin koordinasyonuyla oluflan peristal- tizme ba¤l>d>r. Peristaltik refleks hem kolinerjik hem de pep- tiderjik uyar>c> nöral iletiyi içerir. Bu uyar>c> ileti özofagus lü- meninde bulunan g>dan>n proksimalindeki hem sirküler hem de longitudinal kaslarda kontraksiyona yol açar. Proksimalde- ki bu kontraksiyona g>dan>n hemen distalinde relaksasyon efl- lik eder. Bu relaksasyon nonadrenerjik non kolinerjik (NANC) diye nitelendirilen iletiye ba¤lanm>flt>r. Bu iletide VIP, ATP ve Pitüiter adenilat siklaz gibi ve en önemlisi nitri- lat>lan primer peristaltizm intakt vagus siniri gerektirirken se- konder peristaltizm intakt enterik sinir sistemini gerektirir (3). Akalazyan>n belirgin özelliklerinden birisi de alt özofagus sfinkterin gevfleyememesidir. Alt özofagus sfinkteri tonik ola- rak kontrakte haldedir. Bu kontraksiyona katk>da sa¤layan kalmesdon, kalmodulin, düz kas membran potensiyeli de bu tonusa katk>da bulunur- lar. gevfleme a¤>rl>kl> olarak spinal ve vagal aferentler vas>tas>yla gerçeklefltirilir. Ayr>ca interstisyel Kajal hücrelerinin de bu gevflemede rol ald>¤> düflünülse de bu konuda hala net bir fi- kir birli¤i yoktur (3). kas hücreleridir. Özofajektomi ve miyotomi spesimenlerinde en s>k gösterilebilmifl bulgu miyenterik sinir liflerinin kayb> olmufltur (3,6). Son y>llarda immünohistokimyasal olarak mi- yenterik pleksusta sitotoksik T lenfositlerin varl>¤>n>n gösteril- mifl olmas> immünite iliflkili miyenterik sinir hasar> olabilece- ¤ini düflündürmüfltür (3,6). alt özofagus sfinkteri miyenterik pleksusunda nitrikoksit sen- Bozukluklar> Durumlar Alport sendromu Down sendromu Chagas Hastal>¤> (en s>k) Baz> viral enfeksiyonlar (örn.varisella) Malign Tümör Bronkojenik Karsinom Lenfoma vb. Paraneoplastik Sendrom Özofagus dilatasyonu Funduplikasyon Gastrik Band Vagus yaralanmas> Koroner Arter by-pass Greftleme |