background image
AKALAZYA
Akalazya; özofagusun nadir görülen, alt özofagus sfinkterinin
(AÖS) manometrik olarak gösterilmifl tam olmayan gevfleme-
si ve özofageal peristaltizmin olmad>¤> motilite bozuklu¤udur
(1-4). l>nda Thomas Willis taraf>ndan tan>m-
lanm>flt>r (2,3).Willis, 38 yafl>ndaki hastas>n> balina kemi¤i
ucuna tutturulmufl spanç parças>yla özofagusu dilate ederek
tedavi etmeye çal>flm>flt>r (3). Takip eden yüzy>llarda benzer
hastalaa kardiospazm, aperistaltizm, megaözofagus, özofageal
distoni gibi isimler verilmifl akalazya terimi ise ilk olarak 20
yy.da Hurst taraf>ndan kullan>lm>flt>r (5). Yunanca kökenli bu
kelimenin anlam> gevfleyemeyen anlam>na gelmektedir (3).
Primer idiopatik akalazya oldukça nadir bir hastal>kt>r.
Beklenen insidans> 1/100.000/y>l ve prevelans> 10/100.000 dir.
(3, 6) Akalazya insidans> yaflla birlikte artmakta ve 7.dekatta
zirv de¤erine ulaflmaktad>r (3,6). Çocuklarda Allgrove's ve Al-
port's sendromunun bir parças> olabilir ve Down sendromlu
çocuklarda daha s>k görülmektedir (1).
Sekonder akalazya benzer klinik bulgulara sahiptir fakat
altta yatan bir nedene ba¤l> geliflir. En s>k sekonder akalazya
nedeni Tripanozoma cruzi'nin neden oldu¤u Chagas hastal>¤>-
d>r (1).
Bazen alt özofagus sfinkterininin (AÖS) infiltrasyonuna
ba¤l>; malignansi, amiloidozis, paraneoplastik sendrom gibi
durumlarda geliflen akalazya klini¤i için psödoakalazya terimi
kullan>lmaktad>r (1). Akalazya klini¤i bulunan hastalar>n %2-
4'ü psödoakalazyad>r (2).
Nadiren de geçirilmifl cerrahinin bir komplikasyonu ola-
rak akalazya klini¤i geliflebilir (Tablo 1) (1).
Akalazyan>n bir alt grubu olarak nitelendirilen vigorous
akalazya, artm>fl alt özofagus sfinkteri bas>nc> ve normal si-
multane özofageal kontraksiyonlarla karakterizedir. Bu duru-
mun akalazyan>n erken dönem akalazya m> yoksa akalazyan>n
bir varyant> m> oldu¤u tart>flmal>d>r (7).
Patogenez:
G>dalar>n distal özofagustan geçifli enterik plek-
sus kaynakl> lokal enterik reflekslerden ve vagustan gelen inhi-
bitör ve uyar>c> sinyallerin koordinasyonuyla oluflan peristal-
tizme ba¤l>d>r. Peristaltik refleks hem kolinerjik hem de pep-
tiderjik uyar>c> nöral iletiyi içerir. Bu uyar>c> ileti özofagus lü-
meninde bulunan g>dan>n proksimalindeki hem sirküler hem
de longitudinal kaslarda kontraksiyona yol açar. Proksimalde-
ki bu kontraksiyona g>dan>n hemen distalinde relaksasyon efl-
lik eder. Bu relaksasyon nonadrenerjik non kolinerjik
(NANC) diye nitelendirilen iletiye ba¤lanm>flt>r. Bu iletide
VIP, ATP ve Pitüiter adenilat siklaz gibi ve en önemlisi nitri-
koksit gibi birçok medyatör rol almaktad>r. Yutkunmayla bafl-
lat>lan primer peristaltizm intakt vagus siniri gerektirirken se-
konder peristaltizm intakt enterik sinir sistemini gerektirir
(3). Akalazyan>n belirgin özelliklerinden birisi de alt özofagus
sfinkterin gevfleyememesidir. Alt özofagus sfinkteri tonik ola-
rak kontrakte haldedir. Bu kontraksiyona katk>da sa¤layan
kalmesdon, kalmodulin,
ve aktin izoformlar>, miyozinin
esensiyal hafif zincirinin izoformlar> gibi proteinlerin yan>nda
düz kas membran potensiyeli de bu tonusa katk>da bulunur-
lar. lendi¤inde alt özofagus sfinkteri gevflemesi gerçekleflir. Bu
gevfleme a¤>rl>kl> olarak spinal ve vagal aferentler vas>tas>yla
gerçeklefltirilir. Ayr>ca interstisyel Kajal hücrelerinin de bu
gevflemede rol ald>¤> düflünülse de bu konuda hala net bir fi-
kir birli¤i yoktur (3).
Akalazyan>n patogenezinde suçlanacak faktörler ekstrin-
sik ve intrinsik innervasyon, interstisyel kajal hücreleri ve düz
kas hücreleridir. Özofajektomi ve miyotomi spesimenlerinde
en s>k gösterilebilmifl bulgu miyenterik sinir liflerinin kayb>
olmufltur (3,6). Son y>llarda immünohistokimyasal olarak mi-
yenterik pleksusta sitotoksik T lenfositlerin varl>¤>n>n gösteril-
mifl olmas> immünite iliflkili miyenterik sinir hasar> olabilece-
¤ini düflündürmüfltür (3,6). flmalar>nda
alt özofagus sfinkteri miyenterik pleksusunda nitrikoksit sen-
1237
99
BÖLÜM
Özofagusun Motilite
Bozukluklar>
Dr. Ahmet B. Do¤rul, Dr. Bülent M. T>rnaks>z
TABLO 1.
Akalazya Klini¤ine Neden Olan
Durumlar
Primer Aklazya
Sekonder Akalazya
Psödoakalazya
Cerrahi sonras>
komplikasyon
Allgrove Sendromu*
Alport sendromu
Down sendromu
Chagas Hastal>¤> (en s>k)
Baz> viral enfeksiyonlar (örn.varisella)
Malign Tümör
Gastroözofageal Adenokarsinom
Bronkojenik Karsinom
Lenfoma vb.
Amiloidozis
Paraneoplastik Sendrom
Özofagus dilatasyonu
Funduplikasyon
Gastrik Band
Vagus yaralanmas>
Koroner Arter by-pass Greftleme
*Monoaminooksidaz.