background image
Dr. Hulusi Behçet 1937 y>l>nda ilk kez rekürren genital ve oral
ülserasyonlarla beraber gözde inflamatuvar lezyonlarla seyre-
den hastal>¤> tan>mlad> (1). Daha sonra baflka yazarlar, araflt>-
r>c>lar hastal>kta gastrointestinal, kardiovasküer, sinir ve iske-
let sisteminin etkilenebildi¤ini tan>mlad>lar. Bugün Behçet
Hastal>¤>n>n kronik, inflamatuvar, çoklu sistem tutulumu ile
seyreden ve relapslar gösteren bir hastal>k oldu¤u bilinmekte-
dir. Büyük ve küçük gerek arter gerekse venleri tutan bir vas-
külittir (2). Rapor edilen ölümlerin en s>k nedenleri difüz nö-
rolojik, vasküler veya ülseratif lezyonlar ile karakterize barsak
hastal>¤>d>r. Behçet hastal>¤> en s>k Uzak Do¤u (özellikle Ja-
ponya) ve Orta Do¤u'da görülmektedir. Ülkemizde de s>k
olarak görülür. Kuzey Amerika'da ve Avrupa'da oldukça na-
dirdir. Hastal>k prevelans> Türkiye'de 100.000'de 80-370 ara-
s>nda iken bu oran ve Almanya ile k preve-
lans> 100.000'de 0.3'tür (3,4). Behçet hastal>¤> insidans> en yük-
sek 20-40 yafl grubunda görülür. l>k erkeklerde hem daha s>k hem de daha ciddi seyirlidir (3).
Behçet hastal>¤>n>n semptomlar> iki ana grupta toplan>r
(Tablo 1).
Mason ve Barnes 1969'da hastal>¤>n tan>s> için minimum
üç major veya iki majör, iki minör kriterin varl>¤>na gerek ol-
du¤unu ileri sürmüfllerdir (5). Bugün ise Uluslararas> Behçet
Hastal>¤> Çal>flma Grubu önerisi ile oral ülserasyonlara ek ola-
rak genital ülserasyon, tipik tan>mlanm>fl göz bulgular>, deri
lezyonlar> veya pozitif paterji test bulgular>ndan ikisinin varl>-
¤> ile tan> konulaca¤> tan>mlanm>flt>r (3,6,7).
Behçet hastal>¤>nda gastrointestinal tutulum 1940 y>l>nda
ilk kez Bechgaard taraf>ndan tan>mlanm>flt>r (8). A¤r> diyare,
konstipasyon, bulant>, kusma, ifltahs>zl>k ve kar>nda distansi-
yon gibi non-spesifik bulgular hastalar>n %15-65'inde görü-
lür. Ülseratif de¤ifliklikler %1 dolaylar>nda görülür. Türki-
ye'nin de dahil oldu¤u Akdeniz ülkelerinde gastrointestinal
tutulum %0-5 aras>nda bildirilmifltir (2,8,9). Uzak Do¤u'da
Orta Do¤u'ya gore intestinal tutulumun daha yüksek oldu¤u
bildirilmektedir. Japonya'da bu oran %50-60't>r (9,10).
Gastrointestinal tutulumu en s>k olarak
53, Japonya'da %50-60 ve Tayvan'da %32 oranlar>nda bildi-
rilmifltir (3). Gastrointestinal tutulumu farinksten distal kolo-
na kadar tan>mlanm>flt>r. En s>k terminal ileum, çekum ve ç>-
kan kolonu tutar. Hastalar>n sadece %15'inde tüm kolon tu-
tulur (4). Gastrointastinal sistemde en az tutulan k>s>m mide-
dir (3).
Literatürde en s>k rastlanan gastrointestinal lezyonlar
Tablo 2'de görülmektedir.
Behçet hastal>¤>n>n etiyolojisi henüz aç>kl>k kazanmam>fl-
t>r. Ancak venerial hastal>klar, tüberküloz veya stafilokokkal
enfeksiyonlar ile allerjik veya oto-immün proçesler, immün
sistem yetmezli¤i ve küçük venlerde tromboz etiyolojide suç-
lanm>flt>r. HLA-B51/B5 tafl>y>c>lar>nda Behçet Hastal>¤>na ya-
kalanma riskinin 3-5 misli artt>¤> ve de¤iflik co¤rafik bölgeler-
de bu allel'in %32-52 aras>nda pozitif oldu¤u gösterilmifltir
(11). HLA-B51/B-5 pozitifli¤i erkeklerde, genital ülser, deri ve
göz bulgular>n>n varl>¤>nda daha yüksek, gastrointestinal sis-
tem bulgular>n>n varl>¤>nda daha düflük bulunmufltur (12).
Patoloji
Gastrointestinal Behçet hastal>¤>n>n patolojisinde temel olay
vaskülittir ve küçük-büyük arter ve venleri tutar. Mikroskopik
olarak: akut ve kronik inflamasyon, psödopolip oluflumu, ko-
lon'da uzunlamas>na lineer ülserler, kript apseleri ve transmu-
ral kronik inflamasyon vard>r, granulom yoktur.
r.: 1) küçük damarlar>n
etkilendi¤i ve ülserasyona yol açan mukoazl inflamasyon ve 2)
iskemi ile giden büyük damar tutulumu. daha çok antimezenterik taraftad>r. Ülserler aftöz lezyonlar
fleklinde olabilece¤i gibi derin, yuvarlak, z>mba deli¤i gibi gö-
rünebilirler. Uzunlamas>na ülserler çok nadirdir. (3) nal ülserasyonlar tipik olarak serozaya kadar ilerleyen, ödem-
li derin lezyonlard>r (fiekil 1). serozaya kadar ilerler. Submukozada lenfositik infiltrasyon ve
ödem vard>r. Bu lezyonlar genellikle segmenter özelliktedir. Ka-
sahara ve arkadafllar>n>n 136 hasta literatür derlemesinde %76
1386
119
BÖLÜM
Entero-Behçet Hastal>¤>
Dr.
TABLO 1.
Behçet Hastal>¤>nda Semptomlar
Majör:
Oküler lezyonlar
Oral-genital ülserasyonlar
Deri lezyonlar> (papül, püstül eritema nodosum)
Minör:
Gastrointestinal, artrit, respiratuar
vasküler nörolojik semptomlar
TABLO 2.
Behçet Hastal>¤>nda Gastrointestinal
Lezyonlar
Farinks:
Aft, alt damak perforasyonu
Özofagus:
Akalazya'ya benzer sendrom, özofajit, ülser
Mide-Duodenum: Ülser, pilor stenozu
Ülser, telenjiektazi
Kolon-Rektum:
Ülser, fissür, perianal apse