ekstremite tomurcu¤u, fertilizasyondan yaklafl>k 4 hafta sonra,
embriyo gövdesinin üst lateral kenar>nda yerleflmifl olan 8.-10.
somitlerden geliflir. Ektodermal hücrelerin zamanla bir ç>k>n-
t> oluflturarak apikal ektodermal kenar> meydana getirmesi ve
bu yap>yla altta yatan mezodermin sürekli iliflkisi ile ekstremi-
te tomurcu¤u uzamaya bafllamaktad>r. Embriyo yaklafl>k 5
haftal>k oldu¤u zaman el düzlemi (hand plate) kendini göster-
meye bafllar. Parmaklar>n birleflik ve primitif hali olan dijital
uzant>lar (digital rays) 41. günde ortaya ç>kmaya bafllarlar. Bu
aflamadan sonra apikal ektodermal kenar dijital uzant>lar ara-
s>nda programl> hücre ölümünü indükler ve parmaklar mey-
dana gelir. Parmak oluflumu 44. günde tamamlan>r ve proksi-
mal falankslar ve karpal kemiklerde k>k>rdak yap> oluflmaya
bafllar (1).
de kabul görmektedir (2,3). Bu s>n>fland>rmaya göre anomali-
ler 7 grupta incelenmektedir:
2. K>s>mlar>n diferansiyasyonu ve ayr>lmas>nda eksiklik
3. Duplikasyonlar
4. Gigantizm (hiperplaziler)
5. Hipoplaziler
6. Konstriktif bant sendromu
7. Genel iskelet anomalileri
ne kolayl>kla dahil edilemeyecek anomalilerin de s>kl>kla kar-
fl>m>za ç>kt>¤> da bir gerçektir. Bu nedenle, günümüzde hala
yeni s>n>fland>rma aray>fllar> süregelmektedir.
nal olabilir. Tranvers eksiklikler ayn> zamanda do¤mal>k am-
putasyonlar olarak da adland>r>lmaktad>r (fiekil 1). En s>kl>kla
transkarpal bölgede ve önkol proksimalinde görülürler. Cer-
rahi tedavinin bu durumda herhangi bir katk>s> olaca¤> düflü-
nülemez (4,5). Yap>lacak en do¤ru yaklafl>m en k>sa zamanda
protez kullan>m>n>n sa¤lanmas>d>r (6).
tremite k>sal>¤>na sebep olabilir, ya da önkolda ulna veya ra-
diusun yetersiz geliflimi ile kendini gösterir (fiekil 2). Fokome-
li olarak da an>lan ilk durumda önkol ve el yap>lar> normal
iken, ikinci durumda de¤iflik fliddette ortaya ç>kan anomalile-
re radial veya ulnar "clubhand" ad> verilmektedir (7).
ha s>k görülmekte, (8) deformite minör bir radius k>sal>¤>ndan
radiusun total aplazisine kadar de¤iflkenlik göstermektedir
(fiekil 3). Hastalar>n ço¤unda, genellikle sa¤ tarafta olmak üze-
re tek tarafl> tutulum vard>r ve erkekleri daha çok etkilemek-
tedir (9).
Anomalileri
sers eksiklik (unilateral) (A) Dor-
sal görünüm (B) Volar görünüm.