meye bafllar ve beflinci ayda rektuma ulafl>r. Mekonyumun pe- ritona kaçmas>yla perforasyon yöresinde oldu¤u gibi tüm pe- riton yüzeyini de içine alabilen, yayg>n yap>fl>kl>klar ve f>bröz bantlar oluflturan bir peritonit geliflir. Kar>n içinde yayg>n, toplu i¤ne bafl> büyüklü¤ünde kalsifikasyonlar vard>r. Ço¤u kez perforasyonun yeri saptanamaz, ancak mikroskobik ince- lemede görülebilir. Delinen yer kendili¤inden kapanamaz, ka- çak sürerse, duvarlar>n> mat renkli barsak segmentlerinin oluflturdu¤u tipik bir mekonyum kisti oluflabilir. <çini mekon- yumla boyal> f>bröz doku döfler. Mekonyum peritoniti genel- likle, sindirim kanal>ndaki t>kan>kl>klar>n yukar>s>nda oluflan delinmelerden sonra geliflir. Nedeni kesin olarak bilinmeyen (idiopatik) mekonyum peritonitleri çok enderdir ve perforas- yon genellikle ileumun son bölümündedir. Mekonyum peri- tonitinin do¤umdan sonraki geliflimi, alt>nda yatan nedene ba¤l>d>r. Barsak t>kan>kl>¤> bulgular> yoksa, perforasyon ka- panm>flsa, ancak kar>n grafisinde rastlant> sonucu saptanan kalsif>kasyonlar>n araflt>r>lmas>yla tan>mlanabilir. Peritonit, atrezi, mekonyum ileusu, volvulus gibi nedenlerle oluflmuflsa, ya da ileri derecede yap>fl>kl>klar geliflmiflse do¤umdan sonra t>kan>kl>k belirtileri verir ve bu nedenlerle de ameliyat edilir. Delik kapanmam>flsa aseptik peritonit do¤umdan sonra h>zla bakteriyel peritonite dönüflür. mekonyum ile pankreas hastal>¤>n>n iliflkili oldu¤u 1905 y>l>n- da anlafl>lm>flt>r. Mukovissidozis veya kistik f>brozis denilen hastal>k, organizman>n birçok organ>ndaki (akci¤er, pankreas, sindirim kanal>, ter bezleri) mukus salg>layan bezleri tutmak- tad>r. Mekonyumun yap>flkanl>¤> da anormal mukoprotein içeren mukusa ba¤l>d>r, çok yo¤un ve koyudur. Anormal me- konyumun oluflumunda pankreas yetmezli¤i d>fl>nda ince bar- saklardan salg>lanan koyu mukusun da rolü olabilece¤i 1946 y>l>nda ileri sürülmüfl, 1952'de de mekonyum ileusu saptanan hastalarda mekonyumun yüksek protein ve anormal mukop- rotein içerdi¤i, bunlar>n da ince barsak bezlerinden geldi¤i gösterilmifltir. Solunum sisteminde pulmoner bronfliolleri (akci¤erin f>brokistik hastal>¤>), karaci¤erde safra kanalikülle- rini (büyük çocuklarda siroza neden olur) t>kar. Pankreas>n kanal> da t>kan>r, asinileri genifller, salg> yapan hücreleri bozu- lur, giderek f>bröz doku ve ya¤ dokusuna dönüflürler. Pan- kreas>n yeterince enzim salg>layamamas> sonucunda, mekon- do¤ru giderek camc> macunu gibi olur. Koyu mukuslu me- konyum barsak duvarlar>na yap>fl>r. do¤um). Erkek ve k>zlarda eflit oranlarda gözlenir. Kistik fib- rozis geni yedinci kromozomun uzun kolunda kodlanm>flt>r ve sorun rü (CFTR)'nün kodlanmas>n> sa¤lamaktad>r. Kistik fibroziste organizman>n tüm d>fl salg> bezleri etkilenir. Mekonyum ile- uslu hastalarda barsak atrezileri d>fl>nda ek anomaliler ender- dir. Kalp geliflim bozukluklar> ve gastroflizis görülmüfltür. Kis- tik fibrozisli hastalar>n %15-20'sinde mekonyum ileusu geli- flebilir. taz, glukozidaz ve gamaglutamiltranspeptidaz aktivitelerinin normalin alt>nda oldu¤u görülür. DNA çal>flmalar> da yap>la- bilir. Ultrasonografinin yayg>n olarak kullan>lmas>yla baz> hastaar>n do¤umdan önce tan>mlanmas> da olas>d>r. Polihid- ramnioz, mekonyum kitlesi, karmaflal> hastalarda peritonda- ki kalsifikasyonlar ve/veya yalanc> mekonyum kistleri, geniflle- mifl barsak segmentleri saptanabilir. birinci günde ortaya ç>kar. Ancak onuncu günde kusmaya bafllayan bebekler de vard>r. Belirtilerin geç ç>kmas> tan>n>n da gecikmesine neden olur. Fiziksel inceleme bulgular> yol göste- rici olabilir. Genifllemifl barsak segmentleri kar>n duvar>ndan görülebilir. Barsaklar> dolduran camc> macunu k>vam>ndaki mekonyum ele gelebilir. Parmakla bir süre bast>r>l>nca oluflan izin hemen yok olmad>¤> gözlenebilir. Bu koyu k>vaml> hamur veya heykel kiline bast>r>ld>¤>nda da oluflan duruma benzer bir belirtidir (putty sign). Basit ileuslu hastalarda genellikle peri- tonda duyarl>l>k yoktur ve kar>n duvar>nda k>zar>kl>k, ödem vb. bulgular saptanmaz. Komplikasyon geliflmifl hastalarda ise (intrauterin perforasyon, mekonyum peritoniti, volvulus veya gengrene barsak varsa) genellikle peritonda duyarl>l>k ve sözü edilen kar>n duvar> bulgular> belirlenir. Yalanc> mekonyum kisti geliflen hastalar>n karn>nda kitle ele gelebilir. S>n>rlana- mam>fl peritonitli bebeklerde h>zla hipovolemi de oluflabilir. Parmakla incelemede, genellikle bofl ve küçük bir rektum sap- tan>r. Serum fizyolojikli lavmanlardan sonra mekonyum t>ka- c>n> düflündüren içerik ç>kart>labilir. Di¤er t>kan>kl>klardan çok farkl> bulgular> olmamas>na karfl>n ayakta direkt kar>n graf>si tan>ya yard>mc> olabilir. Barsaklar gazla dolu olmas>na |