background image
Ekinokokkozis, tenya ailesinden ekinokok genusuna mensup
sestodlar>n eriflkin veya larval (metasestod) formlar>n>n mey-
dana getirmifl olduklar> zoonotik bir enfeksiyondur. Ekino-
kokkus alveolaris (Ekinokokkus multilokülaris) ise bu grupta
yer alan ve kist oluflturan dört fleritten en patolojik olan>d>r.
Bu etkene ba¤l> olarak insan alveolar ekinokkozisi diye tan>m-
lanan, s>kl>kla karaci¤eri tutan, uzun bir asemptomatik dö-
nem ve bu dönemde yavafl geliflen invazif bir tümör gibi iler-
leyen multiveziküler kitle oluflumuyla karakterize bir hastal>k
oluflur. Hastal>k genelde kötü prognozlu olup ve tedavi edil-
memesi durumunda öldürücüdür (1-5). Hepatik alveolar eki-
nokokkozis de tedavi olmayan hastalarda mortalite 10 y>lda
%80-90, 15 y>ll>k sa¤ kal>m %0'd>r. Sadece kemoterapi ile bu
oran %80'lere ç>kar>lm>flt>r (3,6,7).
Epidemiyoloji
E. alveolaris son zamanlarda önceden tahmin edildi¤inden
daha genifl bir alanda yay>lm>fl oldu¤u anlafl>lm>flt>r. Parazit
Kuzey yar>m kürede endemiktir. Dünya Sa¤l>k Örgütü
(WHO) verilerine göre Orta ve Bat> Avrupa, Orta ve Kuzey
Avrasya'n>n büyük bölümü, Kuzey Amerika ve Alaska, Do¤u
Rusya, Kuzeybat> Çin ve k>smen Hindistan'da vard>r. Avras-
ya'da Türkiye ve
Türkiye'de ise Dünya Sa¤l>k Örgütü verilerine göre 1934
ile 1983 tarihleri aras>nda toplam olarak 157 yeni hasta bildi-
rilmifl olup bu dönemde y>lda ortalama olarak 3,1 yeni hasta
eklenmifltir. Hastalar tüm bölgelerden bildirilmiflken, %86's>
Do¤u ve Orta Anadolu'dan gelmektedir.
Patofizyoloji
Hastal>k insanda en çok karaci¤erde yerleflir. Karaci¤ere yer-
lefltikten sonra burada çap> 1 mm ile 3 cm aras>nda de¤iflen ve-
ziküller içeren alveolar tip yap> olufltururlar. Karaci¤erde olufl-
turduklar> bu lezyonun büyüme h>z> y>lda ortalama olarak
14,8 ml'dir. E.alveolaris ile enfeksiyonda parazite spesifik hu-
moral ve hücresel immün sistemler aktive olur. Hücresel im-
mün yan>t T lenfositler taraf>ndan yürütülür ve konakç> de-
fans>nda çok önemli bir rol oynar. T lenfositler taraf>ndan sa-
l>nan gelifliminde rol oynar (2,6). Bizim yapt>¤>m>z bir çal>flmada in-
san lökosit antijenleri (HLA) ile hepatik alveolar ekinokokko-
zis geliflimi aras>ndaki ba¤lant>y> araflt>rd>¤>m>zda ülkemizde-
ki alveolar ekinokokkozisli hastalar ile Çin ve Avrupadaki has-
talar aras>ndaki HLA da¤>l>m>n>n farkl> oldu¤unu gördük. Bu
farkl> >rklardaki insanlar>n hastal>¤>n geliflimine farkl> yan>t
verdi¤ini göstermektedir (8).
Klinik Bulgular
E.alveolarisle enfeksyion oluflmas>n> takiben metasestodlar
s>kl>kla (%98) karaci¤erde meydana gelir. Hastal>k karaci¤er
d>fl> organlarda da görülebilir. Hastal>k karaci¤erde sa¤ lobda
daha çok izlenir bununla beraber tek bir veya her iki lob tutu-
lumu ile beraber karaci¤er hilus tutulumu olabilir. Karaci¤er
d>fl>nda tek bafl>na cilt, kasta veya kemikte hastal>k bildirilmifl-
tir. Bunlar tüm hastalar>n %1 kadar>n> teflkil ederler (1,2,3).
Hastal>k genelde 35­70 yafllarda pik yapar ve E/K da¤>l>m>
1/1 fleklindedir. Özellikle k>rsal kesimde yaflayan insanlar, çift-
çiler, avc>lar veya mantar gibi do¤al sebze veya meyveleri top-
layan insanlarda daha yayg>nd>r (2,4,9).
Bafllang>ç evresinde genelde semptom yoktur. Bu evre ka-
rakteristik olarak 5­15 y>l sürebilir. Hastal>¤>n bafllang>ç evre-
sinin bu kadar uzun sürmesi insanlar>n aberan konak olma-
s>ndan ve immün mekanizmalardan kaynaklanmaktad>r. Has-
tal>k bu evreden sonra spontan olarak iyileflme e¤ilimine girer
veya progresif seyre geçer (1,2,3).
Progresif evrede hastal>k semptom vermeye bafllar. Semp-
tomlar parazitik kitlenin büyüklü¤ü ve lokalizasyonuna ba¤l>
olarak ve genelde karaci¤erin büyük bir k>sm> tutulunca ve ka-
raci¤er fonksiyonlar> etkilenince ortaya ç>kar. Hastalar>n yak-
lafl>k olarak 1/3 de semptomlar t>kanma sar>l>¤>na ba¤l>d>r. Di-
¤er bir grupta ise epigastrik a¤r> meydana gelir. Hastalar>n 1/3
de ise halsizlik ifltahs>zl>k kilo kayb> gibi non-spesifik semp-
tomlar>n araflt>r>lmas> esnas>nda insidental olarak bulunur
(1,2,4,7). nda he-
patomegali veya s>rt a¤r>s> araflt>r>lan hastalar da vard>r. Bizim
serimizde de t>kanma sar>l>¤>, dispepsi ve epigastrik a¤r> en
önde gelen semptomlar olarak görünmektedir. Klinikopatolo-
jik çal>flmalar damar invazyonunun %15,7 biliyer invazyonun
%13,4 oran>nda oldu¤unu ortaya koymufltur. Hastalar>n yak-
lafl>k %17'sinde hiler infiltrasyon oluflur. Bunun sonucunda
da intrahepatik safra yollar>nda dilatasyon ve portal ven invaz-
yonuna ba¤l> olarak portal hipertansiyon bulgular> yan> s>ra
tutulan segmentin hipoperfüzyonuna ba¤l> olarak bu k>s>m-
larda atrofi geliflir. Tutulan segmentin vasküler dolafl>m>n>n
bozulmas> yan> s>ra enflamatuar reaksiyonlar da atrofiden so-
rumludur. Geniflleyen kistin etraf>nda küçük damarlar> invaze
etmesi kistin ortas>nda likefaksiyon nekrozu oluflturur. Bu
nekroze materyal sekonder piyojenik enfeksiyona maruz ka-
l>rsa hepatik alveolar ekinokokkokozis zemininde piyojenik
abse geliflebilir. Kistik yap>n>n üzerinde ileri evrede kalsifikas-
yon geliflir. Ayr>ca karaci¤erde amiloid depolanmas> da bildi-
rilmifltir (1-4, 7,10,11-13).
Hastal>k ileri evreye geçti¤i zaman fliddetli karaci¤er yet-
mezli¤i ve beraberinde büyük damarlar>n ve safra yollar>n>n
1584
137
BÖLÜM
Ekinokokkus Alveolaris
Dr. Kamil Yalç>n Polat, Dr. Bülent Ayd>nl>