Bunlar>n %80-85'i diferansiye tiroid karsinomlar>d>r (papiller ve folliküler) ve tedaviye iyi yan>t verirler (1). Anaplastik tiro- id kanseri (ATK) insan yumuflak doku tümörlerinin en ölüm- cüllerinden biridir. Tüm tedavi çabalar>na ra¤men tan> sonra- s> ortalama yaflam süresi 3-5 ay civar>ndad>r. Bir y>ll>k yaflam oran> %10-20 aras>ndayken, 10 y>ll>k yaflam oran> %5'i geç- mez. Anaplastik tiroid kanseri primer tiroid malign tümörle- rinin %1-3 olufltururken tiroid kanserlerine ba¤l> ölümlerin %14-50'sinden sorumludur (2). Endemik guatr bölgelerinde daha fazla görülür. Nadir görüldü¤ü için, tümörün biyolojik davran>fl>n>, tedavi ve sa¤kal>m oranlar>n> etkileyen faktörleri daha iyi anlayabilecek yeterli hasta say>s>yla çal>flmak zordur. Anaplastik tiroid kanseri genellikle iyot konsantre etmez ve ti- roglobülin salg>lamaz. Ay>r>c> tan>da di¤er tiroid kanserlerin- den (lenfoma, medüller tiroid kanseri) ay>rt etmek için histo- lojik tan> gerekir (1). milyon insidans> vard>r. Genel olarak son y>llarda tiroid tü- mörleri dünyada artmakla birlikte ATK oran> azalmaktad>r. Yap>lan bir çal>flmada 1973-2002 y>llar> aras>nda tüm tiroid kanserlerinde 2.4 kat art>fl varken anaplastik tiroid kanseri in- sidans> de¤iflmemifltir (2). Dünyan>n de¤iflik bölgelerinden anaplastik tiroid kanserinin insidans>n>n artmad>¤>n> ya da azald>¤>n> gösteren benzer sonuçlar gelmektedir. Anaplastik tiroid kanseri tan>s>n>n daha do¤ru konmas> da insidans>n azalmas>nda etkili olabilecek bir faktördür. hücre tipine göre kad>nlarda 1.3-8 kat daha fazla görülebilir. Genellikle 6. ve 7. dekatlarda görülür, ortalama yafl 15-91 ara- s>nda de¤iflir (3). Tümörlerin ço¤u önceden var olan nodüler guatr ya da diferansiye tiroid kanseri özellikle de folliküler tü- mör zemininde geliflir. Ailede guatr öyküsü de bulunabilir. da tümör ikilenme zaman>n>n ortalama 190 saat oldu¤u ve 24- 36 saat gibi k>sa süreli hücre döngüsünün buna yol açt>¤> gö- rülmüfltür (4). Bu h>zl> geliflim yan> s>ra apoptosis oran> da çok düflüktür, agresif seyir gösterirler ve k>sa zamanda çevre yumuflak dokulara invazyon, lenf nodlar> ve uzak organlara metastaz yaparlar. Tan> kondu¤unda ço¤unlukla ösefagus, u¤ram>flt>r. Hücre büyümesini bask>lay>c> etki ile bu gen hücresel art>fl> kontrol eder. Kontrolün mutasyon ile etkisiz hale gelmesi di- feransiye bir tiroid kanserinda anaplastik transformasyona yol açabilir (5). Baflka bir hipoteze göre de anaplastik tiroid kan- serinde "transforme edici büyüme faktörü B" (TGFB) tip II reseptörlerinin (TBRII) ekspresyonu azalm>flt>r (4). TGFB ti- roid epitel hücresinin geliflmesi ve diferansiyasyonunda fizyo- lojik bir regülatördür. Tiroid kanserinda düflük TBRI- I mRNA ekspresyonu tümörün agresifli¤i ile direkt iliflkilidir. Tiroid kanserinin farkl>laflma bozuklu¤u ile olabilecek bir bafl- ka protein CD97'dir. Onbir hastada yüksek konsantrasyonda bulunmufl ve farkl>laflma bozuklu¤unun göstergesi olabilece¤i söylenmifltir (3). Anaplastik tiroid kanserinde ,-catenin mu- tasyonu da s>k görülür. Bu sitoplazmada her yerde bulunan bir proteindir ve transkripsiyonu aktive eder. Buna göre ,-ca- tenin bir onkogen gibi davran>r ve tümörün agresif davran>fl>- na katk>da bulunur. netik faktör de 16p kayb>d>r ve anaplastik tiroid kanserihücre serilerinin %62.5'u¤unda görülür. Bu 16p'deki bir genin dö- nüflümle iliflkili olabilece¤ini gösterir. Ayr>ca anaplastik tiroid kanserinin büyük miktarlarda çeflitli sitokinler (IL-8 ve IL-6) ve büyüme faktörleri (granulosit- koloni-stimule edici faktör ve granulosit-makrofaj koloni-stimule edici faktör) üretti¤i de bulunmufltur (6). roid kitlesi olarak karfl>m>za ç>kar (fiekil 1). Makroskopik ola- rak tümör tiroid dokusunun ço¤unun yerini alm>flt>r ve tiroi- di saran yap>lar> invaze etmifltir, kapsülü yoktur. Kesit yüzeyi ço¤unlukla kanama ve nekroz alanlar> içerir. Mikroskopik olarak önemli farkl>l>klar gösterir. Üç ayr> çeflit yap>sal özellik vard>r: Skuamoid hücreli, i¤ hücreli ve dev hücreli. Skuamoid yap> düzensiz biçimde ayr> hücre topluluklar> ile karakterize- dir. Pleomorfizm orta derecede, sitoplazma genifltir. <¤ hücre- li tipte hücreler genellikle sarkomu hat>rlat>r flekilde fasiküller oluflurur. Baz> yerlerde nükleer pleomorfizm derecesi ve da¤>- n>k yerleflimli çok çekirdekli dev tümör hücreleri fibröz histi- yositoma benzer yap> oluflturur. Dev hücreli yap>da ise di¤er Kanseri ve Di¤er Malign Tümörleri |