likte bu yap>y> örten yumuflak dokular>n da geliflim yetersizli-
¤i ile karakterize s>k görülen bir sendromdur (1). Avrupa eko-
lünde dizostozis otomandibularis olarak an>lan bu sendrom
Gorlin ve Pindborg taraf>ndan hemifasiyal mikrozomi olarak
tan>mlanm>fl, fakat baz> hastalarda tutulumun bilateral olma-
s> ve kranial bölgeyi de ilgilendirebilmesi nedeniyle tan>m>
kraniofasiyal mikrozomi olarak de¤ifltirilmifltir(2,3). Bununla
beraber s>kl>kla hemifasyal mikrozomi ismi halen kullan>l-
maktad>r.
m>fl bir genetik geçifl özelli¤ine sahip olmas>, alt gözkapaklar>
medialinde kirpik yoklu¤u ve mandibula angulus bölgesinde
antegonial çentiklenmenin olmas> ve fasiyal deformitenin si-
metrik bilateral tutulum göstermesi nedeniyle kraniofasiyal
mikrozomiden ayr>labilmektedir (4).
geliflim gerili¤i mandibulaya s>n>rl>d>r, fasiyal paralizi görül-
memektedir ve malar bölgede ve aurikulada anomalilere rast-
lanmamaktad>r.
lay>s> ile genifl bir klinik spektrumdan bahsedilebilir (5,6).
ci brankial arklar> kollateraller yoluyla kanland>ran, geçici ola-
rak var oldu¤u intrauterin dönemde hyoid arterin bir kollate-
rali olarak görev yapan ve faringeal arterle ba¤lant>s>n> sa¤la-
yan, daha sonraki dönemlerde ise eksternal karotis arterin
oluflumuna katk>da bulunan stapedial arterde oluflan rüptür
ve hematomun ark yap>lar>n>n kanlanmas>n>n bozulmas>na
neden oldu¤u düflünülmektedir (7,8). Bu teoriyi destekleye-
cek flekilde, etkilenen taraftaki karotis kan ak>m>nda azalma
oldu¤unu rapor eden yay>nlar da bulunmaktad>r (9).
Deformite 3500-4000 canl> do¤umda bir ortaya ç>kmaktad>r
(11,12). Daha önce de bahsedildi¤i gibi sendromun klinik tab-
losu bireyden bireye de¤iflkenlik göstermektedir. Deformite
s>kl>kla mandibula, maksilla ve aurikulada hipoplazi ile kendi-
sini göstermekle beraber etkilenen belli bafll> alanlar zigoma,
pterigoid proçesler, temporal kemik, orta kulak, mastoid ke-
yumuflak damak, burun taban>, cilt ve ciltalt> dokusudur (4).
lir. Zigomatik ark tamamen aplazik olabilir veya uzunlu¤unda
azalma vard>r. Bu patolojiye yumuflak doku hipoplazisi de ek-
lenince tragus-lateral kantus mesafesinin k>sald>¤> göze çar-
par. Temporal kemik de deformiteye efllik edebilir, fakat ge-
nellikle petröz k>sm> korunmufltur. Mastoid kemi¤in hipopla-
zik oldu¤u hastalarda mastoid hava hücreleri çok az geliflmifl-
tir. Orbital kaviteler normalden s>¤d>r ve nadiren hastalar
mikroftalmik olabilir. Frontal kemikte bas>kl>k vard>r ve pla-
giosefali ile kar>flt>r>labilecek bir görünüme sahip olabilir.
men aplazik veya hipoplazik olabilir. Kondilin büyüklü¤ü ge-
nellikle ramus hipoplazisinin fliddetiyle ilgili bilgi vermekte-
dir. Temporomandibuler eklem patolojisi minör hipoplazi-
den kafa kaidesiyle psödoartikülasyon yapacak kadar fliddetli
hipoplazi aras>nda de¤iflkenlik göstermektedir. Ramus k>sa ol-
makla kalmay>p ayn> zamanda mediale do¤ru yer de¤ifltirmifl-
tir. Çene ucu etkilenmifl tarafa do¤ru kaym>flt>r ve mandibula-
n>n oklüzal plan> bozulmufltur. Mandibuler hipoplazi Pru-
zansky s>n>fland>rmas>yla kategorize edilmektedir (13). Bu s>-
n>fland>rma daha sonra Kaban taraf>ndan modifiye edilmifltir
(14) (Tablo 1) (fiekil 1).
greftleri (15), iliak kemik greftleri (16,17), allogreftler (18)
augmentasyon amac>yla kullan>lm>flt>r. Say>lan yöntemler, ke-
mik deformitesinin aç>sal bozukluklar>, çene kapan>fl prob-
lemleri ve yumuflak doku kontur restorasyonlar>nda yeterince
baflar>l> olamamaktad>r. Estetik ve fonksiyonel asimetrinin