lazm>d>r. Tüm tiroid kanserlerinin %5-10'unu oluflturmas>na
ra¤men, tiroid kanserine ba¤l> ölümlerin %15'inden sorumlu-
dur (1,2).
lam>flt>r (3). 1961'de Woolner daha büyük bir klinik seriyi ra-
por etmifl ve daha sonra Sipple feokromositoma ile tiroid kan-
seri iliflkisini ortaya koymufltur. 1968'de Schimke medüller ti-
roid kanserinin otozomal dominant geçen ve mukozal nöro-
ma ile birlikteli¤i olan ailesel sendromu tan>lam>flt>r. 1962'de
Copp serum kalsiyumu düflüren "kalsitonin" hormonunu ta-
n>mlam>fl, iki y>l içinde de kalsitoninin tiroid parafollikler
hücrelerden salg>land>¤>n> göstermifl ve daha sonra Melvin ve
Tashjian medüller tiroid kanserli hastalarda kalsitonin yüksek
oldu¤unu saptam>flt>r. 1993 ve 1994'te Mulligan ve arkadaflla-
r> kromozom 10'daki RET proto-onkogen mutasyonunu ta-
n>mlam>fllard>r. Genetik defektin tan>mlanmas> ile hastal>¤>n
moleküler patogenezi ile ilgili bilgilerin geliflmesine ve tan>-te-
davi k>lavuzlar>n>n temelinin oluflturulmas>na olanak sa¤la-
m>flt>r (4,5).
yolojik ve patolojik yap>s> epitelyal tümörlerden farkl>d>r. Pa-
rafolliküler hücreler nöral krestten kaynaklanmaktad>r ve de-
karboksilat biyojenik aminler üreten hücre grubuna (APUD)
aittir. Bu hücreler kalsitonin salg>lad>klar> için C hücre olarak
isimlendirilirler (2,6). MTC kalsitoninin yan>s>ra, kortikotro-
pin, CEA,histamin ve vazoaktif peptidler salg>lar. Kalsitonin
temel klinik tümör belirleyicisidir ve düzeyi, özellikle ailesel
tipinde, tümörün büyüklü¤ü ile orant>l>d>r (41).
1. Tiroidin tüm di¤er tümörlerinden farkl> olarak bu tipte
dir.
4. En çok feokromositoma olmak üzere, s>kl>kla baflka pato-
s>n>fland>r>lan sendromlar>n bir parças> olabilirler.
r>n %75-80'ini, herediter kanserler ise %20-25'ini oluflturur-
lar. Herediter grup MEN (multipl endokrin neoplazi sendro-
mu) 2A ve 2B ile birliktelik gösterebilece¤i gibi, ailesel medül-
ler kanseri olarak da görülebilir (7,8). Medüller tiroid kanse-
rinin klinik flekilleri Tablo1'de özetlenmifltir.
roid hücreleri, adrenal medullan>n kromafin hücreleri ve en-
terik otonomik pleksusu etkiler. Medüller tiroid kanseri tiroi-
din üst üçte bir k>sm>nda yer alan C hücrelerinden kaynak al>r
ve ailesel temelde C-hücre hiperplazisi ile kendini gösterir. C-
hücre hiperplazisi RET mutasyon oran>na göre mikrokopik
medüller kansere dönüflüm için bir öncü lezyon olarak geliflir.
Böylece ailesel olan medüller tiroid kanserleri bilateral ve
multisentrik olurken, sporadik olanlar genellikle tek tümör
oda¤> olurlar (4).
serlerinin kayna¤> olan C hücreleri tiroid uyar>c> hormona ya-
n>ts>zd>r ve tiroid hormonu üretmezler. C hücrelerinden sal-
g>lanan kalsitonin, 32 aminoasidden oluflan küçükbir peptid
hormondur ve 11. Kromozomun k>sa kolunda kodlanmakta-
d>r. Bunun yan>s>ra kalsitonin (CT)-gen iliflkili peptid için de
kodlan>r (CGRP). hücred>fl> kalsiyum konsantrasyonu ile re-
güle edilmektedir. Pentagastrin,
peptidler de C hücrelerinden kalsitonin salg>lanmas>n> uyar>r-
fiekilleri
·
o
paratiroid hiperplazisi
dil, dudak, göz kapaklar>, konjunktivalar ve
orofarinkste mukozal nöromlar; barsak
ganglionöromlar>; tipik yüz görünümü ve
Marfanoid vücut yap>s>