si, retrosternal herni ve diyafragma evantrasyonu incelenecek-
tir.
Cauley taraf>ndan yap>lan otopsiye dayan>r. Hastal>¤a ismini
veren Bochdalek, konjenital diyafragma hernisinin plöroperi-
toneal kanal> ay>ran zar>n arka yan bölümünün y>rt>lmas> ile
olufltu¤unu ve onar>m>n 12. kosta yata¤>ndan yap>labilece¤ini
rapor etmifltir.
r>mlar> 1901 ve 1905'te yap>lm>flt>r. Bu dönemlerde tan> alan
hastalar>n %75'i kaybedilmifltir (1).
nisi görülme s>kl>¤> detayl> çal>fl>lmam>flt>r, ancak konjenital
diyafragma hernilerinin üçte biri düflüklerde ve s>kl>kla difli fe-
tüslerde görülmektedir. Diyafragma defekti %80 solda, %20
sa¤ taraftad>r.
sporadik olarak görülmekte ise de baz> ailesel hastalar bildiril-
mifltir. Konjenital diyafragma hernilerinin 1. derece akraba-
larda yineleme olas>l>¤> %2 olarak hesaplanm>flt>r. Konjenital
diyafragma hernisi oluflumunda, fenmetrazin, talidomid, ki-
nin, nitrofen gibi maddelerin, böcek ilaçlar>n>n ve A vitamini
eksikli¤inin rolü olabilece¤i bildirilmifltir.
tedir. Konjenital diyafragma hernili düflük materyallerinde efl-
lik eden ölümcül anomali s>kl>¤> %100 olarak belirtilmifltir.
Düflük grubunda en s>k nöral tüp defektleri görülmektedir.
Do¤um sonras> kaybedilen konjenital diyafragma hernili be-
beklerde de en s>k rastlanan anomali nöral tüp defektleridir.
Nöral tüp defektleri anensefali, miyelomeningosel, hidrosefa-
li ve ensefalosel fleklinde olabilmektedir.
küler septal defekt, vasküler ringler, aort koarktasyonu gibi
kalp ve damar anomalileri görülmektedir. Konjenital diyaf-
ragma hernisinde özofagus atrezisi, omfalosel ve yar>k damak
gibi anomalilere de rastlanmaktad>r.
minde 4 ayr> oluflumdan bahsedilir. Anterior sentral tendon
septum transversumdan geliflen bölümdür. Posterolateral bö-
lümler plöroperitoneal zarlardan, dorsal kuruslar özofagial
mezenterden geliflirler. Diyafragman>n kas bölümünün ise in-
terkostal kaslardan geliflti¤i düflünülmektedir.
yap> plöroperitoneal kanallar> belirler. Plöroperitoneal kanal-
lardaki mezenflimal dokulardan akci¤er parankimi geliflti¤i bi-
linmektedir. O nedenle, diyafragma ve akci¤er geliflimi birbi-
rini do¤rudan etkileyebilmektedir. Plöroperitoneal kanallar 8.
haftada plöroperitoneal membran>n geliflimi ile kapanmakta-
d>r. Plöroperitoneal kanallar>n kapanmas>nda membran>n
ilerleyici proliferasyonu, hepatik ve adrenal organogenezisin
rolü üzerinde durulmaktad>r.
tik mezenflimal pla¤>n da diyafragma gelifliminde rolü oldu¤u
ve diyafragma kaslar>n>n kayna¤>n>n posthepatik mezenflimal
plak oldu¤unu belirtmifllerdir. Detayl> embriyolojik çal>flma-
lar, konjenital diyafragma hernisinin plöroperitoneal kanal>n
kapanmamas> veya plöroperitoneal membran>n geliflim bo-
zuklu¤u ile s>n>rl> olmas>n>n pek olas> olmad>¤>n> göstermek-
tedir.
çap>na göre oldukça küçüktür. Dolay>s> ile aç>k kanaldan bar-
sa¤>n geçmesi fiziksel olarak olas> de¤ildir (2). Görüldü¤ü gibi
nedeni tam olarak anlafl>lamayan bu anomali, hem diyafrag-
man>n anormal geliflimi hem de do¤rudan bu geliflimle iliflki-
li akci¤er geliflim bozuklu¤u ile iç içedir. Baz>lar>na göre as>l
olan primer akci¤er geliflim bozuklu¤u olup diyafragma de-
fekti ikincil bir anomalidir.
da ön barsak ventralinde divertiküler yap>, ilkel trakea, akci¤er
tomurcuklar>, lober bronfllar ve segmenter bronfllar>n geliflti¤i
dönemdir. Psödoglandüler dönem; 7-16. haftalara rastlar. So-
lunum a¤ac> segmenter bronfllar sonras> 16-25 kez daha dalla-
narak tamamlan>r. Bu dönemde akci¤er dokusunun bez yap>-
lar>n> and>rmas> nedeniyle bu adla an>lmaktad>r. Kanaliküler
dönem; 16-24. haftalarda, gaz de¤iflimi yapan ünitenin oluflu-
mu ile karakterlidir. Tip 1 ve tip 2 pnömositler görülür, sür-
faktan yap>m> bafllar. Fetüs bu dönem sonunda gaz de¤iflimi
yapabilecek hale gelmektedir. Terminal sakküler dönem; 24.
haftadan terme kadar süren dönem olup, hava boflluklar> in-
celerek keseler haline gelir, pnömositler geliflmifltir ve sürfak-
tan yap>m> belirgindir. Postnatal-alveoler dönem; do¤umdan
itibaren 8 yafla kadar süren dönem olup, alveollerin say>ca art-
mas> ile karakterlidir. Do¤umda alveol say>s> 20 milyon iken,
8 yafla ulafl>ld>¤>nda 300 milyon alveol bulunmaktad>r. Bu yafl-
tan sonra say> artmaks>z>n hacim art>fl> görülmektedir. Akci-
¤erlerin damarsal yap>s>n>n geliflimi solunum yollar> ve paran-
kim geliflimine paralel olarak olur ve bafll>ca iki dönemde in-
celenir. Preasiner damar geliflimi; 16. haftaya kadar olur, asi-
ner damar geliflimi ise kanaliküler dönemin bafl>ndan itibaren
alveol geliflimi tamamlanana kadar sürer.
Defektleri