bilir. Görüldükleri anda kolayca tan>mlanan çok önemli ano-
maliler omfalosel (ekzomfalos) ve gastroflizistir.
l>, aralar>n> Wharton jelinin doldurdu¤u saydam ve ince bir
kese içindedir.
dönmesi ile sonlan>r. Orta barsak kar>n içine zaman>nda dön-
mezse omfalosel oluflur. Gecikmeye neden olan etmenler ke-
sin olarak bilinmemektedir. Periton, kar>n kaslar> ve kar>n du-
varlar>n>n ektodermal bölümünün geliflti¤i somitlerdeki bir
sorun nedeniyle de böylesine bir santral anomali oluflabilir.
Erken embriyoner yaflamda geliflen, ender görülen anomali-
lerdendir. Cerrahlar belki tüm hastalar>n ancak yar>s>n> gör-
mektedir. Görülme s>kl>¤> hakk>nda kesin bir say> vermek ola-
naks>zd>r.
çok görülür. En s>k görülen sindirim sistemi anomalisi non-
rotasyon veya malrotasyondur.
görülme s>kl>¤> %15-25 aras>ndad>r.
s>kl>kla bildirilmifltir. Bu sendromda bebe¤in kendisi de, dili
de büyüktür. Böbrek ve pankreas hiperplazisi vard>r. Böbrek
fonksiyonlar> normaldir. Hipoglisemi görülebilir. Genellikle
de do¤umdan sonra ikinci-üçüncü günlerde ortaya ç>kar ve
düzeltilmesi zor olabilir. Omfaloselli bebeklerde kan flekeri
düzeyi mutlaka ölçülmelidir. Olgular>n ço¤u prematüredir ve
%41'inde polihidramnios vard>r. Kar>n duvar>ndaki aç>kl>¤>n
çap> çok de¤iflik olabilir. Do¤umda hemen tan>mlanmas>na
karfl>n küçük çapl> olanlar bazen gözden kaçabilir. Fark edil-
medi¤i için yanl>fll>kla içindeki organlarla birlikte ba¤lan>p ke-
silen küçük omfaloseller vard>r. Göbek ba¤> kar>n duvar>ndan
en az 5 cm uzakl>kta ba¤lan>rsa bu karmafla önlenir. Bafllan-
g>çta saydam ve yumuflak olan kese do¤umdan birkaç saat
sonra matlafl>r, yirmi dört saatten fazla kuru kal>rsa sertleflir ve
bakterilerin kar>n içine geçmelerine engel olamaz. Esnekli¤ini
yitirdi¤i için her an y>rt>labilir. Bafllang>çta küçük gözüken ke-
yür. Çok büyük keseler normal do¤umu engelleyebilir. Ancak
do¤um s>ras>nda kesenin y>rt>lmas> enderdir. Eylem s>ras>nda
karaci¤er y>rt>l>rsa ölümcül kanamalara yol açabilir. Kese in-
trauterin dönemde y>rt>lm>flsa barsaklar gastrofliziste oldu¤u
gibi görünebilirler. Barsak duvar>ndaki de¤iflikliklerin derece-
si y>rt>lma zaman>na ba¤l>d>r.
bunlara efllik eden do¤mal>k kalp anomalileri araflt>r>lmal>d>r.
Tavflan dudak, yar>k damak, saçl> deri noksanl>¤> bulunanlar-
da 13-15 trizomilerinden kuflkulan>lmal>d>r.
alanlar>, kalp s>n>rlar>, hemidiyafragmalar, kar>n gaz da¤>l>m-
lar> gözden geçirilmelidir. Hastan>n kesin tedavisinin yap>la-
bilmesi için en k>sa sürede bir çocuk cerrahisi birimine akta-
r>lmas> gerekir. Ancak bu gerçekleflene kadar ilk gören hekim
baz> önlemleri almal>d>r. Bebe¤in >s> kayb> ivedilikle önlenir.
Omfalosel, steril >l>k serum fizyolojik veya antiseptik bir solüs-
yonla (betadin, mersol gibi) >slat>lm>fl steril bezlerle kapat>l>r
ve >slak kalmas> sa¤lan>r. Kese y>rt>lm>flsa barsaklar steril bir
torba içine yerlefltirilir. Nazogastrik sonda tak>l>r, s>k s>k bo-
flalt>larak yutulan havan>n barsaklar> fliflirerek keseyi zorlama-
s> engellenmeye çal>fl>l>r. Kusma ve aspirasyon önlenir. Bak>la-
biliyorsa kan flekeri düzeyi araflt>r>l>r, hipoglisemi varsa düzel-
tilir. Solunum s>k>nt>s> varsa oksijeni yüksek bir ortama al>n>r,
gerekiyorsa endotrakeal tüp konulabilir. Aktarma ifllemi za-
man alacaksa veya kan flekeri düzeyi bilinemiyorsa damardan
%5 dekstroz verilir. Bebek, uygun koflullar>n süreklili¤i sa¤la-
narak en k>sa zamanda, en yak>n birime gönderilir.
mas> gibi pek çok etmene ba¤l>d>r. Kar>n duvar>ndaki aç>kl>¤>n
çap> 5cm alt>nda ise onar>mda önemli bir sorun yoktur. Bun-
lar kar>n içi bas>nc> fazlaca artt>r>lmadan kapat>l>r. Daha bü-
yük olanlarda, kese içindeki organlar>n geliflimini tamamlaya-
mam>fl olan kar>n bofllu¤una yerlefltirilmeleri kar>n içi bas>n-
c>nda önemli art>fllara neden olabilir. Diyafragma afl>r> derece-
de yükselir, akci¤erler s>k>fl>r, solunum s>k>nt>s> belirir. Ayr>ca
inferior vena kava üzerindeki afl>r> bask> kalbe venöz dönüflü
engelleyece¤inden kalp yetmezli¤i oluflur.
Bozukluklar>