bir geliflim bozuklu¤u olan kloakal ekstrofiye kadar uzanan
çok genifl bir anomali yelpazesini kapsar. Bu yelpaze içinde,
k>z ve erkek epispadiaslar>, klasik mesane ekstrofisi, superior
vezikal fissür, duplike ekstrofi ve mesane ekstrofisi ile birlikte
imperfore anüs de yer almaktad>r (1,2,3).
bir hastan>n çocu¤unda ekstrofi görülme olas>l>¤> 100-350'de
1 olarak bildirilmektedir. Ekstrofili bir çocu¤u olan ailenin di-
¤er çocuklar>nda ekstrofi görülme olas>l>¤> da normal bireyle-
re göre 500 kat daha yüksektir (1,2,3).
mas> tam olarak anlafl>lamamakla birlikte ekstrofik anomalile-
rin kloakal membran>n afl>r> gelifliminin, kar>n alt duvar>n>n
kapanmas>na olanak sa¤layan mezenflimal doku göçünü en-
gellemesi sonucu olufltu¤u belirtilmektedir (4). Ekstrofik ano-
malilerin yar>dan fazlas>n> klasik mesane ekstrofisi hastalar>
oluflturmaktad>r.
artmaktad>r. Klasik mesane ekstrofisinde ek anomali enderdir.
Superior vezikal fissür ve ekstrofi kloaka gibi a¤>r hastalarda
ise iskelet sistemi defektleri, miyelomeningosel ve kalp-damar
anomalileri s>kt>r.
rumdad>r. Üreter a¤>zlar> arka duvar üzerinde görülebilirler.
Göbek ekstrofik mesanenin üst s>n>r>na yak>n yerleflmifltir.
Mesane mukozas> do¤umda normaldir veya üzerinde birkaç
polipoid oluflum bulunabilir. Onar>m gecikirse ve koruyucu
tedbirler uygulanmazsa, zamanla mesane mukozas> kurur, ka-
l>nlafl>r, büzüflür ve mesane duvar> esnekli¤ini yitirir.
da sakroiliak eklemde de ayr>lma olur. Hastalar kalça eklemi-
nin d>fla dönüklü¤ü nedeniyle ördek yürüyüflüne benzer bi-
çimde yürürler. Yürüme bozuklu¤u çocuk büyüdükçe iskelet
sistemi taraf>ndan dengelenir ve ileriki yafllarda yürüme tama-
m>yla düzelir (1,2,3).
aras> uzakl>k azald>¤> için öne do¤ru yer de¤ifltirmifltir ve leva-
tor ani kompleksi ayr>kt>r. Bu hastalar>n %10-20'sinde rektal
prolapsus görülebilir.
li¤i azd>r. Glans penis düzleflmifltir, iç yüzü iki yanda d>fla do¤-
ru dönmüfltür, sünnet derisi yaln>zca ventral yüzde mevcut-
tur. Penis kökü ve skrotum yayvanlaflm>flt>r. Vas deferensler ve
ejakulator kanallar normal olup, posterior üretraya dikkatli
bak>ld>¤>nda ejakulator kanallar>n a¤>zlar> görülebilir.
de¤ifltirmifltir. Uterus, tüpler ve overler genellikle normaldir.
ne üzerinde yaln>zca deri bulunur. Bazen mesane ile deri ara-
s>nda fistül ya da ufak bir mesane mukozas> parças> bulunabi-
lir. Duplike ekstrofide simfizis pubis ayr>kt>r ve göbe¤in he-
men alt>nda ufak bir ekstrofik mesane bölümü vard>r. Altta
normal veya normale yak>n esas mesane yap>s> bulunur. Supe-
rior vezikal fissürde, rektus kaslar> ve pubik kollar ayr>kt>r, gö-
be¤in hemen alt>nda ufak bir bölümü d>fla do¤ru ç>km>fl bir
mesane vard>r. Yalanc> ekstrofide ise, pubis kollar> hafif ayr>k-
t>r, göbek normalden daha afla¤>da yerleflmifltir, mesane tam
doldu¤unda kar>n duvar>nda öne do¤ru kabart> oluflturabilir.
Bunlar d>fl>nda üriner sistem tamamen normaldir.
nabilir (5). Do¤um sonras> fiziksel incelemede mesanenin ka-
pasitesi, üreter orifisleri, ejakulator kanallar>n a¤>zlar>, vajen
ve fallus de¤erlendirilmelidir. Renal ultrasonografi ile üst üri-
ner sistem de¤erlendirilebilir.
m>fl steril bez konulduktan sonra çocuk cerrahisi merkezine
gönderilmelidir.
de anneden geçen hormonlar>n etkisi ile pelvis esnektir ve os-
teotomi gereksinimi olmadan pubis kollar> yaklaflt>r>labilir.
tibiyotikler verilir ve ameliyat sonras> da devam edilir.