background image
Üçüncü intrauterin haftan>n ortalar>na do¤ru embriyonun
kranial kesiminde di¤er kesimlere göre daha h>zl> bir geliflim
ve diferansiasyon göze çarpmaktad>r. Takip eden 4.-8. haftalar
aras>nda kraniofasiyal bölgenin tüm embriyonun yar>s> kadar
boyuta ulaflt>¤> görülmektedir. Do¤uma kadar geçen süre için-
de ise, di¤er anatomik bölgelerin de gelifliminin h>zlanmas>yla
bu oran dörtte bire gerilemektedir (1).
Brankial terimi ço¤unlukla bafl-boyun bölgesinde oluflan
embriyonik arklar için kullan>lmaktad>r. Bu terim, bal>k veya
amfibian canl>larda solungaç anlam>na gelen ve Yunanca'dan
köken alan brankia sözcü¤ünden türemifltir. Düflük hayat
formlar>nda su ve organizman>n kan> aras>nda gaz de¤ifl toku-
flunu sa¤layan brankial sistem insanda bafl-boyun bölgesinin
oluflumunu sa¤lamaktad>r. Baz> yazarlar taraf>ndan faringeal
ark olarak da an>lan anatomik oluflumlar>n Nomina Embryo-
logica'ya göre brankial ark olarak an>lmas> önerilmektedir
(2,3).
Brankial arklar nöral krest'in ba¤ ve kas dokusu elemanla-
r> taraf>ndan dördüncü haftan>n bafl>nda oluflmaya bafllarlar.
Ventral ve kaudal yönde göç eden nöral krest hücrelerinin di-
feransiasyonu faringeal endoderm ile karfl>laflt>klar> zaman in-
düklenmeye bafllamaktad>r. Bu karfl>laflmayla birlikte brankial
arklar> oluflturacak olan mezodermal kabar>kl>klar ortaya ç>k-
maktad>r. Her ark>n içinde hücre göçünden önce zaten var
olan mezodermal hücreler myoblastlara dönüflmekte, göç ile
birlikte gelen nöral krest hücreleri ise iskelet ve ba¤ dokusunu
oluflturmaktad>r. Dördüncü haftan>n sonuna do¤ru 1-3 ara-
s>nda numaralanan ilk üç ark ortaya ç>kmaktad>r. Dördüncü
ark anatomik olarak var olmakla birlikte daha az göze çarp-
makta, beflinci ark ise ço¤u kez rudimenter kalmaktad>r (4).
Her bir brankial ark 4 ana dokudan oluflmaktad>r: K>k>r-
dak, aortik ark arteri, sinir ve kas. Anatomik ve ifllevsel olarak
birbirine çok yak>n iki kas ayr> brankial arklardan türedikleri
için ayr> inervasyona sahip olabilmektedir. Kas kitleleri köken
ald>klar> bölgeden ayr> bir bölgeye göç etseler bile inervasyon-
lar>n> sa¤layan sinir ile iliflkileri ayn> kalmaktad>r. Buna örnek
olarak yumuflak dama¤>n en önemli iki kas> olan levator veli
palatini ve tensor veli palatini kaslar>n>n ayr> inervasyonlar>
verilebilir.
Brankial arklar d>fl yüzlerinde brankial sulkuslarla, iç yüz-
lerinde ise faringeal pofllarla birbirlerinden ayr>lmaktad>r.
Brankial sulkuslar> ektoderm, faringeal pofllar> ise endoderm
örtmektedir. Bu iki yap> birbirinden ince bir mezenkimal me-
zoderm ile ayr>lmaktad>r. Bu yap>lar>n numaraland>r>lmas>,
kendilerine göre kranial tarafta olan ark>n numaras>na göre
olmaktad>r. Birinci brankial sulkusun dorsal ucu d>fl>ndaki
tüm sulkuslar geliflim s>ras>nda oblitere olmaktad>r. Oblitere
olmayan bu yap> daha sonra d>fl kulak yolunu oluflturmakta,
ucundaki membrandan ise, d>fl>nda ektoderm, iç taraf>nda ise
endoderm olan kulak zar> meydana gelmektedir (5).
Brankial arklardan kaynaklanan patolojiler bafl-boyun
bölgesinde de¤iflen derecelerde anomalilerle sonuçlanmakta-
d>r. Bu anomalilerin bafll>calar>n> oluflturan 1. ve 2. Brankial
Ark Sendromlar>'ndan afla¤>da bahsedilmifltir.
B
Birinci brankial ark ya da di¤er ad>yla mandibuler ark iki k>-
s>mdan oluflmaktad>r: Mandibuler ve maksiller proçesler.
Maksiller proçesin k>k>rda¤> geliflim s>ras>nda yok olurken
mandibuler proçesin k>k>rda¤> Meckel k>k>rda¤> ad>yla varl>¤>-
n> sürdürmektedir. Birinci ark>n mezoderminden tensor tim-
pani kas>, digastrik kas>n anterior gövdesi ve çi¤neme kaslar>;
orta kulaktaki malleus ve incus kemikleri ile sfenomandibuler
ligament; mandibuler proçes; difllerin dentin ve sement yap>-
lar>; d>fl kula¤>n tragus ve heliks kruslar>; birinci aortik ark ar-
terinin türevleri olan fasiyal ve eksternal maksiller arterler ge-
liflmektedir.
Birinci brankial ark yap>lar>n>n geliflim sorunlar> gözler,
kulaklar, mandibula ve damakta anomalilere yol açmakta ve
bu anomalilerin toplam> 1. Brankial Ark Sendromu olarak
an>lmaktad>r. Bu sendromun spesifik klinik görünümlerinden
ikisi Treacher Collins Sendromu ve Pierre Robin Sendromu
olarak bilinmektedir. Birinci arkla ilgili di¤er anomaliler ise
agnati, mikrognati veya mandibuler proçesin afl>r> büyümesiy-
le ortaya ç>kan makrognati; anoflya, mikroflya, makroflya veya
sinoflya; aksesuar tragus; malleus ve incus yoklu¤u veya mal-
formasyonu; anodonti, polidonti veya supernumere difller; as-
tomi, mikrostomi veya stomodeum'un anormal geliflimi ile il-
gili olarak makrostomidir
Birinci ark>n ektoderminden ise, mandibula ve yanak böl-
gesi ile kula¤>n anterior yar>s>n>n epidermisi; trigeminal sinir;
submandibuler, sublingual ve parotis bezlerinin parenkimi;
difllerin enamel yap>s>; dudaklar ve dilin foramen cecum'a ka-
dar olan k>s>mdaki epiteli; d>fl kulak yolu epiteli ve kulak zar>-
n>n d>fl yüzü oluflmaktad>r. Birinci brankial ark ektodermi, di-
¤er bir deyiflle birinci brankial sulkustan (yar>ktan) kaynakla-
nan anomalilerin içinde en s>k görülenleri d>fl kulak yoluna ait
2427
233
BÖLÜM
Brankial Sistem ve
Anomalileri
Dr. Abdullah Keçik, Dr. Emre Aksu, Dr. Erhan Sönmez