background image
Çocuk cerrahlar>n> ilgilendiren birçok do¤umsal defekt do-
¤um öncesinde tan>nabilmektedir. Bu tan>, genellikle rutin
obstetrik ultrasonografi incelemeleri s>ras>nda do¤rudan de-
fektin saptanmas> veya altta yatan defekte iflaret edebilecek
bulgular>n elde edilmesi ile olmaktad>r (Örn: Oligohidramni-
oz--fetal üriner obstrüksiyon, polihidramnioz--fetal intesti-
nal obstrüksiyon).
Prenatal tan> konusunda kaydedilen ilerlemeler, 1970'ler-
de ultrasonografinin bu alana girmesi ile bafllar. Ultrasonogra-
fi anomalinin do¤al seyrinin, patofizyolojisinin, klinik yans>-
mas>n>n anlafl>lmas>n> ve tedavi plan>n>n yap>lmas>n> müm-
kün k>lar.
Prenatal tan> pratik anlamda;
i.
Potansiyel olarak düzeltilebilir gizli mortalite nedenlerini
ortaya koyar (bilateral hidronefroz konjenital diyafram
hernisi, kistik adenomatoid malformasyon, fetal nörob-
lastom, sakrokoksigeal ve servikal teratom, kistik higro-
ma, fetal böbrek tümörleri, fetal karaci¤er tümörleri).
ii. Do¤umun flekli, zamanlamas> ve yerinin belirlenmesini
sa¤lar.
iii. Fetal cerrahi gerektiren defektlerin belirlenmesini sa¤lar.
Fetal cerrahi yap>labilmesi için; hastal>¤>n do¤al seyri ve
patofizyolojisi iyi anlafl>lm>fl olmal>, prenatal tan> kesin olma-
l>, prognozu kötülefltirebilecek efllik eden anomaliler d>fllan-
mal>, hayvan modellerinde in utero giriflimin etkinli¤i göste-
rilmifl olmal> ve maternal risk kabul edilebilir derecede düflük
olmal>d>r (1).
Bu bölümde; fetal üriner obstrüksiyon, fetal diyafram her-
nisi, fetal akci¤er lezyonlar>, fetal kar>n ön duvar> anomalileri,
fetal gastrointestinal obstrüksiyon, fetal biliyer obstrüksiyon,
fetal tümörler, fetal boyun kitleleri, fetal böbrek ve karaci¤er
tümörleri ele al>nacak olup, bu hastal>klar>n prenatal takip ve
tedavisi ile postnatal izlem ve tedavi ilkeleri üzerinde durula-
cakt>r.
FETAL ÜR
Fetal obstrüktif üropatide oluflan renal hasar obstrüksiyonun
tipi, derecesi ve süresine ba¤l>d>r. Parsiyel bilateral obstrüksi-
yonda orta derecede hidronefroz olup postnatal giriflimle ha-
sar geri dönüfllü iken, tam obstrüksiyonda ileri hidronefroz
haline renal displazi de efllik ederek yaflamla ba¤daflmaz hale
gelebilir. Efllik eden oligohidramnioz akci¤er hipoplazisine yol
açarak ölümle sonuçlan>r. Unilateral hidronefroz fetal üriner
obstrüksiyonun en s>k rastlanan flekli olup, tek böbrek etkile-
nir ve karfl> taraf böbrek normal ise prenatal giriflim gerekmez.
Bu grup hastalar>n ço¤unlu¤u üreteropelvik bileflke (ÜPB) t>-
kan>kl>¤> bulunan hastalard>r.
Fetal üriner obstrüksiyonda hidronefroz yan> s>ra ürete-
rektazi, vezikomegali, mesane duvar kal>nlaflmas>, posterior
üretral dilatasyon da görülebilir. Çift toplay>c> sistem ve üre-
terosel de hidronefroza efllik edebilir.
Deneysel olarak koyun fetuslar>nda oluflturulmufl bilateral
hidronefroz modellerinde, in-utero üriner dekompresyonun
akci¤er hipoplazisi ve renal displaziyi önleyebildi¤i gösteril-
mifltir. nda da
akci¤er hipoplazisini önlemektedir. Ancak, mevcut renal yara-
lanman>n geri dönüflü söz konusu de¤ildir. Asl>nda bunun ne-
deni aç>kt>r. bafltan beri renal displazi de vard>r.
Prenatal Tan>s> Konulan Ürolojik
Anomaliler
Üreteropelvik bileflke t>kan>kl>¤>, megaüreter, multikistik böb-
rek, posterior üretral valv (PÜV), çift toplay>c> sistem, veziko-
üreteral reflü (VÜR), Prune-Belly sendromu ve üreteroseldir.
Hasta Seçimi
Unilateral hastal>kta kontralateral böbrek normal ise giriflim
endikasyonu yoktur. Bilateral hastal>kta ise renal fonksiyonlar
de¤erlendirilmelidir. Öncelikle fetusda ek yap>sal anomali
(majör kardiyak veya santral sinir sistemi anomalisi) ve karyo-
tip anomalisi olmad>¤> belirlenmelidir. E¤er varsa aile bilgi-
lendirilerek terminasyon önerilmelidir. Afla¤>daki de¤erlen-
dirmeler yap>ld>ktan sonra yaklafl>m ile ilgili karar verilebilir.
Oligohidramnioz 2. trimester bafl>nda saptanm>flsa mortalite
%90'lara ulaflmaktad>r. Ultrasonografide böbrek parankim
ekojenitesi artm>fl (fibrozis) ya da kistik de¤ifliklikler varsa
prognoz kötüdür. Fetal idrar örneklemesinde Na<100m Eq/L,
Cl<90mEq/L, ozmolarite <210 ise prognoz iyidir. Kreatinin
klerensi bilgi vericidir. Son zamanlarda fetal idrar beta-2 mik-
roglobülin düzeyine bak>lmaktad>r. Bu protein yap>ca Ig G'ye
benzeyen düflük molekül a¤>rl>kl> bir proteindir. Glomerül ba-
zal membran>n> geçer ve renal tübül hücrelerinde metabolize
olur. nda ise normal postnatal renal
fonksiyonlar beklenir. Özgüllü¤ü %75, duyarl>l>¤> %100'dür.
Alfa-1 mikroglobülin ve retinol ba¤lay>c> protein ile ilgili ça-
l>flmalar devam etmektedir (2,3,4,5,6,7).
2037
187
BÖLÜM
Prenatal Tan> Konulan
Cerrahi Hastal>klar>n Prenatal
ve Perinatal Yönetimi
Dr.