background image
Üriner sistemde idrar drenaj> sorunu yaratan konjenital ano-
malilerin birço¤u iki veya daha çok embriyolojik yap>n>n bu-
lufltu¤u bölgelerde bulunur. Kalikotübüler, üreteropelvik ve
üreterovezikal bileflke obstrüksiyonlar>n s>k görüldü¤ü alan-
lard>r. Konjenital üriner sistem obstrüksiyonlar>n>n en s>k lo-
kalizasyonu üreteropelvik bileflkedir. Buna karfl>n güvenilir
görüntüleme yöntemleri gelifltirilene dek bu bölgedeki ano-
malilere yönelik baflar>l> cerrahi teknikler gelifltirilememifltir.
1880'lü y>llarda Trendelenburg obstrüksiyonu olan bir böbre-
¤e ilk rekonstrüksiyon ameliyat>n> yapana dek üreteropelvik
bileflke obstrüksiyonu nefrektomi ile tedavi ediliyor-
du.1890'da patolojik anatomiyi aç>klamaya ve cerrahi teknik
gelifltirmeye yetecek kadar tecrübe edinilmiflti ve ilk onar>mlar
Fenger taraf>ndan popülarize edilen ve dar segmentten geçen
dikey bir kesinin yatay kapat>lmas>n> içeren Heineke-Mikulitz
tipi manevralara dayan>yordu. 1891'de Kuster Üreteropelvik
bileflke obstrüksiyonunu üreteri dar segmentin alt>nda ba¤la-
y>p üst üreterle pelvis aras>nda yan yana anastomoz yaparak
onard>. 1894'te Roentgen'in X >fl>nlar>n> bulmas>yla ve 1906'da
Voelcker ve von Lichtenberg'in gümüfl radyoopak kontrast
madde gelifltirmesiyle retrograd piyelografi uygulanarak nor-
mal ve patolojik üriner sistem anatomisi gösterilebildi.
1929'da Swick intravenöz piyelografi ile ameliyat öncesinde
patolojik anatomi hakk>nda ayr>nt>l> bilgi edinilmesini sa¤lad>.
Tüm bu geliflmeler sayesinde cerrahi endikasyonlar> ve teknik-
leri gelifltirilebildi.
Andersen ve Hynes'in 1946'da tan>mlad>¤> pyeloplasti
yöntemi bugün de kullan>lan baflar>l> bir tekniktir. Son y>llar-
da popülerlik kazanan endoskopik yöntemler çocuklarda he-
nüz yeterince baflar> sa¤lamam>flt>r.
Embriyoloji ve Histoloji:
Böbrek toplay>c> sistemi mezo-
nefrik duktusun bir uzant>s> olan üreterik tomurcuktan geli-
flir. Mezodermal üreterik tomurcuk metanefrik blastemaya
ulafl>r ve geniflleyerek böbrek pelvisini oluflturur. Embriyoge-
nezin beflinci haftas>nda üreteropelvik bileflke oluflur. nal pelvis kraniyal ve kaudal bölümlere ayr>larak gelecekteki
major kaliksleri oluflturur. Her major kaliks iki yeni tomurcuk
oluflturarak bölünmeye devam eder ve metanefrik blastemaya
penetre olur. Bu tomurcuklar gestasyonun beflinci ay> sonuna
dek bölünerek oniki jenerasyon tübül oluflturur. rasyon tübüller geniflleyip üçüncü ve dördüncü jenerasyon tü-
bülleri absorbe ederek minör kaliksleri olufltururlar. Geliflimin
ileri evrelerinde beflinci ve di¤er jenerasyon tübüller uzay>p
minör kaliksler üzerinde birbirlerine yaklafl>r ve renal pira-
midleri olufltururlar.
Üreteropelvik bileflkedeki daralma embriyologlar taraf>n-
dan genellikle çevredeki vasküler yap>lar>n bas>s>na ba¤lam>fl-
t>r. incelendi¤inde üreterlerde luminal
obstrüksiyonu takip eden bir rekanalizasyon iflleminin gestas-
yonun alt>nc> haftas>nda tamamland>¤> görülmüfltür. Çok
merkezli ve düzensiz gerçekleflti¤i bilinen bu süreç boyunca
üreterlerin çepeçevre kas tabakalar> geliflir. Bu s>rada kas lifle-
rinin düzenlemesi sirküler modelden birbirlerine geçiflleri
olan oblik modele do¤ru de¤iflir. Üreteropelvik bileflke obst-
rüksiyonu ile ilgili ikinci teori de bu bulgulara dayand>r>lm>fl-
t>r. Böbreklerde idrar oluflmas>yla birlikte geliflen rekanalizas-
yon sürecindeki sorunlar nedeniyle üreteropelvik bileflkede
obstrüksiyona neden olan anomaliler geliflti¤i öne sürülmüfl-
tür. Üreteropelvik obstrüksiyon gözlenen böbreklerde kas lif-
lerinin düzensiz olmas> ve tam obstrüksiyonun bafllad>¤> böl-
gede kas lifi say>s>n>n azalmas> gibi bulgular bu teoriyi destek-
ler.
Üreteropelvik bileflke obstrüksiyonu ekstrapariyetal, pari-
yetal ya da intrapariyetal olabilir ve her koflulda, pelviste hid-
ronefroz ad> verilen hidrostatik genifllemeye yol açar. Pariye-
tal üreteropelvik bileflke obstrüksiyonu bunlar içinde en s>k
rastlanan>d>r ve üreteropelvik bileflkede kas ve kollajen lifleri-
nin anormal da¤>l>m> sonucu geliflir. Ekstrapariyetal üretero-
pelvik bileflke obstrüksiyonu aberran damar bas>s>, bantlar ya
da yap>fl>kl>klar nedeniyle oluflabilir. Hidronefrozu bulunan
hastalar>n %40'>nda aberran renal arter, aksesuar renal arter
veya erken dallanan renal alt pol arteri bulunmakla birlikte bu
hastalar>n birço¤unda efllik eden parietal anomaliler de sap-
tanm>flt>r. Parietal anomalinin neden oldu¤u hidronefroz ve
rotasyon nedeniyle böbre¤in konfigürasyonu bozulmufl, üre-
teropelvik bileflke bir damar ya da fibröz bir bant taraf>ndan
bas>ya u¤rat>lm>fl gibi görülebilir. Ayn> flekilde üreteropelvik
bileflkenin normalden yukar>da yerleflmifl bulundu¤u olgular-
da da bu görüntünün intrinsik anomaliye sekonder geliflen
hidronefroz sonucunda ortaya ç>kt>¤> düflünülebilir. riyetal üreteropelvik bileflke obstrüksiyonu ise nadiren görü-
len fibroepiteliyal poliplere ya da lümen içindeki valv benzeri
oluflumlara ikincil geliflir. Fetal üreterdeki intraluminal müs-
küler invajinasyonlar>n sebat etmesi hidronefroza neden ola-
bilir. Bu katlant>lar normalden fazla büyümüflse üreteropelvik
bileflke ya da proksimal üreterde obstrüksiyon yaratabilir. An-
cak bu olgularda hidronefroz zamanla düzelir.
Üreteropelvik bileflke obstrüksiyonu atnal>, bileflik ya da
ektopik böbreklerde görülebilir. Bu olgularda genellikle üreter
pelvis ba¤lant>s> normalden daha yukar>da yerleflmifltir.
Bilateral üreteropelvik bileflke obstrüksiyonu oldukça s>k-
t>r ancak olgular>n ancak %5'inde bilateral onar>m gerekir. Bu
2158
209
BÖLÜM
Pediatrik Üreteropelvik
Bileflke Obstrüksiyonu
Dr. Saniye Ekinci