![]() malilerin birço¤u iki veya daha çok embriyolojik yap>n>n bu- lufltu¤u bölgelerde bulunur. Kalikotübüler, üreteropelvik ve üreterovezikal bileflke obstrüksiyonlar>n s>k görüldü¤ü alan- lard>r. Konjenital üriner sistem obstrüksiyonlar>n>n en s>k lo- kalizasyonu üreteropelvik bileflkedir. Buna karfl>n güvenilir görüntüleme yöntemleri gelifltirilene dek bu bölgedeki ano- malilere yönelik baflar>l> cerrahi teknikler gelifltirilememifltir. 1880'lü y>llarda Trendelenburg obstrüksiyonu olan bir böbre- ¤e ilk rekonstrüksiyon ameliyat>n> yapana dek üreteropelvik bileflke obstrüksiyonu nefrektomi ile tedavi ediliyor- du.1890'da patolojik anatomiyi aç>klamaya ve cerrahi teknik gelifltirmeye yetecek kadar tecrübe edinilmiflti ve ilk onar>mlar Fenger taraf>ndan popülarize edilen ve dar segmentten geçen dikey bir kesinin yatay kapat>lmas>n> içeren Heineke-Mikulitz tipi manevralara dayan>yordu. 1891'de Kuster Üreteropelvik bileflke obstrüksiyonunu üreteri dar segmentin alt>nda ba¤la- y>p üst üreterle pelvis aras>nda yan yana anastomoz yaparak onard>. 1894'te Roentgen'in X >fl>nlar>n> bulmas>yla ve 1906'da Voelcker ve von Lichtenberg'in gümüfl radyoopak kontrast madde gelifltirmesiyle retrograd piyelografi uygulanarak nor- mal ve patolojik üriner sistem anatomisi gösterilebildi. 1929'da Swick intravenöz piyelografi ile ameliyat öncesinde patolojik anatomi hakk>nda ayr>nt>l> bilgi edinilmesini sa¤lad>. Tüm bu geliflmeler sayesinde cerrahi endikasyonlar> ve teknik- leri gelifltirilebildi. da popülerlik kazanan endoskopik yöntemler çocuklarda he- nüz yeterince baflar> sa¤lamam>flt>r. flir. Mezodermal üreterik tomurcuk metanefrik blastemaya ulafl>r ve geniflleyerek böbrek pelvisini oluflturur. Embriyoge- nezin beflinci haftas>nda üreteropelvik bileflke oluflur. major kaliksleri oluflturur. Her major kaliks iki yeni tomurcuk oluflturarak bölünmeye devam eder ve metanefrik blastemaya penetre olur. Bu tomurcuklar gestasyonun beflinci ay> sonuna dek bölünerek oniki jenerasyon tübül oluflturur. bülleri absorbe ederek minör kaliksleri olufltururlar. Geliflimin ileri evrelerinde beflinci ve di¤er jenerasyon tübüller uzay>p minör kaliksler üzerinde birbirlerine yaklafl>r ve renal pira- midleri olufltururlar. t>r. obstrüksiyonu takip eden bir rekanalizasyon iflleminin gestas- yonun alt>nc> haftas>nda tamamland>¤> görülmüfltür. Çok merkezli ve düzensiz gerçekleflti¤i bilinen bu süreç boyunca üreterlerin çepeçevre kas tabakalar> geliflir. Bu s>rada kas lifle- rinin düzenlemesi sirküler modelden birbirlerine geçiflleri olan oblik modele do¤ru de¤iflir. Üreteropelvik bileflke obst- rüksiyonu ile ilgili ikinci teori de bu bulgulara dayand>r>lm>fl- t>r. Böbreklerde idrar oluflmas>yla birlikte geliflen rekanalizas- yon sürecindeki sorunlar nedeniyle üreteropelvik bileflkede obstrüksiyona neden olan anomaliler geliflti¤i öne sürülmüfl- tür. Üreteropelvik obstrüksiyon gözlenen böbreklerde kas lif- lerinin düzensiz olmas> ve tam obstrüksiyonun bafllad>¤> böl- gede kas lifi say>s>n>n azalmas> gibi bulgular bu teoriyi destek- ler. ronefroz ad> verilen hidrostatik genifllemeye yol açar. Pariye- tal üreteropelvik bileflke obstrüksiyonu bunlar içinde en s>k rastlanan>d>r ve üreteropelvik bileflkede kas ve kollajen lifleri- nin anormal da¤>l>m> sonucu geliflir. Ekstrapariyetal üretero- pelvik bileflke obstrüksiyonu aberran damar bas>s>, bantlar ya da yap>fl>kl>klar nedeniyle oluflabilir. Hidronefrozu bulunan hastalar>n %40'>nda aberran renal arter, aksesuar renal arter veya erken dallanan renal alt pol arteri bulunmakla birlikte bu hastalar>n birço¤unda efllik eden parietal anomaliler de sap- tanm>flt>r. Parietal anomalinin neden oldu¤u hidronefroz ve rotasyon nedeniyle böbre¤in konfigürasyonu bozulmufl, üre- teropelvik bileflke bir damar ya da fibröz bir bant taraf>ndan bas>ya u¤rat>lm>fl gibi görülebilir. Ayn> flekilde üreteropelvik bileflkenin normalden yukar>da yerleflmifl bulundu¤u olgular- da da bu görüntünün intrinsik anomaliye sekonder geliflen hidronefroz sonucunda ortaya ç>kt>¤> düflünülebilir. len fibroepiteliyal poliplere ya da lümen içindeki valv benzeri oluflumlara ikincil geliflir. Fetal üreterdeki intraluminal müs- küler invajinasyonlar>n sebat etmesi hidronefroza neden ola- bilir. Bu katlant>lar normalden fazla büyümüflse üreteropelvik bileflke ya da proksimal üreterde obstrüksiyon yaratabilir. An- cak bu olgularda hidronefroz zamanla düzelir. pelvis ba¤lant>s> normalden daha yukar>da yerleflmifltir. Bileflke Obstrüksiyonu |