olup sempatik ganglion zinciri boyunca veya kromafin hücre-
lerin bulundu¤u heryerde olabilir. Dünya Sa¤l>k Örgütü sade-
ce adrenalde yerleflen tüörlere feokromositoma ad>n> vermek-
tedir (1). Ço¤unlukla benign olan bu tümörler afl>r> miktarlar-
da epinefrin, norepinefrin ve/veya dopamin salg>larlar. Spora-
dik veya familial, multipl endokrin neoplazi sendromlar> ile
birlikte olabilir.
t>r. Adrenal d>fl> tümörler ise ilk kez 1908'de Marsilya'da Dr.
Alezais ve Dr. Peyron taraf>ndan "paraganglioma" olarak ta-
n>mlanm>flt>r. Tümörün "bulan>k-renkli görünüm" karfl>l>¤>
olarak Pick taraf>ndan 1912'de ad> verilmifltir. Feokromosito-
man>n baflar>l> tedavisi ise ilk kez 1926 y>l>nda Lozan'da Roux
ve Minnesota'da Mayo taraf>ndan gerçeklefltirilmifltir (2,3).
Bafllang>çta yüksek olan cerrahi mortalite 1950'lerde minimal
düzeylere indirilebilmifl ve 1960'larda yeni adrenerjik blokör
ajanlar>n bulunmas>yla bugünkü baflar>ya ulafl>labilmifltir.
bu tümörlerdir. Y>ll>k görülme insidans> milyon kiflide 2-8
aras>ndad>r. Hipertansif hastalarda feokromositoman>n gö-
rülme frekans> %0.2-0.4 aras>ndad>r. Erkek ve kad>nlarda eflit
görülen bu hastal>k en s>k 40-50 yafllar>nda görülür (1,4). Bir
dönemler 10'lar kural> olarak tan>mlanan tümörlerin
%10'unun adrenal d>fl>nda, %10'unun malign, %10'nun bila-
teral oldu¤u, %10'ununda hipertansiyon olmad>¤> ve
%10'unda familial oldu¤u ileri sürülmesine karfl>n, bu hastal>-
¤>n genetik özellilerinin tan>mlanmas>ndan sonar bugün bu
özelli¤ini kaybetti¤i bildirilmektedir (4-6).
hücrelerden kaynaklanan feokromositomalar>n %85-90'> ad-
renal bezlerde, di¤erleri adrenal d>fl>nda bulunan kromafin
dokularda yerleflirler. Yaklafl>k %10'u bilateral veya birden çok
olabilirler. Çocuklarda bilateral olma olas>l>¤> daha yüksektir.
Adrenal d>fl>nda yerleflim gösteren feokromositomalar nöro-
ektodermal dokunun bulundu¤u Zuckerkandl organlar>nda,
paraaortik ve paravertebral sempatik ganglionlarda, mesane,
pelvis, böbrek hilusu, gö¤üs ve boyunda yerleflim gösterebilir-
(4,5). Baz> çal>flmalarda tümörlerin %98'e yak>n>n>n adrenal-
de, %2sinden az>n>n gö¤üste ve %0.2'sinin de boyunda görül-
dü¤ünü bildirmifllerdir (6). Dünya Sa¤l>k Örgütü terminolo-
jik olarak adrenal yerleflimli tümörleri feokromositoma, adre-
nal d>fl> yerleflimli tümörleri ise paraganglioma olarak tan>m-
lamaktad>r (4).
idi. Bir hastada hem sol adrenalde hem de inferior mezenterik
arter yak>n>nda tümör vard> (7).
ha yüksek ve %15-35'ler civar>nda bildirilmifltir (4-6). Hacet-
tepe serisinde bu oran %6.6 idi. Kapsül ve lokal damar invaz-
yonu tek bafl>na malignite göstergesi de¤ildir. Tümörün ma-
lign oldu¤unun göstergesi metastaz varl>¤>d>r.
dan malignite kriteri olarak kabul edilmektedir. Kromafin do-
kunun olmad>¤> organlarda (tümörün metastaz yapabilece¤i
örne¤in karaci¤er, akci¤er, kemik, lenf nodlar>...) sekonder
lezyonlar>n ile tümörün malign oldu¤u kabul edilir. Ancak tü-
mörün malign oldu¤unu söylebilmek için ek belirleyicilere ge-
reksinim vard>r. Ki67/MIB-I için yüksek protein ekspresyonu
ve hTERT'in mRNA ekspresyonu yeni tan>sal belirteç olarak
tan>mlanm>flt>r (5) Park ve arkadafllar> yapt>klar> bir çal>flma-
da malign de¤iflim özellikleri olarak tümörün büyüklü¤ünün
(>5.5 cm) önemli oldu¤unu göstermifller ve malign tümörün
ç>kar>lmas>ndan sonar inatç> hipertansiyonun daha s>k oldu-
¤unu bildirmifllerdir. Metastatik tümörü olan hastalarda idrar
katekolamin metabolit düzeylerinin (VMA dahilaha düflük ol-
du¤unu bildirmifllerdir (8). Strong ve arkadafllar> PASS (Phe-
ochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score) skoru-
nun benign feokromositomalarda 4'ün alt>nda ve malign fe-
okromositomalarda ise 6'n>n üzerinde oldu¤unu saptam>fllar
ve PASS skoru 4'ün üzerinde olan hastalar>n rekürrens aç>s>n-
dan yak>ndan izlenmeleri gerekti¤ini belirtmifllerdir (9).
s>na ba¤l>d>r, nadiren asemptomatik olabilirler. Familyal veya
genetic sendromlardan birisiyle birlikte olan feokromosito-
malar>n asemptomatik olmalar> daha s>kt>r. En s>k rastlanan
belirtiler hipertansiyon, bafla¤r>s>, terleme ve çarp>nt>d>r. Hi-
pertansiyon sürekli (%29) veya paroksismal (%48) olabilir.